Пороки сердца белого типа со сбросом крови «слева направо».

Дефект межпредсердной перегородки. Дефект межпредсердной перегородки достаточно часто встречается у взрослых людей, страдающих врожденным поро­ком сердца, причем у женщин он выявляется чаще, чем у мужчин. Дефекты типа венозного синуса возникают в верхней части межпредсердной перегородки вблизи впадения верхней полой вены, и их появление нередко сопровождается аномальным соединением легочных вен, исходящих из правого легкого с верхней полой веной и правым предсердием. Чаще всего предсердный дефект захватывает овальную ямку, локализуется в средней части межпредсерд­ной перегородки и носит название порок типа вторичного отвер­стия. Подобные дефекты не следует путать с незаращением овального от­верстия. Анатомическая облитерация овального отверстия, как правило, следует за его функциональным закрытием вскоре после рождения. При этом остаточ­ная, «зондовая», проходимость отверстия рассматривается как вариант нормы. Дефект межпредсердной перегородки означает наличие истинной недостаточности-межпредсердной перегородки с сохранением функциональной и анатомической проходимости дефекта. Аномалии типа первичного отверстия пред­ставляют собой вариант подушкообразного дефекта эндокарда, локализующегося непосредственно рядом с предсердно-желудочковыми клапанами, каждый из которых может быть деформирован и неспособен выполнять свою функцию. Иногда они образуют общий предсердно-желудочковый клапан. Этот дефект может также захватывать базальную часть межжелудочковой перегородки. Дефекты типа первичного отверстия обычно встречаются у больных с синдромом Дауна, для которых, однако, более характерны сложные подушкообразные аномалии эндокарда. Термином «синдром Лютамбаше» описывают редкую ком­бинацию дефекта межпредсердной перегородки и стеноза левого атриовентри­кулярного отверстия (митрального стеноза). Последний развивается как след­ствие приобретенного ревматического вальвулита.

Величина сброса крови «слева направо» через дефект межпредсердной пере­городки зависит от размеров дефекта, относительной податливости желудочков и величин сосудистого сопротивления легочного и системного кругов кровооб­ращения. Шунт крови «слева направо» приводит к диастолической перегрузке правого желудочка и повышению легочного кровотока. Сопротивление сосудов легких у детей и лиц молодого возраста с дефектом межпредсердной пере­городки обычно нормально или понижено, а объемная нагрузка хорошо переностится, несмотря на то, что легочный кровоток может превышать системный в 3—6 раз.

В первые годы жизни у детей с дефектом межпредсердной перегородки клинических симптомов болезни нет, хотя в ряде случаев можно отметить неко­торое физическое недоразвитие и повышенную склонность к инфекциям дыха­тельных путей. У детей более старшего возраста появляются признаки забо­левания органов кровообращения и дыхания. У многих больных в возрасте старше 40 лет возникают предсердные нарушения ритма, легочная артериальная гипертензия, шунтирование крови в обоих направлениях с последующим форми­рованием стойкого шунта «справа налево», сердечная недостаточность. У лиц, постоянно находящихся в условиях гипоксии на больших высотах, легочная гипертензия развивается, как правило, в более раннем возрасте. Такие анамне­стические данные, как эпизоды физической слабости, легочная гипертензия и развитие сердечной недостаточности в младенчестве или детстве, позволяют запо­дозрить у больного наличие дефекта, относящегося к разновидностям подушко­образной трансформации эндокарда.

