ПАРЕНХИМАТОЗНАЯ ЖЕЛТУХА

ПАРЕНХИМАТОЗНАЯ ЖЕЛТУХА – патологическое состояние, которое возникает при нарушении пигментного обмена в гепатоцитах; может носить наследственный и приобретённый характер. Крайне редко регистрируются врождённые формы, одной из которых является врождённый гигантоклеточный гепатит.

Gilbert*s disease (синдром Жильбера) – одна из довольно часто встречающихся наследственных паренхиматозных желтух, названных так по имени французского терапевта. Причина – генетические повреждения в белках-лигандинах Y или Z гепатоцитов. Это доброкачественно протекающая семейная желтуха, характеризующаяся пароксизмальным развитием гипербили-рубинемии (например, при голодании). Подъём уровня жёлчного пигмента в плазме крови не очень высок, обычно не превышает 80-90 мкмоль/л за счёт свободной фракции. Частота встречаемости заболевания 2-5%, страдают в основном мужчины. После 35 лет характерно самоизлечение (табл.2).

Crigler-Najjar*s syndrom (синдром Криглера-Найяра) – тяжёлое наследственное повреждение обмена билирубина. Вследствие блока фермента УДФГ-трансферазы билирубин, попав в гепатоцит, не способен к конъюгированию и обезвреживанию. Потеряв связь с альбумином, он для своего транспорта вынужден взаимодействовать с липидами. Такой комплекс, как отмечено выше, легко преодолевает гемато-энцефалический барьер и, откладываясь в ядрах головного мозга, нарушает их функционирование. Заболевание злокачественное, дети погибают до года. Продлевают жизнь за счёт терапевтических средств: воздействием световых волн разрушают накапливающийся в коже билирубин, Но выздоровления можно достичь хирургическим способом с помощью трансплантации печени (табл.2).

Dubin-Jonson*s syndrom (синдром Дабина-Джонсона) – хроническое доброкачественное заболевание, характеризующееся непостоянной желтухой, возникающей при накоплении в плазме крови связанного билирубина с последующим развитием билирубинурии. Наиболее часто диагностируется среди иранских евреев. В его основе лежит генетическое нарушение выделения в жёлчь многих органических ионов (в том числе билирубинглюкуронида) из-за дефекта АТФ-зависимой транспортной системы. Других биохимических повреждений в крови обычно не регистрируется (активность ЩФ, ГГТП и других ферментов сохраняется в норме, количество солей жёлчных кислот в этой биологической жидкости остаётся на минимуме). (табл.2).

Rotor*s syndrom – сходное по патогенезу страдание, даже клинически ничем не разница, его отличают лишь морфологические признаки (отсутствие коричневых пигментов в гепатоцитах).

Нередки и приобретённые паренхиматозные желтухи. Часто они являются следствием действия на печень различных ядов (хлороформа, четыреххлористого углерода, фосфора, алкоголя, хлороформа, мышьяка, ядовитых грибов или токсинов вирусов ( все варианты гепатитов А, В, С и др.) и других микроорганизмов (брюшного, возвратного тифа, сифилиса, сепсиса, токсоплазмоза). Опасно применение грудничкам тетрациклина, эритромицина, так как может сказаться на функционировании печени.

В результате в гепатоцитах нарушается не только метаболизм билирубина, но и многие другие функции, за которые ответственен данный орган. Так как считают, что печень выполняет около 500 различных функций, а яды повреждают отдельные из них, то клинико-биохимические симптомы, сопровождающие различные приобретённые паренхиматозные желтухи, самые разнообразные.

Среди общих признаков можно отметить: оранжевый оттенок кожных покровов, слабость, лёгкую утомляемость, нарушение генеза белковых факторов свёртывания крови (кровоподтёки). Врачи обращают внимание на рост активности в плазме крови аминотрансфераз, в первую очередь, АсАТ. Если процесс хронический, то страдает синтетическая функция печени, поэтому в плазме крови уменьшается уровень альбуминов.