Диагностический подход к обследованию больного с цианозом

Для выяснения истинной причины цианоза следует учитывать некоторые важные моменты.

1. Данные анамнеза, в частности длительность цианоза (обнаружение циа­ноза уже при рождении обычно бывает при врожденных пороках сердца); ука­зания на возможный прием медикаментов или контакт с химическими вещества­ми позволяют заподозрить образование патологических форм гемоглобина.

2. Клинические проявления центрального или, напротив, периферического цианоза. Объективные данные, полученные при физикальном или рентгенологи­ческом обследовании систем дыхания и кровообращения. Массаж или легкое согревание цианотичной конечности усилит периферический кровоток, что при­ведет к исчезновению периферического, н,о не центрального цианоза.

3. Наличие или отсутствие утолщения дистальных фаланг пальцев кистей по типу барабанных палочек. Подобные изменения, не сочетающиеся с цианозом, часто встречаются у больных с инфекционным эндокардитом и язвенным коли­том; они иногда бывают и у здоровых людей, и у лиц, работающих с отбойными молотками. Легкий цианоз губ и щек, не сочетающийся с «барабанными палоч­ками», типичен для пациентов с хорошо компенсированным митральным стенозом. При этом он, вероятно, возникает вследствие минимальной артериальной гипок­сии, к которой приводят фиброзные изменения в легких, формирующиеся вто­рично, под влиянием длительного застоя крови и уменьшения сердечного выброса (см, гл. 187). Сочетание цианоза с «барабанными палочками» нередко можно наблюдать у больных с некоторыми формами врожденных пороков сердца, а иногда и с такими заболеваниями, как абсцесс легкого или артериовенозные шунты легких. С другой стороны, периферический цианоз или остро возникший центральный цианоз не сочетаются с «барабанными палочками».

4. Определение напряжения или насыщения артериальной крови кислородом, спектроскопия и другие исследования крови, позволяющие выявлять патологи­ческие формы гемоглобина.

Утолщение концевых фаланг пальцев рук. «Барабанные палочки» — это буллезное увеличение дистальных сегментов пальцев рук вследствие усиленного разрастания мягких тканей. Этот признак может быть наследственным, идиопа­тическим или приобретенным и сочетаться с целым рядом заболеваний, включая «синие» пороки сердца, инфекционный эндокардит, разнообразные поражения легких (первичный и метастатический рак легкого, бронхоэктазы, абсцесс лег­кого, мезотелиома), а также некоторые желудочно-кишечные расстройства (регионарный энтерит, хронический язвенный колит, цирроз печени). Первичный рак легкого, мезотелиома, нейрогенные опухоли диафрагмы, а в редких случаях и врожденные заболевания сердца могут сочетаться с гипертрофической остеоартропатией: субпериостальным образованием новой кости в области дистальных диафизов длинных костей конечностей. Хотя механизм формирования «барабан­ных палочек» неясен, складывается впечатление, что эти изменения возникают вторично, под влиянием какого-то вещества, предположительно гуморальной природы, которое вызывает дилатацию сосудов в области кончиков пальцев.

Гипоксия

Основной функцией сердечно-сосудистой системы и легких является доставка кислорода к клеткам и удаление углекислоты и других продуктов метаболизма. Адекватное поддержание этой функции возможно при целостной и слаженной работе сердечно-сосудистой и дыхательной систем и при содержании необходи­мого количества кислорода во вдыхаемой газовой смеси. Изменения напряжения кислорода и углекислоты, так же как изменения концентрации определенных органических фосфатных соединении внутри эритроцитов, в особенности 2,3-дифосфоглицериновой кислоты (2,3-ДФГ), вызывают сдвиг кривой диссоциации кислорода (см. гл. 283 и рис. 283-4). В случае, когда гипоксия развивается в результате дыхательной недостаточности, обычно происходит повышение Рсо₂ в артериальной крови (см. гл. 208 и 216) и кривая диссоциации кислорода имеет тенденцию к смещению вправо. В этих условиях процент насыщения гемоглобина кислородом в артериальной крови, при постоянном уровне напряжения кисло­рода в альвеолах, падает. Таким образом, артериальная гипоксия и цианоз про­порциональны степени уменьшения напряжения кислорода в альвеолах в том случае, когда это уменьшение наступает как результат заболевания легких, а не уменьшения парциального давления кислорода во вдыхаемом воздухе, так как в последнем случае. Рсо₂, в артериальной крови снижается и кривая дисссоциации кислорода смещается влево.