При физикальном обследовании выявляют выраженный сердечный толчок за счет правого желудочка и пальпируемую пульсацию легочной артерии. I тон сердца может быть не изменен или расщеплен с акцентуацией тона закрытия правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. Повышенный ток крови через клапан легочного ствола обусловливает возникновение мидсистолического шума изгнания крови. II тон сердца расщеплен широкой паузой и довольно постоянен по отношению к дыхательному циклу, что связано с реципрокными изменениями величины сброса крови «слева направо» и систем­ным венозным притоком в правый желудочек во время дыхания. В связи с этим заполнение правого желудочка остается постоянным, а ударный объем правого желудочка превышает величину ударного объема левого желудоч­ка на протяжении всего дыхательного цикла. При легочной гипертензии расщепление II тона остается связанный с дыхательным циклом, пауза между его составными частями может быть короче. Миддиастолический рычащий шум, слышный в четвертом межреберном промежутке по левой границе грудины, отражает высокий кровоток через правый предсердно-желудочковый (трех­створчатый) клапан. У больных с дефектом типа первичного отверстия признаками сопутствующих недостаточности .правого или левого предсердно-желу­дочковых клапанов или дефекта межжелудочковой перегородки являются дрожа­ние на верхушке и голосистолический шум.

Указанные физикальные признаки меняются после того, как возросшее легочное сосудистое сопротивление приводит к понижению величины сброса крови «слева направо». Интенсивность как легочного, так и трикуспи­дального шумов снижается, легочный компонент II тона сердца и тон систо­лического изгнания акцентируются, оба компонента II тона сердца могут стать расплывчатыми, кроме того, появляется диастолический шум, вызванный недоста­точностью клапанов легочного ствола. По мере развития шунта крови «справа налево» формируются «барабанные палочки» и появляется цианоз.

На электрокардиограмме у больных с дефектом типа вторичного отверстия можно обнаружить отклонение электрической оси сердца вправо, а также феномен rSr' в правых грудных отведениях, отражающий замедление активации заднебазальной части межжелудочковой перегородки. В отличие от взрослых у детей часто встречается гипертрофия правого желудочка. У больных с дефектом типа венозного синуса иногда проявляется эктопическая предсерд­ная активность или блокада сердца I степени. Характерным электрокардио­графическим признаком у больных с дефектом типа первичного отверстия явля­ется нарушение проводимости по правому желудочку, сопровождаемое откло­нением электрической оси сердца влево, а также верхней ориентацией и пово­ротом против часовой стрелки во фронтальной плоскости петли QRS. При каждом из указанных дефектов развития сердца можно обнаружить различные степени гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Выраженность гипертро­фии зависит от величины давления в легочном стволе. При этом удлинение интервала Р—R наиболее распространено у лиц с дефектом типа первичного отверстия. При ренгтенографии грудной клетки выявляют расширение теней правого предсердия и желудочка, дилатацию легочного ствола и его ветвей и усиление сосудистого легочного рисунка. Расширение левого предсердия нехарактерно. Во время эхокардиографического обследования пациента следует предпринять попытку непосредственной визуализации дефекта, используя субкостальный правый парастернальный или апикальный доступы. Косвенными признаками выраженной объемной перегрузки правого желудочка являются дилатация легочного ствола и полости правого желудочка, а также переднее систолическое (парадоксальное) или «плоское» смещение межжелудочковой пере­городки. У 10—20 % больных с вторичными дефектами обнаруживают пролапс левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. Для подушковидных аномалий эндокарда характерны булавовидный (состоящий из трех створок) левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан и нарушение соотношений между межжелудочковой перегородкой и клапаном. Важным элементом диагно­стики недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана (митральной недостаточности) любого происхождения служит допплеровское исследование.

Диагноз может быть подтвержден при катетеризации полостей сердца путем проведения катетера через предсердный дефект. Уровень, где катетер пере­секает межпредсердную перегородку, указывает на локализацию венозного сину­са, если это имеет место в верхней части тени сердца, или первичного дефекта, если это происходит в более низкой ее части. Величина сброса крови может быть определена повторными изменениями насыщения крови кислородом или серией регистрации кривых разведения индикатора. У людей молодого воз­раста, несмотря на значительный шунт, давление в правых полостях сердца часто остается нормальным. Легочная артериальная гипертензия более харак­терна для лиц старшего возраста. При подушкообразном дефекте эндокарда на ангиограммах левого желудочка нередко видна деформация выносящей части левого желудочка по типу «гусиной шеи», что связано с изменением формы передней створки левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. При этом также выявляют недостаточность этого клапана. Если насыщение крови верхней полой вены высоко или если катетер попадает в легочные вены непосред­ственно из правого предсердия, то можно заподозрить дефект типа венозного синуса. В этом случае метод разведения индикатора и селективная ангиография помогают установить количество и локализацию аномальных вен. Частичное аномальное соединение легочных вен, как правило, сопровожда­ется дефектом типа венозного синуса, но может встречаться также и при пер­вичных и вторичных дефектах или же вообще не сопровождаться какими-либо нарушениями межпредсердной перегородки.

