Жүйелі қызыл жегі

Сырқат ДТДА түрлеріне жатады және өзіне тән клиникасымен, иммуналогиялық және морфологиялық белгілерімен ерекшелінеді. Бұл өте күрделі сырқат. Оның латын тіліндегі аты “Lupus”, яғни “қасқын” деген мағына береді. Сонау кезден бұл термин адам денесіндегі жараларды атауға қолданылған.

Этиологиясы мен патогенезі. Осы уақытқа дейін жүйелі қызыл жегі қоршаған ортаның әртүрлі мәнбірлері әсерінен пайда болатын себептері көп ауру деп есептелінген. Дәрілік заттарға, ошақты жұқпалы қоздырғыштарға және тағы басқаларға ерекше көңіл бөлініп келген. Қазіргі кезде бұл мәнбірлерді аурудың себебі емес, тек қана осы кезге дейін жасырын өткен ауруды шығаруы немесе қоздыратыны белгілі болды. Жүйелі қызыл жегінің негізінде иммунитеттің үлкен сілкініске ұшырауы жатыр. Нәтижесінде тән иммунитеті өз ДНК – сына, яғни өз геніне қарсы күреседі. Бұның салдарынан барлық мүшелер және тіндер қабынуға ұшырайды. Сырқаттың дамуына тұқым қуалаушылық маңызды роль атқарады (жанұяда бірнеше адамның ауырғаны кездеседі).

Клиникалық бейнесі. Жүйелі қызыл жегі көптеген клиникалық синдромдармен сипатталады. Буын синдромы барлық науқастарда кездеседі. Буынның сырқырауы өткір және созылмалы көп буындардың қабынуы түрінде кездеседі. Буынның сырқырауы (артралгиялар) ассиметриялы және жиі бұлшық еттердің сырқырауы мен байланысады. Қарағанда ұсақ буындарда, әсіресе фаланга аралық буындарды бүккенде ауырсыну сіресімдер (контрактуралар) байқалады. Жедел көп буындардың қабынуында зақымданған буындарда ісікпен шектелген қызару байқалады. Көбінесе саусақ буындары, білезік, тізе, тобық буындары зақымдалады. Буындар қисаймайды. Көзбен қарағанда буын өзгерістері мен ауырсыну сезімінің айқындығы сәйкес келмейді. Созылмалы артрит созылмалы ағыммен өтіп, соңында орнына келмейтін өзгерістер дамиды.

Тері синдромы негізінде бет терісінің зақымдануы мен сипатталады. Науқастың мұрнында және бетінің ұшында қызарған ошақтар білінеді, шеттері жиектелген қанатқа ұқсас (“көбелек қанаты”).

36 суретЖүйелі қызыл жегі сырқатына тән белгі:

шектелген, қызарған қанатқа ұқсас симптом

(“көбелек қанаты”)

Ауыз қуысының кілегей қабатында бөртпелер болады, еріндері ісіп, қызарады, қабыршақтанып кейіннен өзгеріске ұшырайды. Жиі шаштары түсіп, тырнақ сынғаштық, ойықтар болады. Қолдың саусақтары мен аяқтың бармақтарының басында аздап ісінген ұсақ қызарған дақтар байқалуы мүмкін (қылтамырлардың қабынуынан). Жүйелі қызыл жегіде буын және тері зақымдануымен қатар өкпе қапқа және перикардқа сары судың жиналуы байқалады. Өкпе қаптың қабынуында (люпус – плеврит) кеуде қуысында ауырсыну, құрғақ жөтел, ентігу білінеді. Тыңдағанда өкпе қабының үйкелген дыбысы естіледі. Жүректің сыртқы қабаты зақымдалғанда (люпус – кардит) кеуде тұсы ауырып, ентігу пайда болып, жүректің жиі соққаны естіледі. Тыңдағанда жүрек дыбысының топастанғаны және жүректің сыртқы қабатының тұрақты емес үйкелген шуы естіледі. Жүрек зақымдалғанда оның бүкіл қабаттарында өзгерістер болады. Миокардитте қабыну ошақты және диффузды түрде кездеседі. Науқастар жүректің қатты соққанына, жүрек тұсының ауыруына, жағымсыз сезімге, күш түскендегі ентігуге шағымданады. Қарағанда жүрек дыбысының әлсіздігін, жүрек көлемінің ұлғайғанын, жүректің ұшында немесе өкпе артериясының үстінде систолдық шуды байқайды. ЭКГ ның тістері төмендейді. Жүректің өткізгіштік қызметінің бұзылғаны байқалады. Жүйелі қызыл жегідегі эндокардит екі жақтаулы қақпақшаның ақауының дамуына әкеп соғады. Оны тыңдағанда естіп, рентгендік суретте көруге болады. Өкпе қабынуы (люпус – пневмонит) кеуде қуысының ауруы, құрғақ жөтел, күш түскенде немесе тыныш тұрғанда ентігу белгілерімен сипатталады. Тықылдатқанда төменгі бөлікте дыбыстың қысқарғаны анықталады, ал тыңдағанда ылғалды сырылдар естіледі. Рентгенде өкпе суретінің күшейгені, диафрагманың жоғары тұрғандығы байқалады. Пневмосклероз дамып өкпе – жүрек жеткіліксіздігіне әкеп соғуы мүмкін. Жүйелі қызыл жегі де ас қорыту мүшелерінің зақымдалуы диспепсиялық өзгерістермен білінеді, сирек түрде перитонит белгілері ұстама түрде байқалуы мүмкін. Бауыр жиі аздап ұлғаяды, сипағанда сезімталдығы жоғарылайды. Сол кезде көк бауыр да сипағанда білінеді. Аурудың созылмалы түрінде Шегрен синдромы байқалады: ол көздің кілегей қабаттарының құрғауы, құрғақ ауыздың уылуы мен жақ асты бездерінің ісінуімен сипатталады. Науқастардың көбісінде бүйрек зақымдалады және көптеген жағдайларда аурудың болжамын анықтайды. Бүйректің зақымдалуы (люпус – нефрит) гломерулонефритпен нефротикалық синдроммен білінеді. Диффузды гломерулонефрит зәрде ақуыз, қан пайда болуымен білінеді. Әрі қарай артериялды қан қысымы көтеріліп көз түбінің өзгерістері болады. Нефротикалық синдром зәрде көп мөлшерде ақуыздың болуымен, сонымен қатар қанда ақуыздың азаюымен, ісіктермен білінеді. Зәрдің тұнбасында балауызды цилиндрлер, бөлек жүрген май тамшылары байқалады. Нефритте бүйректің сүзу қызметі төмендейді. Қызыл жегідегі бүйрек зақымдалуы бүйрек жеткіліксіздігіне әкеледі. Орталық жүйке жүйесімен шетті жүйке жүйелерінің зақымданулары мидың әртүрлі бөліктерімен ми қабаттарындағы тамырлар зақымдану белгілерімен байқалады. Жиі эпилепсиялық құрысып – тырысулар, психикалық бұзылыстар кездеседі. Сырқаттың жалпы белгілерімен қоса арықтау, әлсіздік, тез шаршағыштық, дене қызуының көтерілуі науқастардың көбісінде байқалады. Қанда қан аздық, лейкопения, тромбоцитопения байқалады, ЭТЖ үнемі көтеріңкі. Ақуыз алмасу бұзылыстары қандағы протеин, фибриноген құрамының көбеюіне әкеледі. Қызыл жегіде қанда қызыл жегілік торшаларды (LE – торшалары) табудың дерт анықтамалық маңызы зор.

