ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА

Соотношение опухолей спинного мозга и опухолей головного мозга 1: 9. Опухоли спинного мозга чаще развиваются не из мозгового вещества, а из окружающих тканей и по мере роста сдавливают его. Встречаются они почти одинаково часто у мужчин и женщин, преимущественно в возрасте 30‑55 лет. Существует определенная связь между возрастом больного и структурно‑биологическими свойствами опухоли. Так, у лиц среднего воз

раста наиболее часто выявляется невринома, реже ‑ ме‑нингиома. У детей они почти не встречаются, на первом месте здесь липома, дермоидные кисты, саркома, эпен‑димома, ангиома. У пожилых людей обнаруживается в основном менингиома, реже ‑ невринома, другие опухоли почти не встречаются (кроме метастазов рака).

Классификация. В клинической практике в группу опухолей спинного мозга принято включать не только опухоли мозгового вещества и его элементов, но и опухоли, происходящие из позвоночника и мягких тканей позвоночного канала. Их объединяют симптоматика, прогрессирующее течение, наличие компрессионного синдрома и блокады подпаутинного пространства.

В соответствии с общепринятыми классификациями опухоли спинного мозга подразделяют по гистогенезу, степени злокачественности и локализации. По гистогенезу различают следующие виды опухолей: опухоли, исходящие из ткани мозга ‑ эпендимома, астдюцитома: из сосудов‑ангиома; из оболочек‑менингиома: из корешков спинного мозга ‑ невринома;. из соединительно‑тканных элементов ‑ саркома; из жировой ткани ‑липома.

По локализации выделяют опухоли шейного, грудного, поясничного отделов спинного мозга, области мозгового конуса, конского хвоста, а также экстрадуральные (или эпидуральные) и интрадуральные (или субдураль‑ные). Наиболее часто встречаются интрадуральные опухоли.

Интрадуральные опухоли подразделяются на внутри‑мозговые (интрамедуллярные), возникающие из клеточных элементов мозгового вещества (истинные опухоли спинного мозга) и внемозговые (экстрамедуллярные), исходящие из оболочек мозга и его корешков и окружающих спинной мозг тканей. Внутримозговые опухоли по сравнению с глиомами головного мозга встречаются значительно реже; выявляются астроцитома, олигоден‑дроглиома, эпендимома, медуллобластома и др. Первое место по частоте занимает астроцитома, затем следует эпендимома; нередко эти опухоли могут прорастать в область конского хвоста, т. е. частично располагаться экстрамедуллярно. Типичная локализация эпендимомы ‑ шейное, реже ‑ поясничное утолщение. Нередко эпендимома встречается только как внемозговая опухоль в области конского хвоста, исходя из клеток эпендимы

терминальной нити (filum terminale) и достигая больших размеров,особенно у детей.

Значительно реже встречаются гетеротопические опухоли‑липома, дермоидные кисты, холестеатома.

Внемозговые опухоли относятся в большинстве случаев к доброкачественным. Они составляют большую часть всех новообразований спинного мозга. Наиболее часто встречаются менингиома и невринома. Менингиома представляет собой узел с широким основанием, спаяна с твердой оболочкой, сдавливает спинной мозг, образуя в нем ложе. Иногда обызвествляется (псаммома). Невринома имеет капсулу и достигает больших размеров. Исходит из корешков спинного мозга, чаще задних. Наиболее часто невринома локализуется в грудном отделе и в области конского хвоста. Может расти и экстрадураль‑но или одновременно экстра‑ и интрадурально, приобретая форму песочных часов. Кроме менингиомы и нев‑риномы интрадурально локализуются, хотя и редко, сосудистые опухоли (гемангиома, лимфангиома).

Экстрадуральные опухоли встречаются значительно реже предыдущих. Истинные экстрадуральные опухоли возникают в позвоночном канале из наружной пластинки твердой оболочки, спинномозговых корешков, эпидуральной клетчатки, жировой ткани и сосудов (менингиома, невринома, саркома, липома, ангиома). Эти опухоли вызывают вторичные изменения в позвонках ‑ отмечаются расширение и разрушение позвоночного канала, преимущественно за счет поражения дуг, суставных отростков и тел позвонков. Иногда вторичные изменения в позвонках так выражены, что наводят на мысль о первичном поражении их опухолевым процессом.