Подушковидные аномалии эндокарда, более сложные, чем дефекты типа первичного отверстия, сопровождаются заметной легочной гипертензией и высо­кой инвалидизацией и смертностью, особенно в раннем детском и детском возрасте. Больные же с дефектами межпредсердной перегородки типа венозного синуса или вторичного отверстия редко умирают раньше пятидесяти лет. Между пятым и шестым десятками лет жизни прогрессивно нарастают симп­томы, ведущие к тяжелой инвалидизации. Медикаментозное лечение должно включать быстрое подавление инфекции дыхательных путей, антиаритмические препараты при появлении фибрилляции предсердий или суправентрикулярной тахикардии и мероприятия, рекомендуемые при сердечной недостаточности (гл. 182). Несмотря на то что риск подострого бактериального эндокардита у этих больных невысок, перед стоматологическими вмешательствами целесообразен профилактический прием антибиотиков (см. гл. 188).

Оперативную коррекцию порока лучше всего проводить детям в возрасте от 3 до 6 лет. Однако хирургическое лечение следует рекомендовать всем больным с неосложненным дефектом межпредсердной перегородки, у которых отмечается значительный сброс крови «слева направо», т. е. у кого соотношение легочного и системного кровотока превышает 1,5:1,0. Если риск осложнений мал, то прогноз благоприятен даже у больных в возрасте старше 40 лет при отсутствии у них легочной гипертензии. Дефект ушивают или закрывают с помощью заплатки из синтетического материала в условиях искусственного кровообращения. Детям с клиническими симптомами болезни и сложными подуш­кообразными дефектами эндокарда требуется выполнение корригирующих опера­ций. Особое внимание при хирургической коррекции подушкообразных дефектов эндокарда следует удалять предсердно-желудочковым клапанам. Для предотвра­щения выраженной регургитации и развития сердечной недостаточности в после­операционном периоде при булавовидных, деформированных и функционально неполноценных клапанах необходима их коррекция или замена. У пациентов с подушкообразными дефектами эндокарда высок риск развития во время опера­ции таких осложнений, как полная блокада сердца и стойкая недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность). Интраоперационное электрофизиологическое картирование пути прохождения проводя­щей системы позволяет уменьшить риск послеоперационной блокады сердца. Операция показала больным с небольшими дефектами и незначительным сбросом крови «слева направо» или больным с тяжелым поражением сосудов легких без выраженного шунта «слева направо».

Частичное аномальное соединение легочных вен. Это состояние характеризуется присоединением одной или более легочных вен непосредственно к правому предсердию или к одной из его частей. Частичная транспозиция легочных вен обычно сопровождается дефектом межпредсердной перегородки, как правило, типа венозного синуса. Обычно этот порок затраги­вает вены верхней и средней правых долей и верхнюю полую вену. Гемоди­намические изменения и данные физикального обследования обычно сходны с таковыми при дефекте межпредсердной перегородки.

