III степень тяжести

У детей отмечаются дефицит массы тела (более 20 %), резкое отставание в физическом развитии, в некоторых случаях — задержка психомоторного развития, выраженные признаки поливитаминной недостаточности и дефицита электролитов (калия, кальция), анемия.

КЛИНИКА:

1.ведущим клиническим синдромом является диспептический, который включает нарушение аппетита, тошноту, рвоту, метеоризм, нарушение стула, чаще с преобладанием поноса или смену запора поносом.

Болевой синдром

3. У детей с СМА вследствие большой потери макро- и микронутриентов через желудочно-кишечный тракт могут формироваться дефицитные синдромы. Кроме того, потеря плазменных белков, аминокислот, липидных компонентов, электролитов приводит к нарушению физического развития, проявляющегося в первую очередь в виде снижения массы тела и развития гипотрофии. Кроме того, у детей и подростков с целиакией синдром мальабсорбции приводит к задержке роста.

Признаки гиповитаминозов проявляются изменениями кожи, ее придатков, языка и слизистых оболочек. Обнаруживаются сухость и шелушение кожных покровов, хейлит, глосситы, стоматиты. Могут появляться пигментные пятна на лице, шее, кистях, голенях и стопах. Ногти становятся тусклыми, расслаиваются. Наблюдаются истончение и выпадение волос, петехиальные или подкожные кровоизлияния, повышенная кровоточивость десен (вследствие дефицита витамина К). При недостаточности витамина А у больных возникают расстройства сумеречного зрения. Для пациентов с дефицитом витамина D характерны боли в костях. Недостаточность витаминов В1 и Е приводит к парестезиям и нейропатиям. Дефицит витамина В12 приводит к мегалобластной анемии

Дефицит кальция является причиной возникновения парестезий, судорог, болей в мышцах и костях. При тяжелом течении синдрома мальабсорбции дефицит кальция (наряду с недостаточностью витамина D) может способствовать возникновению остеопороза трубчатых костей, позвоночника и таза.

Вследствие повышенной нервно-мышечной возбудимости, характерной для гипокалиемии, обнаруживается симптом «мышечного валика»; пациентов также беспокоит вялость, мышечная слабость.

У пациентов с дефицитом цинка, меди и железа появляется кожная сыпь, развивается железодефицитная анемия, повышается температура тела

Диагноз::

Прямое определение жира в кале позволяет с наибольшей надежностью установить мальабсорбцию. Стеаторея, или избыток жира в кале, является ее абсолютным доказательством.