Опухоли позвоночника бывают первичными и вторичными, доброкачественными и злокачественными. Среди доброкачественных чаще встречается ангиома, реже‑остеобластокластома, хондрома и остеома. Растут они медленно, разрушают позвонки, сужают позвоночный канал, сдавливают спинной мозг и его элементы. Первичные злокачественные опухоли (остео‑ и хондро‑саркома) встречаются редко. Ко вторичным злокачественным опухолям относятся прежде всего метастазы рака и гипернефромы. Чаще метастазирует рак легких, молочной, щитовидной и предстательной желез, реже ‑ других органов. Иногда метастазирование рака в позвоночник происходит спустя много лет (10‑20) после

радикального удаления первичного очага и прм отсутствии его рецидива. Реже встречаются метастазы саркомы, меланом‑ы. Все злокачественные опухоли, как первичные, так и вторичные, растут быстро, разрушают костную ткань позвонков, их связочный аппарат, окружающие мягкие ткани, что вызывает сдавление спинного мозга. В твердую оболочку они не прорастают.

Клиника. Для всех опухолей спинного мозга, независимо от их гистологического характера и локализации, характерно прогрессирующее, но волнообразное нарастание симптомов за счет постепенного сдавления спинного мозга. Начальным симптомом в большинстве случаев является боль по ходу корешка спинного мозга соответственно уровню локализации опухоли. Эта боль вначале непостоянна и возникает при движении позвоночника, при кашле, натуживании. В последующем боль становится постоянной, двусторонней, опоясывающей, интенсивной.

Расстройства чувствительности в зоне иннервации корешка первое время отсутствуют или проявляются в виде гиперестезии. По мере нарастания сдавления корешка гиперестезия сменяется гипестезией, переходящей в анестезию. Корешковая боль чаще встречается при вне‑мозговых опухолях, особенно невриноме, и редко ‑ при внутримозговых. Наиболее часта она при опухолях в области конского хвоста и в шейном отделе. Корешковая боль имеет важное значение не только для раннего распознавания опухоли, но и для топической диагностики.

К числу частых симптомов, характерных именно для интрадуральной невриномы, относится симптом лик‑ворного толчка ‑ возникновение или усиление корешковой боли при сдавлении яремных вен. Объясняется это тем, что при сдавлении яремных вен задерживается отток крови из головного мозга, последний увеличивается в объеме, быстро повышается внутричерепное давление и волна спинномозговой жидкости устремляется в сторону подпаутинного пространства спинного мозга, в виде толчка воздействуя на опухоль, сдавливая или натягивая корешок, в результате чего усиливается или появляется боль. При невриноме, особенно в области конского хвоста, боль часто зависит от положения больного: в горизонтальном‑усиливается, в вертикальном‑ ослабевает, что нередко заставляет больных больше стоять, ходить, сидеть, даже спать в положении сидя.

При менингиоме боль чаще оболо‑чечного происхождения, она сопровождается ригидностью позвоночника,другими симптомами. Характерна верте‑бральная боль и болезненность при по‑колачивании по остистому отростку позвонка на уровне опухоли.

Вслед за болевым синдромом постепенно нарастают проводниковые нарушения ниже уровня расположения опухоли. Иногда развивается синдром Броун‑Секара (появление двигательных нарушений на стороне опухоли, а чувствительных ‑ на противоположной ‑ рис. 73). В ряде случаев заболевание проявляется нарушениями двигательных функций, а боль присоединяется позже.