Дефект межжелудочковой перегородки. Дефекты межже­лудочковой перегородки могут быть изолированными или сопровождаться други­ми нарушениями строения и функции сердца. Единичное отверстие чаще всего расположено в мембранной части перегородки, функциональные расстройства зависят прежде всего от размеров отверстия и от состояния легочного сосудистого русла, а не от расположения дефекта. При небольшом дефекте возникает существенный градиент давлений в правом и левом желудочках (болезнь Роже), а во время систолы происходит незначительный сброс крови, ограниченный размерами дефекта. Дефекты больших размеров создают меньшее сопротивление кровотоку. В то же время при значительной величине дефекта оба желудочка гемодинамически функционируют как единая насосная камера с двумя выходами, уравнивая давление в системном и легочном круге крово­обращения. В подобных случаях величина шунта «слева направо» обратно про­порциональна отношению легочного и системного сосудистого сопротивления. У больных с обширными дефектами и значительным сбросом крови «слева направо» возникает перегрузка левого желудочка, что может привести к развитию лево­желудочковой недостаточности. Возможность выживания подобных детей опреде­ляется скоростью регрессии фетального легочного кровотока, повышения легоч­ного сосудистого сопротивления или развития вторичной инфундибулярной ги­пертрофии и обструкции оттоку крови из правого желудочка. К двадцати годам у многих больных с обширным дефектом становится заметным цианоз, являющийся результатом необратимых облитерирующих изменений легочных со­судов с преобладанием шунта «справа налево». Иногда у детей в возрасте около 3 лет возможно спонтанное закрытие небольших и даже значительных дефектов. В других случаях с возрастом по мере роста сердца может прои­зойти относительное уменьшение размеров дефекта межжелудочковой перего­родки. ' В редких случаях функциональная неполноценность клапана аорты вследствие недоразвития его створок или пролапса створок в незаращенное отверстие межжелудочковой перегородки может осложнить течение болезни и доминировать в клинической картине дефекта межжелудочковой перегородки.

Клиническая картина зависит от возраста больного, размеров дефекта, величины сосудистого сопротивления легких. У больных с небольшими дефек­тами порок клинически не проявляется. Признаками умеренного сброса крови «слева направо» могут быть лишь непереносимость физической нагрузки и утомляемость. Дети с обширными дефектами часто страдают инфекционными болезнями легких и дыхательных путей, у них замедлен рост и возможно раз­витие сердечной недостаточности. Однако если ребенок пережил этот период, то вплоть до взрослого состояния выраженность клинических симптомов у него может уменьшаться. У больных с тяжелой обструкцией сосудов легких, достиг­ших взрослого возраста, отмечают одышку при физической нагрузке, загру­динные боли, обмороки и кровохарканье. Развитие шунта «справа налево» приводит к появлению цианоза, «барабанных палочек» и полицитемии.

У больных с дефектами средних размеров выявляют кардиомегалию с силь­ным левожелудочковым толчком и значительным систологическим дрожанием вдоль нижней части левой границы грудины. II тон сердца нормален или немного расщеплен с умеренной акцентуацией легочного компонента. На верхушке сердца слышится III тон сердца и диастолическое дрожание, отражающие повышенный кровоток через левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан во время быстрого наполнения желудочка. Характерный голосистолический шум появля­ется во время тока крови через дефект. Лучше всего он выслушивается в области третьего и четвертого межреберий слева от грудины. Он широко ирради­ирует на всю прекардиальную область. Кроме того, можно услышать базальный мидсистолический шум изгнания, обусловленный интенсивным током крови через клапан легочного ствола. У больных с обструкцией сосудов легких и небольшим сбросом крови «слева направо» систолическое дрожание и систолический шум могут ослабеть и стать короче или даже полностью исчезнуть, но вместо них появятся заметная прекардиальная пульсация правого желудочка, тон легочного изгнания и мягкий шум систолического изгнания, а также небольшое расщеп­ление II тона сердца с акцентуацией легочного компонента и диастолический шум недостаточности клапана легочного ствола.

О происходящих патофизиологических процессах судят по изменениям элек­трокардиограммы, относительных рентгенологических размеров и формы обоих желудочков, состоянию легочных полей. У больных с небольшими дефектами электрокардиограмма не изменена-. При значительном сбросе крови «слева направо» видны признаки гипертрофии левого или обоих желудочков. В случае формирования обструкции сосудов легких развивается гипертрофия правого желу­дочка. Рентгенограммы при небольших дефектах также могут быть без особен­ностей. Обширные дефекты характеризуются расширением границ левого пред­сердия, гипертрофией обоих желудочков, подчеркнутым сегментом легочной ар­терии и усилением сосудистого легочного рисунка. У больных с обструктивным поражением сосудов легких отмечается относительное обеднение периферического легочного рисунка. М-эхокардиографическим признаком дефекта межжелудочко­вой перегородки является расширение полостей левого предсердия и желудочка вследствие шунтирования крови. Двухпроекционная эхокардиография позволяет получить изображение межжелудочковой перегородки из нескольких точек.

