Лимфомы Неходжкина.

Неходжкинские лимфомы являются гетерогенной группой неопластических заболеваний, происходящих из иммунной системы. Характеристикой лимфомы являются стадия дифференцировки клеток, из которых состоит опухоль, и характер роста внутри вовлеченного лимфоузла (фолликулярный или диффузный).

Этиология лимфом остается неизвестной. Среди этиологических факторов традиционно рассматриваются такие, общие для всех неопластических заболеваний, факторы как ионизирующая радиация, химические канцерогены, неблагоприятные условия окружающей среды. Дополнительно следует остановиться на роли вирусов, поскольку в ряде случаев развития лимфом прослеживается выраженная взаимосвязь между воздействием вируса и опухолевым ростом. Так было продемонстрировано, что у детей больных эндемической африканской лимфомой Беркитта в 95% случаев имеет место инфицирование вирусом Эпштейн--Барр.

Патогенез.Для многих B-клеточных опухолей характерно усиление экспрессии клеточного протоонкогена c-myc. Протоонкоген c-myc имеет решающее значение для перехода лимфоцитов, а возможно, и других клеток из состояния покоя (период G0 клеточного цикла) в последующие фазы клеточного цикла. Усиление экспрессии c-myc является одним из ранних событий, связанных с активацией лимфоцитов.

Для большинства лимфом характерны поломки хромосом, при которых возможны транслокации генов, расположенных вблизи локусов, кодирующих иммуноглобулины в B-клетках или антигенсвязывающие рецепторы в T-клетках

Клиническая картина. Наиболее часто в дебюте заболевания появляется опухоль лимфатического узла или любой другой локализации. Часто сама опухоль не вызывает ни каких субъективных ощущений у больного и может быть обнаружена при случайном осмотре. Общая симптоматика складывается из обычных для неоплазий слабости, повышенной утомляемости, снижении массы тела. Специфичность этих симптомов мала.

Картина периферической крови обычно имеет минимальные отклонения от нормальной. Часто у больных лимфомой наблюдается эозинофилия.

При исследовании препаратов костного мозга обычно определяется нормальный клеточный состав, иногда может иметь место умеренное (около 20%) увеличение количества зрелых лимфоцитов. При распространении опухоли на костный мозг (лейкемизация) в аспирате определяются клетки морфологически схожие с клетками первичного очага лимфомы.

Диагностика.Диагноз лимфомы основывается на исследовании морфологического субстрата опухоли. Обычно исходной точкой диагностического поиска является обнаружение немотивированного увеличения лимфатических узлов.

Увеличение лимфатического узла без видимых причин до размера более 1 см и существование такого увеличенного узла более 1 месяца является основанием для выполнения биопсии лимфоузла.

По распространенности пораженных лимфатических узлов определяют стадию заболевания. При увеличении одной группы лимфатических узлов, устанавливаю I стадии заболевания, увеличение двух и более групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы -- II стадия. Увеличение двух и более групп лимфоузлов по разные стороны от диафрагмы -- III стадия. Поражение внутренних органов -- IV стадия. Ряд авторов выделяет V стадию лимфомы -- при поражении костного мозга опухолевыми клетками. Синоним, часто используемый для обозначения этой стадии заболевания -- "лимфома с лейкемизацией".

1. Лимфомы состоящие из незрелых клеток (лимфобластов) -- лимфома высокой степени злокачественности.

2. Лимфомы состоящие из клеток промежуточной зрелости (пролимфоцитов) -- лимфома промежуточной степени злокачественности.

3. Лимфомы состоящие из зрелых клеток (лимфоцитов) -- лимфома низкой степени злокачественности.

Лечение.В зависимости от нозологического диагноза и стадии заболевания лечение лимфом строится на использовании программ полихимиотерапии и лучевой терапии. В качестве цитостатических агентов чаще всего используются циклофосфан, рубомицин, винкристин, преднизолон (программа CHOP) и некоторые другие препараты.

При отсутствии лейкемизации заболевания имеется хорошая возможность проведения интенсивной химиотерапии с последующей трансплантацией аутологичного костного мозга, заготовленного у больного до проведения интенсивного лечения. Кроме аутотрансплантации, при наличии соответствующих условий, для лечения лимфом применяется аллогенная трансплантация костного мозга.