При внутримозговых опухолях по мере нарастания сдавления мозга в поперечнике нарушается его проводимость одновременно с обеих сторон. К сегментам, расположенным ниже опухоли, импульсы центральных двигательных нейронов доходят ослабленными, в результате чего возникают явления центрального тетра‑ или парапареза. Больной ходит, но быстро устает, ноги как бы подкашиваются. Часто уже в этой стадии присоединяются расстройства функций тазовых органов в виде слабо выраженной задержки мочеиспускания или учащенных позывов на мочеиспускание. Ниже уровня опухоли постепенно угасают все виды поверхностной и глубокой чувствительности. Полное прекращение проводимости импульсов по спинномозговым путям на уровне опухоли приводит к параличу нижерас‑положенных мышц, анестезии, задержке мочеиспускания и стула. Развитие паралича и анестезии зависит от степени сдавления опухолью спинного мозга и его проводящих путей, а также от ишемии мозга в результате сдавления питающих сосудов. Обратимость или необратимость симптомов поражения спинного мозга зависит от

продолжительности сдавления. Паралич при опухолях спинного мозга характеризуется высокой спастичностью, нередко развитием контрактур в суставах конечностей и даже развитием трофических расстройств (пролежни).

Средняя продолжительность клинического развития от начальных симптомов двигательных и чувствительных расстройств до паралича и анестезии при внемозговых доброкачественных опухолях 1,5‑2 года и более, при внутримозговых ‑ 4‑6 месяцев.

Развитие двигательных и чувствительных проводниковых расстройств при внутри‑ и внемозговых опухолях неодинаково. Для опухолей внемозговой локализации характерен восходящий тип расстройств: возникновение начальных симптомов нарушения двигательной и чувствительной функции в дистальных отделах тела (стопа, промежность) с постепенным распространением их вверх до уровня очага поражения, что объясняется постепенным сдавлением проводников спинного мозга снаружи, где расположены самые длинные волокна, от которых идет иннервация дистальных частей тела. Нисходящий тип развития нарушений функций спинного мозга является типичным для внутримозговых опухолей, при которых раньше сдавливаются внутренние, более короткие волокна, заканчивающиеся у сегментов на уровне расположения опухоли. Важное диагностическое значение имеет состояние чувствительности в области промежности и наружных половых органов. При внемозговых опухолях она может быть сохранена, при внутримозговых ‑ выпадение чувствительности в равной степени распространяется и на данную область.

Диагностика расположения опухолей в том или ином отделе спинного мозга основывается на симптомах сег‑ментарного и проводникового происхождения.

Опухоли на уровне сегментов Ci‑Civ. Отмечается ранняя и стойкая корешковая боль в затылочной области, иногда стреляющего характера, которая вынуждает больного ограничивать движения в шейном отделе позвоночника. Медленно нарастает центральный тетрапа‑рез. При поражении сегмента Civ возникают паралич диафрагмы, расстройство дыхания. При вовлечении в процесс продолговатого мозга присоединяются бульбар‑ные симптомы.

Опухоли в области шейного утолщения (Су‑Т‑i) характеризуются вялым парезом или параличом верхних

конечностей с элементами атрофии мышц, утратой сухожильных рефлексов, наличием синдрома Горнера (расширение зрачка, энофтальм, сужение глазной щели) с центральным парапарезом, а затем параплегией нижних конечностей, расстройством чувствительности вплоть до анестезии ниже уровня поражения.

Опухоли на уровне сегментов Тц ‑ Гхп проявляются корешковой болью по ходу межреберных нервов, в подреберье, в области живота, нарушением двигательных функций в нижних конечностях по центральному типу и функций тазовых органов, расстройством чувствительности соответственно уровню поражения.

При опухолях в области поясничного утолщения (Li‑Su ) отмечаются нарастающий вялый паралич нижних конечностей и выпадение чувствительности с уровня сегмента, пораженного опухолью. При локализации опухоли в верхнем отделе утолщения может наблюдаться смешанная параплегия: в проксимальной группе мышц по периферическому (вялому) типу, в дистальной ‑ по центральному, коленные рефлексы при этом не вызываются или заметно снижены, а пяточные‑повышены. Если опухоль поражает нижние сегменты утолщения, то сохраняются коленные рефлексы и утрачиваются пяточные; паралич и анестезия дистальных отделов конечностей распространяются до уровня колен и выше.

Подобная клиническая картина характерна и для опухолей в области мозгового конуса. У всех больных с опухолями спинного мозга от шейного отдела до уровня мозгового конуса наблюдаются расстройства функций тазовых органов по центральному типу (задержка мочеиспускания и дефекации).

