Тема: Ревматизм. Пороки сердца

Лекция за 21.02.12

Vitium cordis – стойкое пат.изменение в строении сердца приводящее к нарушению его функции. Различают врожденные и приобретенные пороки сердца.

Причины пороков сердца – ревматизм, инфек.эндокардит (сепсис), атеросклероз, сифилис (отрыв хорд), наиболее частой причной приобретенных пороков сердца явл.ревматизм.

Ревматизм: инфекционно-аллергическое системное, воспалительное заболевание соединительной ткани, с преимущественной локализацией пат.процесс в ССС.

Заболевание развивается в любом возрасте. Но большинство случаев первая атака ревматизма отмечается в детстве (первичная ревматическая лихорадка). В дальнейшем развивается хроническая ревматическая болезнь сердца.

Причиной является стрептококковая инфекция ( бета-гемолитический стрептококк группы А – наиболее частая причина поражений верхних дыхательных путей – придаточные пазухи носа, ангины, тонзиллиты).

стрптококковая инфекция важна т.к у больных есть антистрептококковых антител в высоких титрах. АSL-О – антисттрептолизин О ( в норме титр до 250 единиц в 1 мл). Антистрептокиназа АSK –титры в норме до 100 ЕД в 1 мл. Современное представление о ревматизме впервые описали во Франции в 1835 году Буйо. В России 1836 году Сокольский. Они независимо друг от друга дали описание ревматизма. Поэтому ревматизм - болезнь Сокольского-Буйо. Воспалительный процесс при ревматизме носит системный характер с поражением соединительной ткани.

При морф.исследовании:

1. Мукоидное набухание - перераспределение в соединительной ткани кислых мукополисахаридов.

2. Дезаорганизация соединительной ткани с фибриноидным ее изменением. При этом происходит отложение фибриноида.

3. Затем происходит образование Ашофф-Талалаевских гранулем. Они состоят из крупных базофильных клеток гистиоцитарного происхождения. Ашофф-Талалаевские гранулема чаще располагаются в периваскулярной соединительной ткани, в эндокраде, в интерстиции миокарда.

4. Склероз и гиалиноз.

Клиника: заболевание развивается ч\з 1-2 недели после перенесенной ангины или другой инфекции. прри этом повышается температура тела, поражаются суставы, все 5 признаков артрита: рубор, долер, тумор, калор, и нарушенная функция. Но поражаются крупные суставы – локтевые, коленные, плечевые по сравнению с ревматоидным артритом. Х-на симметричность поражения суставов и летучесть болей. Ревматический артрит излечим. Деформации суставов после себя не оставляет – лижет суставы, кусает сердце. Но при ревматоидном артрите - деформация межфаланговых сустав, кривошея и девиация кисти. Могут при ревматизме возникать подкожные ревматические узелки, к-е хся образование гранулем, и фибирноидного некроза подкожного коллагена. Ревматические узелки небольшие – от зерна до фасоли, безболезненные, плотные, малоподвижные. Локализуются чаще на внутренней поверхности предплечья, на ногах вокруг лодыжек. узелки появляются незаметно для больных и быстро исчезают без остаточных явлений. На коже может выявляться кольцевая эритема – бледно-розовые высыпания с четко очерченным кольцом и бледным центром. при надавливании эритема исчезает. Встречается редко - в 1-2% случаев.

Ревматическое поражение легких – чаще у детей. Проявляется в виде ревматической пневмонии или легочного васкулита. Наиболее частым проявлением ревматизма является ревматический плеврит как проявление полисерозита. При ревматизме поражается н.с, развивается хорея. При этом возникает двигательное беспокойство с гиперкинезами, что проявляется гримасами, невнятной речью, нарушением почерка, некоординированными движениями, хорея возникает как правило в детском возрасте. Наиболее частым проявлением ревматизма является воспалительное поражения сердца – ревматический кардит или ревмакардит. При этом процесс могут вовлекаться любые оболочки сердца – миокард, эндокард, перикард. если поражаются все оболочки – тогда возникает панкардит. При поражении эндокарда возникает порок сердца. 80% в этиологии .

