Агрегация тромбоцитов с ристоцетином в плазме

Активность фактора Виллебранда в норме – 58-166 %.

Фактор VIII свертывания плазмы – антигемофильный глобулин А – циркулирует в крови в виде комплекса из трех субъединиц, обозначаемых VIII-к (коагулирующая единица), VIII-АГ (основной антигенный маркер) и VIII-ФВ (фактор Виллебранда, связанный с VIII-АГ). Считают, что VIII-ФВ регулирует синтез коагуляционной части антигемофильного глобулина (VIII-к) и участвует в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе.

При болезни Виллебранда снижается активность как VIII-ФВ, участвующего в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе и являющегося основным маркером комплекса фактора VIII (фактор Виллебранда), так и VIII-к. При этом заболевании нарушается ристоцетинагрегация тромбоцитов.

Определение агрегации тромбоцитов с ристоцетином в плазме применяется для количественной оценки фактора Виллебранда. При болезни Виллебранда отмечается нарушение ристоцетинагрегации при нормальном ответе на воздействие АДФ, коллагена и адреналина. Нарушение ристоцетинагрегации выявляется и при макроцитарной тромбодистрофии Бернара-Сулье (см. далее).

Исследование может использоваться в дифференциальной диагностике между врожденной гемофилией А (недостаток фактора VIII) и болезнью Виллебранда. При гемофилии резко снижено содержание VIII-к, а содержание VIII-ФВ находится в пределах нормы. Эта разница приводит к различию клинических форм геморрагического диатеза: гематомная форма возникает при гемофилии, а петехиально-гематомная – при болезни Виллебранда.

Кроме этих методов, применяют электронно-микроскопические (изучение ультраструктуры тромбоцитов), радиоизотопные (определение продолжительности жизни тромбоцитов), гистологические (исследование мегакариоцитов в срезах костного мозга), иммунологические (определение антитромбоцитарных антител) методы исследования.

ЛЕКЦИЯ № 8

ИССЛЕДОВАНИЕ КОСТНОГО МОЗГА. СТРУКТУРА И ФУНКЦИИ КОСТНОГО МОЗГА. КОСТНО-МОЗГОВЫЕ ИНДЕКСЫ И ИХ ОЦЕНКА. НОРМАЛЬНЫЕ ЛИМФОАДЕНОГРАММЫ И СПЛЕНОГРАММЫ

План

1. Гемопоэз во взрослом организме.

1.1. Морфофункциональные особенности костного мозга и его роль в гемопоэзе

1.2. Структура, функции и роль селезенки в гемопоэзе.

1.3. Структура, функции лимфоузлов, их роль в гемопоэзе.

1.4. Морфофункциональные особенности тимуса и его роль в гемопоэзе.

2. Нормальная миелограмма. Сущность понятия, приготовление и окраска мазков, значение исследования.

2.1. Значение изменений миелограммы.

3. Нормальные лимфоаденограмма и спленограмма. Сущность, нормальные показатели.