Опухоли в области мозгового конуса ( Sni ‑ S ‑ v )‑ В результате поражения опухолевым процессом первичного центра тазовых органов возникают нарушения функций этих органов по периферическому типу (недержание мочи и кала, половая слабость), расстройства чувствительности в области ягодиц, промежности, наружных половых органов. Движения в нижних конечностях при поражении только области конуса не страдают.

Опухоли в области конского хвоста. Типична резкая и стойкая, постепенно нарастающая боль в области крестца, заднего прохода и нижних конечностей. Боль усиливается в горизонтальном положении. Двигательные и чувствительные расстройства по корешковому типу, на

чавшись в одной ноге, постепенно переходят на другую, присоединяются нарушения функций тазовых органов по периферическому типу, частичное недержание мочи и кала сменяется полным.

В диагностике опухолей спинного мозга большое значение имеет поясничная пункция с проведением ликвородинамических проб (Квеккенштедта и Стукея) и исследованием жидкости.

При опухолях спинного мозга нарушается проходимость подпаутинного пространства и затрудняется отток жидкости, вплоть до полного разобщения подпаутинного пространства опухолью. Полная блокада лик‑ворных путей раньше возникает при внутримозговых опухолях. Ее развитие иногда предшествует появлению симптомов грубого сдавления проводящих двигательных и чувствительных путей; больные ходят, функция тазовых органов не нарушена или нарушена незначительно. При внемозговых опухолях полная блокада наступает позже, когда очаговые сегментарные и проводниковые расстройства уже грубо выражены. Полной блокаде при внемозговых опухолях предшествуют частичная и клапанная блокада (см.с.15).

При внемозговых опухолях, особенно невриноме, после поясничной пункции и выведения жидкости характерен синдром вклинения (рис. 74), который проявляется усугублением нарушения функций спинного мозга, особенно его проводящих путей‑парез углубляется или переходит в паралич, усиливаются чувствительные расстройства. Это объясняется тем, что извлечение сиинно‑

мозговой жидкости приводит либо к незначительному смещению опухоли книзу, либо к дополнительному нарушению кровообращения спинного мозга.

При исследовании спинномозговой жидкости выявляется белково‑клеточная диссоциация, более характерная для внемозговых опухолей. Чем ниже расположена опухоль, тем больше белка содержится в жидкости, при значительном содержании белка жидкость даже сворачивается.

В ряде случаев при отсутствии блокады подпаутин‑ного пространства количество белка в жидкости в пределах нормы. При полной ликвородинамической блокаде и при сосудистых опухолях может наблюдаться ксантохромия. Цитологическое исследование жидкости нередко обнаруживает клетки опухоли.

Для определения верхней и нижней границ опухоли применяется нисходящая и восходящая миелография.

Лечение при опухолях спинного мозга только хирургическое. Доступ к опухоли производится путем ла‑минэктомии.

Техника ламинэктомии и удаление опухоли. Положение больного на боку, спина выгнута кзади. Обезболивание общее. Разрез кожи строго по средней линии над остистыми отростками на один позвонок выше и ниже планируемого удаления числа дуг. После рассечения фасции тупо с помощью широкого распатора или долота плавными и сильными движениями отделяют мышцы от задней поверхности дуг. Для остановки кровотечения полость, образовавшуюся между остистыми отростками и отслоенными мышцами, туго тампонируют марлевыми салфетками, смоченными в растворе перекиси водорода Интенсивно кровоточащие сосуды коагулируют. Таким же способом скелетируют дуги и с другой стороны После извлечения тампонов мышечную рану расширяют автоматическими ретракторами, рассекают межостистые связки, затем ламинэктомом скусывают остистые отроски у самого основания, специальными ку сачками скусывают дуги, кровотечение из костной ткани останавливают втиранием воска В большинстве случаев для удаления опухоли достаточно обнажения позвоноч ного канала на протяжении двух дуг, при необходимости скусывают еще несколько дуг. После вскрытия позвоночного канала эпидуральную клетчатку отслаивают в стороны. Обнаженную твердую оболочку спинного мозга