Приблизительно в 90 % случаев дефект локализуется в перепончатой части межжелудочковой перегородки. Расположение дефекта в самой верхней части перегородки влечет за собой сброс крови из левого желудочка в правое пред­сердие, так как правый предсердно-желудочковый (трехстворчатый) клапан нахо­дится ниже левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. Клини­ческая, электрокардиографическая и рентгенологическая картина у этих пациентов часто не отличается от соответствующих параметров при простом дефекте межжелудочковой перегородки. Тем не менее можно обнаружить расширение полости правого предсердия и другие признаки объемной перегрузки пра­вого желудочка. Диагноз ставится на основании результатов левожелу­дочковой вентрикулографии. Пролапс створок клапана аорты через дефект межжелудочковой перегородки, расположенный под легочным стволом, или ком­бинация подбороздчатого дефекта перегородки и недоразвития комиссуры кла­пана аорты могут привести к формированию недостаточности клапана аорты, которая часто имеет тенденцию к прогрессированию и представляет собой наибо­лее серьезное гемодинамическое расстройство. В подобных случаях может потребоваться радикальная хирургическая коррекция с протезированием клапана аорты.

Патофизиология единственного или общего желудочка сходна с таковой обширного дефекта межжелудочковой перегородки, хотя эмбриологически эти два порока различны. У больных с единственным желудочком обязательно проис­ходит смешивание системной и легочной венозной крови, однако в случае фор­мирования раздельных потоков крови и повышенного легочного кровотока цианоз мало выражен или полностью отсутствует. С помощью эхокардиографии и ангиографии необходимо дифференцировать обширный дефект межжелудочковой перегородки от единственного желудочка, поскольку оперативная коррекция последнего значительно сложнее.

Риск развития бактериального эндокардита выше у больных с дефектами небольших и средних размеров, чем при обширных дефектах. Тем не менее во всех случаях важно проводить соответствующую профилактику. У детей раннего возраста со значительным сбросом крови «слева направо» застойная недостаточность может быть тяжелой и упорной, несмотря на энергичное медикамен­тозное лечение. Наилучшие результаты в этой ситуации могут быть достигнуты только после закрытия дефекта. Хирургическое лечение показано детям и взрос­лым при умеренном или выраженном сбросе крови «слева направо» и соотно­шении легочного и системного кровотока более 1,5:1,0 или 2,0:1,0 независимо от величины давления в легочном стволе. Операция противопоказана больным с небольшими дефектами и незначительным сбросом крови «слева направо», а так­же тем, у кого легочное сосудистое сопротивление повышено настолько, что шунт «слева направо» становится невозможным. Действительно, при значитель­ном повышении сопротивления сосудов легких операция связана с большим риском.

Аневризма и свищ синуса аорты. Врожденная аневризма сину­са аорты Вальсальвы, в частности правого венечного синуса, встречается редко. Этот порок заключается в разделении, или отсутствии соединения, между .сре­динным слоем аорты и фиброзным кольцом клапана аорты. Прогрессирующее аневризматическое расширение этой зоны может ничем не проявляться вплоть до достижения больным возраста 30—40 лет, когда может произойти ее прорыв в полость сердца. Как правило, образовавшаяся аортокардиальная фистула откры­вается в правый желудочек и реже — в правое предсердие.

