Факторы свертывания крови.

Примечание: по З.С. Баркагану (2005).

Оба механизма взаимно индуцируют друг друга.

При различных геморрагических диатезах и синдромах проявления кровоточивости неодинаковы, в связи с чем важное значение имеет их типирование по данным анамнеза и обследования.

Основные типы кровоточивости по З.С.Баркагану:

1) гематомный;

2) петехиально-пятнистый (синячковый) – микроциркуляторный;

3) смешанный (синячково-гематомный);

4) васкулитно-пурпурный;

5) ангиоматозный.

Для гематомного типа кровоточивости характерны следующие признаки:

-массивные, глубокие, напряженные и крайне болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, под апоневрозы и фасции, в подкожную и забрюшинную клетчатку и в полость живота, возникающие даже после очень небольших ушибов;

- профузные спонтанные посттравматические или послеоперационные кровотечения, рецидивирующие кровотечения из лунок после удаления зубов, в том числе и из внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные), которые возникают нередко не сразу после операции или травмы, а как правило через 30-120 минут.

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии А и В, а также при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов свертываемости VIII и IX. Гематомный тип кровоточивости соответствует тяжелым нарушениям коагуляционного гемостаза.

Микроциркуляторный (петехиально-синячковый) типхарактеризуется:

-поверхностными кровоизлияниями в кожу, они не напряжены, безболезненны, не сдавливают и не разрушают окружающие ткани;

- кровоподтеками (синячками) на коже, которые больше петехий по размерам, но также не напряжены и безболезненны; петехии и синячки возникают спонтанно или при малейшей травматизации (пальпация, измерение артериального давления) на коже конечностей и туловища, реже в области шеи и лица;

-склонностью к десневым, носовым и маточным кровотечениям, гематурии.

Отсроченных послеоперационных кровотечений при этом типе нарушения гемостаза не бывает, но время кровотечения по Дьюку увеличено, возможны кровоизлияния в конъюнктивы, глазное дно, мозг.

Данный тип кровоточивости характерен преимущественно для нарушений тромбоцитарного гемостаза, наблюдается при всех тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, а также при дефиците факторов VII, X, V, II, I, болезни Виллебранда легкой и средней тяжести, передозировки антикоагулянтов и ингибиторов тромбоцитарного гемостаза.

Для смешанного, микроциркуляторно-гематомного типахарактерны:

-петехиальные высыпания и синячки, как при петехиально-синячковом типе, которые возникают раньше гематом;

-гематомы в подкожной и забрюшинной клетчатке, как правило, немногочисленные, но больших размеров; практически отсутствуют кровоизлияния в суставы с последующей их деформацией.

При этом типе преобладают микроциркуляторные геморрагии, но на них периодически наслаиваются кровоизлияния гематомного характера, обильные спонтанные и послеоперационные кровотечения, большие кровопотери в родах, меноррагии.

Смешанный тип кровоточивости характерен для тяжелых форм болезни Виллебранда, при передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, при острых и подострых ДВС-синдромах.

Васкулитно-пурпурный тип характеризуется:

-симметричными воспалительно-геморрагическими высыпаниями на коже конечностей и нижней части туловища, которые чаще всего симметричны. При этом четко обнаруживается воспалительная основа этих геморрагий, синюшно-коричневая пигментация вокруг них. Элементы сыпи строго ограничены, слегка приподняты над кожей; появлению их нередко предшествуют зудящие высыпания в виде волдырей или пузырьков, которые затем пропитываются кровью; геморрагические элементы могут сливаться, эпидермис над ними некротизируется и образуется корочка; после исчезновения сыпи остаются очаги пигментации кожи; возможны субсерозные кровоизлияния в кишечник, имитирующие аппендицит, гематурия.

Данный тип кровоточивости характерен для геморрагического васкулита (болезнь Шенлейн-Геноха, анафилактоидная пурпура), вирусных геморрагических лихорадок, при ряде других инфекций – иммунных васкулитах.

Ангиоматозный типхарактеризуется:

-упорными и повторяющимися кровотечениями одной – двух, реже больше локализаций (например носовые, легочные);

-отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку;

-наличием мелких ангиом в виде сосудистых узелков, петель, или «паучков» на различных участках кожи или губах, деснах и слизистой оболочке носа. Такие же ангиомы могут быть и на других слизистых оболочках.