вскрывают по средней линии Для лучшего обзора глубины раны края твердой оболочки с обеих сторон несколькими длинными нитями прошивают и разводят Дальнейшее проведение операции желательно с применением микрохирургической техники

При внемозговой опухоли осторожно разъединяют спайки паутинной оболочки, с помощью специальных лопаточек освобождают верхний и нижний полюсы опухоли от спаек с мозгом и корешками; сосуды коагулируют биполярной коагуляцией, опухоль крючком отводят от спинного мозга и удаляют (рис. 75, 76)). Следует помнить, что все движения при иммобилизации и удалении опухоли должны быть направлены в сторону опухоли во избежание травмирования спинного мозга, необходимо также щадить корешки, пересекать их только в случае невозможности выделения.

Из внутримозговых опухолей хирургическому удале нию подлежат эпендимома центрального канала, менин гиома, холестеатома и другие гетеротопические опухоли, не прорастающие в мозговое вещество Для удаления их строго по средней линии и наибольшей выпуклости осторожно глазным скальпелем рассекают спинной мозг до поверхности опухоли, которую удаляют по частям, не травмируя мозговое вещество.

После удаления вне‑ или внутримозговой опухоли тщательно останавливают кровотечение, герметически ушивают твердую оболочку, затем накладывают швы через всю толщу мышц и отдельно на апоневроз и на кожу.

Злокачественные вне‑ и внутримозговые опухоли, как правило, радикальному удалению не подлежат. Операция ограничивается декомпрессивной ламинэктомией; на твердую оболочку швы не накладывают. Лучевая и химиотерапия малоэффективна.

Результаты своевременного тщательно проведенного хирургического лечения при внемозговых доброкачественных опухолях благоприятны, у большинства больных восстанавливается трудоспособность.

При выполнении хирургического вмешательства по поводу опухоли спинного мозга следует руководствоваться также некоторыми частными принципиально важными положениями

При чисто внемозговых опухолях вскрывать твердую мозговую оболочку не следует. Опухоль обычно удаляют по частям Следует иметь в виду, что некоторые экст‑радуральные опухоли, особенно у детей, могут захва

тывать значительную поверхность твердой оболочки в виде полукольца или распространяться по всей окружности позвоночного канала Удаление их представляется весьма нелегким. Если опухоль распространяется на большом протяжении по длиннику, то через каждые 3‑ 4 позвонка следует оставлять одну дугу неудаленной, извлекая из‑под нее опухоль сверху и снизу.

При невриноме, растущей по типу песочных часов, т е кнутри и кнаружи от позвоночного канала в виде двух узлов, соединенных перемычкой в области расширенного межпозвоночного отверстия, удаляют всю вну‑триканальную часть опухоли, часть опухоли в области межпозвоночного отверстия и инкапсулярно кюреткой или острой ложкой через межпозвоночное отверстие извлекают внепозвоночную часть новообразования Если опухоль располагается еще и экстра‑интрадурально, то вскрывают твердую оболочку и с обеих сторон удаляют участки опухоли

Удаление опухолей, расположенных интрадурально на передней поверхности спинного мозга, главным образом менингиомы, производят после рассечения зубчатой связки. Подход осущесгвляют со стороны большего прорастания опухоли. Удаление опухоли следует производить таким образом, чтобы не пересекать корешков. Если пересечение их неизбежно, следует обязательно тщательно проверить, не сопровождается ли подлежащий пересечению корешок артериальным сосудом Сосуды, особенно передних корешков, достигающие спинного мозга, необходимо сохранять

Вопрос об отношении к спинномозговым ветвям (корешковым артериям) один из самых принципиальных. Кровоснабжение спинного мозга человека таково, что его сегментарность обеспечивается не всеми корешковыми артериями, особенно передними Одна такая артерия, подходящая к спинному мозгу только справа или слева, обеспечивает кровоснабжение нескольких сегментов спинного мозга. Система коллатеральных связей между этими сосудами функционально неполноценна. Поэтому пересечение такой корешковой артерии приводит к ишемии определенного участка спинного мозга с необратимым нарушением его функций