При ревматизме чаще вовлекается митральный клапан, реже аортальный в 2 раза, редко трикуспидальный. Таким образом пат. процесс со стороны эндокарда носит необратимый характер. Возникает порок сердца. В дальнейшем прогноз заболевания будет зависеть от степени компенсации или декомпенсации этого порока. Лаб.диагностика

В активную фазу у больных в клиническом анализе крови лейкоцитоз, возможен лейкоцитарный сдвиг формулы влево. Ускорение СОЭ. Б\х анализ крови, С реатив. +, фибриноген больше 4 г\л, гипергаммаглобулинемия, увеличение титров антистептококковых АТ

Митральный стеноз – stenosis ostii venosi sinistri - причина ревматизм. При данном пороке происходит сращение створок клапанов и уплотнение створок и утолщение, что приводит к сужению отверстия. При этом подвижность клапана ограничивается, он приобретает вид суженной воронки. При длительном существовании порока происходит обезвествление клапана – кальциноз клапана.

Нарушение гемодинамики – в норме площадь митрального отверстия 4-6 см в квадрате. При пороке может сужаться до 1,5 см и более. Кровь с друдом проходит ч\з узкое атриовентрикулярное отверстие из левого предсердия в левый желудочек в фазу диастолы левого желудочка. При этом левое предсердие переполняется, в нем повышается давление. Это ведет к гипертрофии ЛП и его дилятации. В начале дилятация тоногенная, когда сократительная способность микоарда ЛП сохранена. Происходит ремоделирование – нарушение геометрии сердца. Тоногенная дилятация - адаптивное ремоделирование.

Сократительная способность ЛП падает, возникает миогенная дилятация ( дезадаптивное ремоделирование). Давление в ЛП повышается, повышается давление в легочных венах. Это рефлекторно вызывает спазм легочных артериол – рефлекс Китаева ( в ответ на повышение давления в легочных венах), что приводитв коненчом итоге к повышению давления в легочной артерии, значит нагрузка на ПЖ, к-ый гипертрофируется и дилятируется. В р-тате чего сократительная способность ПЖ падает, возникает ПЖ недостаточность. повышается давление в полых венах, увеличивается печень, врозникают отеки на нижних конечностях. При митральном стенозе 3 механизма компенсации:

- гипертрофия ЛП -обраты ток крови

- спазм легочных артериол ( рефл.Китаева)

-гипертрофия ПЖ.

Клиническая картина: отдышка инспираторного х-ра, в начале при физ.нагрузке, а затем и впокое. Отдышка обусловлена застойными явлениями в МКК. Могут беспокоить приступы удушья ( приступы сердечной астмы). Сердечная астма может перейти в отек легких.

Кашель и кровохарканье в рез-тате застойных явлений МКК. У больного может появиться охриплость голоса, за счет давления дилятированного левого предсердия на возвратный нерв.

Боли в области сердца обусловлены нарушением коронарного кровообращения при гипеертрфиии миокарда.

Средцебиение с перебоями ( митральный стеноз ослажняется фибрилляцией предсердий).

Внешний осмотр: если у больного сердечная астма – положение больного – ортопное ( переполнение МКК), акроцианоз, митральный румянец щек и лицо приобретает facies mitralis. Если порок развивается с детства, то отмечается отставание в физическом развитии больного и признаки инфантилизма (митральный нанизм).

Врехушечный толчок не изменяется. При перкуссии можно определить толчек ПЖ зп счет гипертрофии и дилятации ПЖ. Определяется в области абсолютной тупости сердца. 4-5 межреберье у левого края грудины. Пульсация в эпигастрии за счет гипертрофии и дилятации ПЖ.