Интактная аневризма обычно не вызывает каких-либо клинических симпто­мов или расстройств гемодинамики. Разрыв аневризмы часто происходит вне­запно, сопровождается загрудинными болями и формированием постоянного артериовенозного шунта, приводит к объемной перегрузке как правых, так и левых отделов сердца, приводя к развитию сердечной недостаточности. Эту аномалию следует заподозрить у пациентов с недавно возникшими загрудинными болями, симптомами сокращения резервов сердца, при подскакивающем пульсе, громком поверхностном постоянном шуме, усиливающемся в диастолу, когда фистула открывается в правый желудочек, при появлении дрожания вдоль правой или левой нижней парастернальной области. Диагноз может быть поставлен на осно­вании результатов двухпроекционной и допплеровской эхокардиографии и ретроградной грудной аортографии. Оперативное лечение показано больным со значи­тельным сбросом крови «слева направо».

Коронарная артериовенозная фистула. Коронарная артериовенозная фистула — это редкий порок, который, как правило, заключается в наличии соединения между правой венечной артерией и правым предсердием или желудочком. Сброс крови обычно невелик, и миокардиальный кровоток при этом не страдает. К потенциальным осложнениям относятся бактериальный эндо­кардит, тромбообразование с окклюзией или дистальной эмболизацией, разрыв аневризматически расширенного свища, а в редких случаях — легочная гипер­тензия и застойная сердечная недостаточность. При обнаружении громкого по­верхностного постоянного шума в нижней или средней области границы грудины требуется тщательное обследование больного. Допплеровская эхокардиография позволяет установить локализацию шунта. Если место отхождения фистулы рас­положено проксимально, то его можно определить с помощью двухпроекционной эхокардиографии. Ретроградная торакальная аортография или коронарная арте­риография позволяют уточнить размеры и анатомические особенности свищевого хода, который затем можно ушить.

Аномальное отхождение венечной артерии от легоч­ного ствола. Отхождение левой венечной артерии от легочного ствола встре­чается довольно редко. После рождения ребенка высокое сосудистое сопротивле­ние легких понижается, перфузия левой венечной артерии из легочного ствола прекращается, и направление кровотока по аномальному сосуду меняется на противоположное. При этом общая перфузия миокарда должна осуществляться за счет правой венечной артерии и может быть достаточной для нормальной двигательной активности только в том случае, если между двумя коронарными руслами разовьются адекватные коллатерали. Обычно в первые 6 мес жизни развиваются инфаркт миокарда и фиброз, что приводит к смерти в течение первого года жизни. Без хирургического лечения до детского возраста или под­росткового периода доживают 10—20 % подобных больных. В ряде случаев у детей старшего возраста или взрослых дисфункция сосочковых мышц, постра­давших в результате ишемии или инфаркта, приводит к недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана (митральной недостаточности).

Диагноз аномального отхождения венечной артерии подтверждается электро­кардиографическими признаками переднебокового инфаркта миокарда. Ангиогра­фия основания аорты или коронарная ангиография позволяют продемонстри­ровать ретроградное впадение венечного сосуда в легочный ствол и отхождение от аорты единственной правой венечной артерии.

Лучшим методом лечения взрослых больных является операция по нало­жению венозного трансплантата, выполняющего роль венечной артерии. Исход операции и дальнейший прогноз зависят от степени повреждения миокарда.

Незаращение артериального протока. Артериальный проток представляет собой сосуд, идущий от бифуркации легочного ствола к аорте, к тому ее участку, который находится непосредственно дистальнее левой подклю­чичной артерии. В норме проток закрывается сразу же после рождения под влиянием резкого повышения напряжения кислорода в артериальной крови вслед за началом самостоятельного дыхания, а также под влиянием перерас­пределения в крови вазоактивных веществ, в частности простагландинов. Проли­ферация внутренней оболочки и фиброзной ткани идет постепенно, так что ана­томическое закрытие протока полностью заканчивается лишь через несколько месяцев после рождения. Незаращение артериального протока после рождения встречается довольно часто, преимущественно у женщин, у детей, родившихся от женщин, которые в I триместре беременности перенесли краснуху, у недо­ношенных новорожденных и у детей, родившихся в районах высокогорий. Следует различать незаращение артериального протока у недоношенного новорожденного, у которого отсутствуют нормальные механизмы постнатального закрытия протока вследствие их незрелости, и у доношенного новорожденного, у которого откры­тый проток представляет собой истинную врожденную аномалию, вызванную скорее всего первичным анатомическим дефектом эластической ткани сосудистой стенки. Иногда незаращение артериального протока может сопровождаться другими пороками, в частности коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, стенозом устья аорты. Проходимость артериального протока может выступать в качестве единственного механизма поддержания легочного или системного кровотока в присутствии таких дефектов, как атрезия легочного ствола или нарушение проходимости дуги аорты.

