Классификация лейкозов, особенности кроветворения и клеточного состава периферической крови при различных видах лейкозов
По патогенетическому принципу лейкозы подразделяют на острые и хронические.
Острый лейкоз- это опухоль, исходящая из костного мозга, с полной утратой способности кроветворных клеток к дифференцировкена уровне клеток IV класса - бластов, составляющих морфологический субстрат опухоли. Гематологическая картина острого лейкоза характеризуется появлением большого числа бластных клеток в крови (до нескольких десятков процентов) и так называемым лейкемическим зиянием (hiatus leukaemicus), проявляющимся наличием бластных и (в небольшом количестве) зрелых клеток в крови при практически полном отсутствии их промежуточных форм.
Хронический лейкоз - опухоль, исходящая из костного мозга, с частичной задержкой способности кроветворных клеток к дифференцировке.При хронических лейкозах клетки сохраняют способность к дифференцировке до стадии созревающих или зрелых клеток, т.е. морфологическим субстратом опухоли являются клетки V и VI классов.
Острые лейкозы.Острые лейкозы характеризуются высокой скоростью развития опухолевого процесса, что при отсутствии необходимого лечения быстро приводит к гибели больного. Выделяют следующие стадии клинического течения острых лейкозов: первая атака, развернутая стадия, терминальная стадия или выздоровление.
Стадия первой атаки охватывает период времени от проявления первых клинико-гематологических симптомов заболевания, установления диагноза и начала лечения до получения эффекта от проводимой терапии. Критерием лабораторной диагностики острых лейкозов служит наличие в костном мозгу свыше 30% бластных клеток.
В зависимости от содержания бластных клеток в периферической крови острые лейкозы подразделяются на:
• алейкемические - бластные клетки в крови отсутствуют; лейкоцитов менее 6-109/л;
• сублейкемические- бластные клетки в крови обнаруживаются в небольшом количестве (3-5%); лейкоцитов до 50 тыс.
• лейкемические - бласты составляют основную массу клеток крови, лейкоцитов более 50 тыс.
Уже на ранних стадиях болезни отмечаются нормохромная анемия и тромбоцитопения, развитие которых обусловлено угнетением нормального гемопоэза вследствие лейкемической трансформации кроветворения.
Развернутая стадия острого лейкоза (стадия развернутых клинических проявлений) характеризуется чередованием ремиссий и рецидивов.
Ремиссия- исчезновение проявлений патологического процесса под влиянием цитостатической терапии. Различают полную и неполную ремиссию.
Полная ремиссияхарактеризуется нормализацией клинических показателей, картины периферической крови и костного мозга в течение не менее 1 месяца.
Терминальная стадия острого лейкоза представляет собой завершающий этап опухолевой прогрессии при полном истощении нормального кроветворения и резистентности к цитостатической терапии. Причиной гибели пациентов чаще всего являются инфекционно-воспалительные осложнения (перитонит, пневмония, сепсис и др.), кровотечения, кровоизлияния во внутренние органы.
У взрослых больных чаще встречаются миелобластный и лимфобластный, у детей - лимфобластный и (реже) недифференцированный варианты острого лейкоза.
Острый недифференцированноклеточный лейкоз: вариант М0. Морфологический субстрат опухоли представлен клетками II-III классов по современной схеме кроветворения.
- самый распространенный лейкоз (до 50% всех случаев лейкозов),
- лейкоз детей и молодых людей,
- в лейкограмме большое количество клеток одного клеток II-III классов современной схемы кроветворения;
- лейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов превышает 50 000 в 1 мм3;
- «лейкемический провал»,
- быстрое прогрессирование лейкоза,
- хорошо поддается терапии цитостатиками и кортикоидами.
¨ Острый лимфобластный лейкоз:
- субстратом опухоли является лимфобласт,
- лейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов превышает 50 000 в 1 мм3;
- «лейкемический провал».
¨ Острый миелобластный лейкоз:
- субстратом опухоли является миелобласт, Выделяют 2 варианта ОМЛ - М1и М2. В костном мозгу и крови у больных ОМЛ обнаруживаются многочисленные миелобласты средних размеров
- «лейкемический провал»,
- не резко выраженная анемия.
Острый промиелоцитарный лейкоз.Атипичные промиелоциты содержат большое количество крупных (при гипергранулярном варианте - М3)или мелких (при микрогранулярном варианте - M3v)гранул и палочки Ауэра (нередко их 1О-2О и более).
Острый миеломонобластный лейкоз или вариант М4 острого лейкоза. Для М4 характерно присутствие в костном мозгу одновременно двух типов атипичных бластов - миелобластов и монобластов. В крови могут обнаруживаться также промоноциты.
Острый эритробластный лейкоз или М6.Субстрат опухоли составляют клетки эритроидного ряда: эритронормобласты, гигантские, многоядерные эритрокариоциты с мегалобластическим оттенком, мегалобласты. В крови отмечаются выраженный анизо- и пойкилоцитоз, гиперхромия эритроцитов, появление в кровотоке эритроцитов с базофильной зернистостью, кольцами Кабо, эритробластов, полихроматофильных и оксифильных эритронормобластов.
Острый мегакариобластный лейкоз, вариант М7.В костном мозгу и крови выявляются мегакариобласты и их осколки. В крови обнаруживается тромбоцитоз (более 1000-109/л). Тромбоциты имеют гигантские размеры, могут склеиваться в «кучки», имеется качественный дефект клеток - «серые» тромбоциты (в результате дефекта α-гранул).
¨ Острый моноцитарный лейкоз: Существует два его варианта - без признаков вызревания клеток (М5а)и с признаками вызревания клеток (М5Ь)
- субстратом опухоли является монобласт,
- «лейкемический провал»,
- анемия,
- поражает людей старшего возраста.
Дата добавления: 2016-02-09; просмотров: 995;