Гипо- и гиперфункция СТГ

Акромегалия – заболевание, связанное с повышенной секрецией СТГ. Встречается, как правило, у людей с закончившимся физиологическим ростом и характеризуется патологическим диспропорциональным ростом костей скелета, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением различных видов обмена веществ.

Избыточная секреция СТГ в молодом возрасте (у детей и подростков) обычно приводит к развитию гигантизма, при котором отмечается пропорциональный ускоренный рост костей скелета (гигантизмом принято называть рост выше 190 см). При отсутствии адекватного лечения гигантизма у этих больных могут возникать признаки акромегалии.

В 90 % всех случаев акромегалии клиническая картина заболевания сочетается с наличием у больных аденомы гипофиза, чаще всего эозинофильной, реже смешанной или хромофобной, являющейся, как правило, доброкачественной и секретирующей повышенное количество СТГ (соматотропинома).

Заболевание встречается, как правило, в зрелом возрасте (30—50 лет), чаще у женщин и очень редко у детей. Клинические признаки болезни развиваются медленно.

Жалобы больных акромегалией разнообразны: общая слабость, разбитость, головная боль, различная по своему характеру и интенсивности. Изредка головные боли очень сильные, упорные, доводящие до исступления. Они локализуются обычно в лобно-височных областях, в области надбровных дуг, переносицы и глазных яблок и связаны с давлением опухоли гипофиза на диафрагму турецкого седла, иногда с натяжением твердой мозговой оболочки в местах прикрепления ее к костям черепа или с повышением внутричерепного давления. В некоторых случаях единственной жалобой больных является изменение внешнего облика (увеличение носа, ушей, кистей, стоп). Иногда мотивом для обращения к врачу является нарушение половой функции, мочекаменная болезнь или появление признаков сахарного диабета.

В типичных случаях диагностика заболевания не представляет трудностей. Рентгенологическое исследование черепа, включая компьютерную томографию, а также офтальмологическое и неврологическое исследования позволяют выявить аденому гипофиза.

Лечебные мероприятия при акромегалии направлены на устранение повышенной секреции СТГ гипофизом. Это достигается с помощью оперативного удаления гипофиза, облучения гипоталамической области, имплантации в гипофиз радиоактивного иттрия, золота или иридия, криогенного разрушения гипофиза, стереотаксической высокочастотной электрокоагуляции и медикаментозной терапии.

Успешная терапия заболевания, как правило, приводит к стабилизации процесса, и больные в течение многих лет сохраняют трудоспособность.

Гипофизарный нанизм (гипофизарная наносомия, гипофизарная микросомия, гипофизарная карликовость) — заболевание, развитие которого связано со снижением секреции СТГ передней долей гипофиза первичного или вторичного характера. Карликовым считается рост у мужчин ниже 130 см и у женщин менее 120 см. У большинства больных не удается выявить непосредственную причину нарушения секреции СТГ. В отдельных случаях этиологическими факторами спорадического или приобретенного нанизма являются органические поражения гипоталамо-гипофизарной области (травма, кровоизлияния, менингиты, глиомы, краниофарингиомы, менингиомы, ангиомы, сосудистые аневризмы, туберкулез, сифилис и др.). После выхода в 1726 г. Романа Дж. Свифта «Путешествие Гулливера» низких людей стали называть лилипутами.

Идиопатический гипофизарный нанизм может быть следствием изолированной недостаточности секреции соматолиберина – умень­шения количества пептидергических клеток, секретирующих соматолиберин, или недостаточности функции нейротрансмиттерной системы, осуществляющей регуляцию его секреции и высвобождения. Недостаточность секреции СТГ, вызванная указанными нарушениями гипоталамической области, ведет и к недостаточному синтезу в печени соматомединов. Кроме того, одной из причин нанизма может быть отсутствие или снижение чувствительности периферических тканей к действию СТГ при нормальном уровне соматомединов. Однако более чем у половины больных заболевание является генетически обусловленным. Как правило, заболевание диагностируется у детей 2-3 лет, когда больные начинают отставать в росте от своих сверстников. О возможности гипофизарного нанизма речь может идти в том случае, если задержка роста составляет не менее 25-30 % от среднего роста, свойственного данной возрастной группе того же типа.