Величина кровотока через артериальный проток зависит от соотношения давления и сопротивления в большом и малом круге кровообращения, а также от поперечного сечения и длины протока. Чаще всего давление в легочном круге кровообращения нормально, и градиент давлений и сброс крови из аорты в легочный ствол сохраняются на протяжении всего сердечного цикла. При физикальном обследовании можно обнаружить характерное дрожание и постоян­ный «машинный» шум по левой верхней границе грудины, усиливающийся к концу систолы. Расширение левого предсердия и левого желудочка служит компенсаторным механизмом в ответ на увеличенный венозный возврат. Кроме того, могут возникать шумы при прохождении крови через левый пред­сердно-желудочковый (митральный) клапан и клапан аорты. При большом или умеренном сбросе крови «слева направо» кровь, протекающая через проток, вызывает увеличение системного пульсового давления и появление подскаки­вающего пульса на периферических артериях. Указанные изменения гемодина­мики проявляются электрокардиографическими признаками гипертрофии левого желудочка, а иногда и левого предсердия, а также высокими восходящей аортой и легочным стволом, усилением кровенаполнения сосудов легких при рент­геновском исследовании. Измерив с помощью эхокардиографии размеры левого предсердия и левого желудочка, можно оценить величину шунта «слева направо».

Диагностирование открытого артериального протока у детей раннего возрас­та и у лиц с легочной гипертензией или сердечной недостаточностью затруднено. В этих случаях градиент давлений между аортой и легочным стволом понижен или отсутствует, так же как и типичный постоянный шум. Могут выслушиваться только систолический шум изгнания на основании сердца или шум Грэма Стилла. Эти шумы также могут отсутствовать. При тяжелом поражении сосудов легких возникает обратный ток крови по артериальному протоку, в результате чего в нисходящий отдел аорты подмешивается неоксигенированная кровь. След­ствием являются цианоз пальцев нижних конечностей и их изменение по типу «барабанных палочек». Этот феномен получил название дифференциаль­ный цианоз.

Широкий артериальный проток может сопровождаться развитием сердечной недостаточности и отека легких у недоношенных детей, однако при рождении ребенка в срок этот порок часто бывает совместим с жизнью и достижением взрослого возраста. Лечение недоношенного новорожденного с симптомами ука­занных выше расстройств включает либо фармакологическое подавление синтеза простагландинов с помощью индометацина, что приводит к самостоятельному закрытию протока, либо его хирургическую перевязку. Фармакологические методы неэффективны у доношенных новорожденных и у тех детей, у кого открытый проток представляет собой истинную аномалию. Основными причинами смерти взрослых больных с открытым артериальным протоком служат сердечная недо­статочность и бактериальный эндокардит, реже — тяжелая обструкция сосудов легких, вызывающая аневризматическое расширение, кальцификацию и разрыв протока.

При отсутствии тяжелого поражения сосудов легких и преобладании сброса крови «справа налево» открытый артериальный проток следует устранить хирур­гическим путем по меньшей мере у детей в возрасте старше 2 лет. Если у паци­ента нет сопутствующих заболеваний, степень риска при перевязке или рассече­нии протока, выполняемых в плановом порядке, не превышает 2 %. Операци­онный риск также невысок, если имевшаяся у пациента сердечная недостаточ­ность успешно компенсирована перед операцией. После эффективного лечения бактериального эндокардита операцию следует отложить на несколько месяцев, поскольку в течение этого времени сохраняется отечность протока, делающая его легкоранимым и хрупким.