Ангиоматозный тип кровоточивости обычно связан с генетически обусловленной или вторичной (симптоматической) телеангиоэктазией, характерен для болезни Рандю – Ослера (наследственная геморрагическая телеангиоэктазия), сосудистых опухолей (гемангиомы), синдрома Казабаха – Меррита (солитарные гемангиомы с тромбоцитопенией и коагуляционными нарушениями).

Гемофилия А и В.

Гемофилии – врожденные коагулопатии, характеризующиеся дефицитом факторов VIII (гемофилия А),IX (гемофилия В, болезнь Кристмаса).

Гемофилия наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой.

Клиническая картина.Клиника геморрагий характеризуется преобладанием гематомного типа кровоточивости. Клинические проявления гемофилии А и В совершенно идентичны, и их тяжесть зависит от степени снижения факторов VIII или IX в плазме больных (табл. 8-2).

Таблица 8-2

Рубрикация потенциальной тяжести гемофилии в зависимости от содержания фактораVIII и IX в плазме(З.С. Баркаган, 2005)

Для гемофилии характерны: характерны кровоизлияния в крупные суставы конечностей, глубокие подкожные, межмышечные и внутримышечные гематомы, обильные и длительные кровотечения при травмах, забрюшинные гематомы, кровоизлияния в органы ><брюшной ><полости, ><желудочно-><кишечные ><кровотечения, ><внутричерепные ><геморрагии.

<Острые ><гемартрозы><появляются ><тем ><раньше, ><чем ><тяжелее ><гемофилия. ><Первые ><кровоизлияния ><предрасполагают ><к ><повторным ><геморрагиям ><в ><тот ><же ><сустав, что с><><вязано ><><с ><морфологической ><перестройкой ><и ><вторичными ><воспалительными ><изменениями ><тканей ><сустава.

><Синовиальная ><оболочка ><является><><главным, ><а ><возможно, ><и ><единственным ><источником ><кровоизлияний ><в ><сустав.

<С ><наибольшей ><частотой ><при ><гемофилии ><поражаются ><коленные ><суставы, ><за ><ними><><следуют ><><локтевые ><><><и ><><><голеностопные, ><><><><><лучезапястные, ><><><плечевые ><><><и ><><><тазобедренные. ><><><Сравнительно ><><><редко ><><><наблюдаются><кровоизлияния ><в ><мелкие ><суставы ><кистей, >><стоп ><и ><межпозвоночные ><суставы. ><У ><каждого><больного ><в ><зависимости ><от ><возраста ><и ><тяжести ><заболевания ><поражается ><от ><1 ><до ><8—12><суставов. ><Кровоизлияния ><в ><суставы ><и ><гемосиновиты ><сочетаются ><при ><гемофилии ><с><поражением ><периартикулярных ><тканей, ><мышц, ><сухожилий ><и ><подкожной ><клетчатки><конечностей, ><частым ><развитием ><контрактур, ><«конской ><стопы», ><девиаций ><и ><укорочений><конечностей, что приводит к глубокому нарушению статики и функции конечностей, в силу чего больные вынуждены пользоваться дополнительными средствами опоры и движения (костылями и др.). ><><><

Выявляемые изменения в суставах подразделяются на следующие стадии:

I <(ранняя) ><стадия ><- ><увеличение ><объема ><сустава ><с ><расширением ><суставной ><щели ><и ><утолщением ><и ><уплотнением ><капсулы;>

II <стадия ><- ><изменение ><эпифизов ><костей ><(краевые ><узуры, ><ячеистые ><деструкции, ><кисты), ><сочетающиеся ><с ><ограничением ><амплитуды ><движений ><в ><суставах, ><нарушением ><походки, ><гипотрофией ><мышц ><конечностей;>

III <стадия ><- ><увеличение ><объема, ><грубая ><деформация, ><дефигурация ><и ><бугристость ><пораженных ><суставов ><в ><сочетании ><с ><выраженной ><гипотрофией ><мышц, ><контрактурами, ><значительным ><ограничением ><объема ><движений, ><уплощением ><и ><расширением ><эпифизов ><за ><счет ><гиперостоза, ><значительное ><сужение ><суставных ><щелей, ><выраженный ><остеопороз, ><тунелеподобное ><разрушение ><костного ><вещества ><в ><межмыщелковой ><ямке ><бедренной ><кости, ><разрушение ><внутрисуставных ><хрящей ><с ><образованием ><их ><обломков, ><внутрисуставные ><трещины, ><а ><иногда ><и ><переломы. ><Возможны ><различного ><рода ><подвывихи ><и ><смещения ><эпифизов ><костей, ><образующих ><суставы.