Кожа больных, страдающих гипофизарным нанизмом, нежная, тонкая. Подкожный жировой слой развит недостаточно. Отмечается слабое развитие мышечной системы. Сохранены нормальные пропорции тела. Характерны для данного заболевания задержка дифференцировки и окостенения скелета, нарушение развития и смены зубов. Выявляется несоответствие между костным (рентгенологическим) и паспортным возрастом. Кости при гипофизарном нанизме тонкие, их кортикальный слой истончен, нередко наблюдаются структурная перестройка кости, дегенеративные изменения хрящей и суставов и субхондральных отделов эпифизов костей. Скелет и внутренние органы малых размеров (спланхномикрия) и пропорциональны росту больных.

При гипофизарном нанизме выявляется склонность к артериальной гипотонии со снижением как систолического, так и диастолического давления. На ЭКГ – низкий вольтаж зубцов, особенно при наличии гипотироза, иногда синусовая брадикардия. Наружные и внутренние половые органы недоразвиты. У мужчин иногда обнаруживается крипторхизм. Как правило, гипофизарные карлики бесплодны. Умственное развитие больных, страдающих гипофизарным нанизмом, нормальное, у них хорошая память, однако отмечается ювенильность психики со своеобразным эмоциональным инфантилизмом. У больных с удовлетворительным половым развитием эти явления выражены меньше.

Для подтверждения диагноза необходимо как определение базального уровня СТГ в сыворотке крови, так и изучение его секреции в ответ на различные стимуляторы.

Лечение при гипофизарном нанизме направлено на увеличение роста больных (анаболические стероиды и гормон роста человека) и коррекцию недостаточности секреции других тропных гормонов гипофиза. Необходимо назначение комплексной общеукрепляющей терапии, включающей полноценное питание с нормальным содержанием белков животного происхождения, овощей, фруктов. Показаны витамины, препараты кальция и фосфора. Следует обеспечить больным труд и учебу в соответствии с их физическим развитием, а также полноценный отдых.

В норме скорость роста человека не сильно отличается у разных рас и народов. Типичный представитель Homo Sapiens имеет сразу после рождения рост около 50-ти см. В начале XIX века врачи считали людей ростом более двух метров исключительным явлением. Сегодня же каждая профессиональная баскетбольная команда имеет в своем составе игроков такого роста. Поэтому "нормальность" есть понятие относительное. Сейчас карликами считаются люди, чей рост ниже 125см, а гигантами те, рост которых превышает два метра.

Не секрет, что рост человека жестко задан наследственностью. Генетика в большинстве случаев определяет, насколько работоспособна небольшая железа головного мозга – гипофиз. Именно она вырабатывает гормон роста, или соматотропин. Если его достаточно, дети растут нормально. Если меньше или больше – получаются карлики и великаны. В городе Курск проживала самая маленькая женщина в России, Татьяна Николаевна Плохих. Татьяна носила одежду 28-го размера, обувь – 14,5. Весила 10 кг, а рост ее составлял всего 81 см.

Рост зависит и от этнической принадлежности. Малый рост (ниже 160 сантиметров) имеют эскимосы, буряты, вьетнамцы, большой (свыше 170 сантиметров) – шотландцы, шведы, жители Балканского полуострова. Средний рост пигмеев бамбути, живущих в бассейне африканской реки Конго 144 см. А самым высоким человеком, которого когда-нибудь видел свет, считается Федор Махнов из города Витебска. Его рост был 275 см при весе около 180 кг.

Рост человека не постоянен в течение суток. Связано это с разгрузкой позвоночника во время сна. Ночью каждый межпозвонковый диск увеличивается в размере, Как следствие, длина позвоночника и, соответственно, рост человека становятся больше на 15-20 мм. В течение дня под действием гравитации жидкость выходит из межпозвонковых дисков и рост человека уменьшается. Британские ученые нашли подтверждение тому, что высокие люди жили и живут дольше остальных, а чем меньше рост, тем выше риск инсульта: мужчин, чей рост составляет 163см, инсульт поражает в 2 раза чаще, чем тех, чей рост 175 см. В целом 10 см дополнительного роста уменьшают риск всех форм инсультов на 20%. Особенно выражена подобная закономерность для так называемых геморрагических инсультов, которые часто приводят к летальному исходу.