При пальпации в области ВТ определяем диастолическое дрожание (fremissiment cataire). При перкуссии границы АТС вправо и вверх. Сердце приобретает митральную конфигурацию за счет гипертрофии ЛП. Расширение АТС. Аускультация - ритм перепела на верхушке: 1 тон хлопающий ( крови поступит мало и в следующую систолу сила сокращений больше по Старлингу, 2 тон, после 2 тона щелчок открытия митрального клапана). На верхушке выслушаем диастолический шум – протодиастолическим крещендо (единственный) возрастающий. Акцент 2-го тона на легочной артерии за счет легочной гипертензии. Над легочной артерией раздвоение 2-го она – отставание напряжения и колебания клапанов легочной артерии по сравнению с аортой.

Во 2-ом межреберье у левого края грудины шум Грэхэма Стила – диастолический шум на легочной артерии т.к расширяется легочная артерия и относительная недостаточность клапанов легочной артерии. АД при митральном стенозе нормальное. Периферический пульс на лучевой артерии: пульс различный на левой и правой руки pulsus difference т.к дилятированное ЛП сдавливает левую подключичную артерию и поэтому пульс различный. При фибрилляции предсердий может возникать дефицит пульса, ЧСС больше, чем частота пульса т.к на периферию доходят не все импульсы. На ЭКГ - отсутствие зубца Р, вместо зубца Р волны мерцания, АВ узел пропускает не все 600 очагов, следовательно пропускает некоторые и разные промежутки RR.

Методы исследовании: R методы - митральная конфигурация и границы сердца смещены вправо. На ЭКГ гипертрофия левого предсердия и ПЖ – Рmitrale широкий, двугорбый. I,II,III - электрическая ось вправо.

Фонокардиография – что микрофон в точках аускультации. Амплитуда первого тона увеличина. Второй тон – регистрируется щелчок открытия митрального клапан OS – 0,04 с- 0,11 с. Чем больше стеноз, тем ближе ко второму тону?. Перед первым тона регистрируется возрастающий диастолический шум.

Эхокардиография – 2 режима – в В режиме определяем отверстие, М режиме - разнонаправленное движение створок.

Митральная недостаточность – insuffietia valvula mitralis - х-ся неполным смыканием створок во время систолы левого желудочка, в р-тате поражения клапанов. Ревматизм, атеросклероз, инфекционный эндокардит и травмы – отрыв хорды. Нарушение гемодинамике – при неполном смыкании створок митрального клапана во время систолы ЛЖ часть крови возвращается в ЛП. Переполняется и гипертрофируется ЛП, во время диастолы ЛЖ кровь из ЛП в ЛЖ поступает в большом объеме, что приводит к переполнению ЛЖ. ЛЖ гипертрофируется и дилятируется. Компенсаторные способности ЛЖ большие, поэтому декомпенсация наступает поздно. Повышенное давление в левом предсердии приводит к увеличению давлению в легочных венах. Дальше рефлекторный спазм легочный артериол ( рефлекс Китаева). повышется давление в легочной артерии, гипертрофируется ПЖ. Таким образом при митральной недостаточности происходит гипертрофия и дилятация ЛЖ, ЛП, ПЖ.

Клиника: Отдышка инспир.х-ра, боли в области сердца, сердцебиение, кашель, кровохарканье. При объективном осмотре акроцианоз, при пальпации сердца верхушечный толчок смещается влево за счет гипертрофии ЛЖ, он разлитой усиленный, высокий, резистентный. В области АТС может определяться толчок правого желудочка. Границы сердца смещены вправо, вверх, влево ( во все стороны). При аускультации На верхушке первый тон ослаблен за счет отсутствия периода замкнутых клапанов, там же выслушивается грубый систолический шум, к-ый проводится в подмышечную область. Над легочной артерией акцент второго тона. Пульс и АД обычно в норме. При R исследовании границы сердца смещены и влево и вправо. Митральная конфигурация сердца. на ЭКГ - гипертрофия ЛП, ЛЖ, а затем гипертрофия ПЖ. На фонокрадиограмме амплитуда 1-го тона уменьшена. После 1-го тона регистрируется убывающий систолический шум. Нужно провести эходоплеркардиографическое исследование (регургитацию).