<<IV><стадия ><- ><функция ><пораженного ><сустава ><полностью ><утрачивается, ><суставная ><щель ><на ><рентгенограммах ><плохо ><контурируется ><и ><значительно ><заращена ><соединительной ><тканью, ><эпифизы ><резко ><сближены, ><узурированы ><и ><кистозно ><изменены, ><возможны ><внутрисуставные ><переломы.

<Второе ><место ><по ><частоте ><и ><клиническому ><значению ><при ><гемофилии ><занимают ><посттравматические ><и ><послеоперационные ><гематомы ><и ><кровотечения, которые><><ккккотк><носят><><отсроченный ><характер, ><т.е. ><возникают ><не ><сразу ><в ><момент ><выполнения ><операции, ><а ><через ><30 ><- ><120 ><минут ><после ><неё. ><Такие ><геморрагии ><могут ><приводить ><не ><только ><к ><обильному ><внутреннему ><кровотечению ><с ><явлениями ><острой ><анемизации ><и ><шока, ><но ><и ><могут ><вызывать ><компрессию ><и ><обтурацию ><полых ><органов, ><кровеносных ><сосудов ><и ><нервных ><стволов.

<Серьезную ><терапевтическую ><проблему ><при ><гемофилии ><создают ><обильные ><и ><упорные ><почечные ><кровотечения>. ><Они ><могут ><возникать ><как ><спонтанно, ><так ><и ><в ><связи ><с ><травмами ><поясничной ><области, ><сопутствовать ><мочекаменной ><болезни ><и ><пиелонефриту. ><Усиление ><почечных ><кровотечений ><может ><быть ><связано ><с ><приемом ><аспирина ><и ><других ><НПВП. ><

Профузные ><желудочно-кишечные ><кровотечения><при ><гемофилии ><могут ><быть ><спонтанными, ><но ><часто ><они ><обусловлены ><приемом ><препаратов, ><вызывающих ><эрозирование ><слизистой ><оболочки ><желудка ><и ><нарушающих ><функцию ><тромбоцитов. ><Вторым ><источником <<таких ><кровотечений ><служат ><латентные ><язвы ><и ><эрозии ><желудка, ><а ><также ><диафрагмальные ><грыжи.

Примечание:><любые ><хирургические ><вмешательства ><у ><больных ><гемофилией ><должны ><проводиться ><только ><под ><достаточной ><защитой ><антигемофилическими препаратами. При травмах головы и спинного мозга обязательно госпитализация и в течение 2-3 суток введение антигемофилических препаратов.

Забрюшинные ><гематомы и большие кровоизлияния в области таза часто не рассасываются, а лишь осумковываются.><><Этот ><феномен ><обозначается ><как ><«гемофилитическая ><псевдоопухоль». ><Такие ><гематомы ><очень ><болезненны, ><напряжены.

><

<Опасность ><гематом ><состоит ><и ><в ><том, ><что ><они ><давят ><на ><окружающие ><ткани ><и ><питающие ><их ><сосуды>. ><Так, ><например, ><забрюшинные ><гематомы вызывают частичное или сквозное разрушение. ><><Гибель ><костной ><ткани ><вызывают ><также ><поднадкостничные ><кровоизлияния любой локализации.

<Многие ><гематомы, ><оказывая ><давление ><на ><нервные ><стволы ><или ><мышцы, ><вызывают ><параличи, ><контрактуры, ><нарушения ><чувствительности, ><быстро ><прогрессирующую ><атрофию ><мышц. ><Особенно ><характерна ><сгибательная ><контрактура ><бедра ><при ><кровоизлиянии ><в ><область ><подвздошно-поясничной ><мышцы.>