Дерт анықтамасы. Қызыл жегі клиникалық белгілеріне сүйене отырып қояды. Дерт анықтамалық белгілер екі топқа бөлінеді: үлкен және кіші. Үлкен дерт анықтамалық белгілеріне “көбелек қанаты”, артрит, өкпе қабынуы, нефрит, LE – торшалары, гемолитикалық қан аздық жатады. Кіші дерт анықтамалық белгілеріне дене қызуының көтерілуі, арықтау, саусақтағы қылтамырлардың қабынулары, терідегі өзгерістер, өкпеге сары судың жиналуы, лимфа бездерінің шошынуы, миокардит жатады.

Емі. Қызыл жегінің емі қозған ауруды басуға асқынулардың алдын алуға, ағзаның қорғаныс күшін көтеруге арналған комплексті шаралар. Антибиотиктермен сульфаниламидтер тағайындағанда әдетте көмектеспейді, ал глюкокортикоидтермен емдегенде жақсы нәтиже береді. Сондықтан преднизолон қолданады мөлшері аурудың ағымына байланысты. Қызыл жегі мен ауыратын науқастарға глюкокортикоидтерді өте көп мөлшерде қолдану әдісін тағайындайды. Бұл кезде преднизолонды тамшы түрде жібереді. Преднизолон көмектеспеген жағдайларда және де глюкокортикоид қолданудан болған асқынуда қызыл жегімен ауыратын науқастарға иммуннодепрессанттар немесе цитостатиктерді тағайындайды. Қызыл жегіде стероидты емес қабынуға қарсы дәрі – дәрмектермен қосымша қолданады: салицилаттар, пиразолон препараттары, индометацин. Сонымен қатар ем ретінде плазмаферез, қандағы улы заттарды сорып алу тәсілі (гемосорбция) қолданылады. Соңғы жылдары шет елдерде кеселді емдеу үшін сүйек кемігін ауыстыру әдісі қолданылып жүр.

Болжамы. Қызыл жегіде көптеген жағдайда, әсіресе өткір ағымында болжамы жағымсыз, бүйрек пен бауыр ауыр түрде зақымдалады. Қазыргі кездегі қызыл жегінің қозуының алдын алуымен бірге емдегенде созылмалы қызыл жегі мен ауыратындардың өмірін ұзартуға болады (10 жылға дейін және одан да көп), жағдайы орташа және жұмысқа деген қабілеті сақталған болады.

Алдын алуы. Бұл сырқатты алдын алу үшін жарақаттанудан сақтанып, уақытында ошақты жұқпаларды емдеп отыру керек. Сонымен бірге физиологиялық жағдайды күшейтіп, физикалық белсенділікті көтерген жөн.

Бақылау сұрақтары

1. Қызыл жегі ауруына жалпы түсінік беріңіз.

2. “Коллагеноз” терминін қалай түсінесіз?

3. Осы сырқатқа әкеліп соқтыратын мәмбірлерді атаңыз.

4. Сырқаттың клиникалық бейнесіне мінездеме беріңіз.

5. Сырқаттың ерекше белгілеріне не жатады?

6. Сырқаттың негізгі ем қағидасы.

7. Сырқаттың болжамы туралы айтыңыз.

8. Осы науқастармен жұмыс жүргізгенде мейірбикенің педагогикалық аспектідегі жұмысы не болып табылады?