Эмбриональный гистогенез и органогенез пищеварительной системы. Аномалии развития.

В своем развитии пищеварительная система проходит несколько этапов. На первом этапе происходит формирование кишечной трубки и параллельно с этим - процесс развития ротовой полости и заднего прохода; следующим этапом является образование закладок пищевода, желудка, тонкого и толстого кишечника с брыжейками; после чего из кишечной стенки формируются отдельные органы; и, наконец, следует этап образования тканей в каждом из развивающихся органов.

Образование пищеварительной системы начинается с появления энтодермы. Этот листок зародышевого щитка представляет собой вначале плоскую пластинку, которая позже прогибается и постепенно превращается в продольный желобок энтодермы, еще раскрытый со стороны полости желточного пузыря. Вследствие разрастания зародышевого диска происходит приподнимание его над желточным пузырем и зародыш остается соединенным с ним только посредством сравнительно узкого стебля. Уже у трехмиллиметрового зародыша (3 неделя развития) отчетливо различаются три части: передняя кишка, средняя кишка, соединенная с полостью желточного мешка, и задняя кишка, причем

передняя и задняя кишка заканчивается пока слепо. По мере удлинения зародыша весь зачаток кишечника все больше принимает характер трубки.

Энто дерма очень рано оказывается тесно связанной с висцеральным листком спланхнотомов. В промежуток между этими листками впоследствии врастает мезенхима. Энтодерма дает эпителий кишечного тракта и его желез, мезенхима - соединительную ткань с сосудами и мышечную оболочку, а висцеральный листок спланхнотомов – наружную серозную выстилку кишечника.

Превращение кишечной трубки в сплошной канал происходит следующим образом. На головном конце зародыша образуется впячивание кожной эктодермы, которое растет навстречу слепому концу передней кишки. Образовавшаяся таким образом ротовая бухта, отделенная от передней кишки ротоглоточной мембраной, представляет собой зачаток первичной ротовой полости. В конце 3-й недели развития ротоглоточная мембрана прорывается и тогда устанавливается прямое сообщение между передней кишкой и внешней средой.

В каудальном конце зародыша образуется небольшое впячивание эктодермы, которое контактирует с каудальным концом слепой задней кишки, образуя двуслойную клоакальную мембрану, она прорывается и кишечник вступает в сообщение с полостью клоаки. Таким образом, кишечная трубка становится открытой с обеих сторон.

Формирование ротовой полости и лицевого черепа

Ротовая ямка представляет собой закладку не только переднего отдела ротовой полости, но и будущей полости носа. Их формирование и разделение тесно связаны с развитием лицевой части черепа. Первоначально вход в ротовую ямку имеет вид щели (ротовая или межчелюстная щель), ограниченной пятью валиками или отростками. Верхний край этой щели состоит из непарного лобного отростка и расположенных по бокам от него верхнечелюстных отростков. Нижний край первичной ротовой щели образован двумя нижнечелюстными отростками.

В латеральных отделах лобного валика вскоре возникают углубления -обонятельные ямки. Благодаря этому лобный отросток подразделяется на несколько участков. Участок его, расположенный по средней линии между обонятельными ямками, сохраняет название лобного отростка, или валика, а подковообразные возвышения, окружающие обонятельные ямки, превращаются в носовые отростки - медиальный и латеральный. Латеральный носовой отросток отделяется от верхнечелюстного отростка и образует слезноносовой канал, по которому жидкость из конъюнктивального мешка стекает в полость носа.

Обонятельные ямки постепенно становятся глубже и их слепые концы достигают крыши первичной ротовой полости, давая начало двум отверстиям - первичным хоанам. Начинается быстрый рост верхнечелюстных отростков, которые сближаются и срастаются как друг с другом, так и с медиальными носовыми отростками. Медиальные носовые отростки также увеличиваются в размерах и срастаются между собой. В результате этих процессов образуется закладка верхней челюсти и верхней губы

Аналогичный процесс срастания эмбриональных зачатков происходит и в области мандибулярной дуги. Нижнечелюстные отростки срастаются между собой по средней линии и дают начало закладке нижней челюсти и нижней губы.

В течение 6 - 7-й недели эмбриональной жизни начинается образование твердого и мягкого неба и разделение первичной ротовой полости на два отдела: окончательную полость рта и носовую полость. Это связано с образованием на внутренних поверхностях верхнечелюстных отростков пластинчатых выступов - небных отростков. В конце 2-го месяца края небных отростков срастаются между собой. Их сращение начинается в передних отделах и постепенно распространяются кзади. Перегородка представляет собой зачаток твердого и мягкого неба. Она отделяет окончательную полость рта от носовой полости. Одновременно с этим происходит рост носовой перегородки, которая срастается с небом и делит носовую полость на правую и левую носовые камеры.

Нарушения в ходе этих процессов приводят к возникновению различных пороков развития. Наиболее частым из них является образование боковых расщелин верхней губы, расположенных по линии срастания верхнечелюстного отростка с медиальным носовым отростком. Значительно реже наблюдаются срединные расщелины верхней губы и верхней челюсти. Они располагаются в том месте, где у эмбриона происходит срастание медиальных носовых отростков друг с другом.

При недоразвитии небных отростков края их не могут сблизиться и срастись между собой. В этих случаях ребенок рождается на свет с врожденным пороком развития - расщелиной твердого и мягкого неба.

Жаберный аппарат и его производные

Начальный отдел передней кишки является местом образования жаберного аппарата, состоящего из пяти пар жаберных карманов и такого же количества жаберных дуг и щелей, принимающих активное участие в развитии ротовой полости и лица, а также ряда других органов зародыша.

Первыми появляются жаберные карманы, представляющие собой выпячивания энтодермы в области боковых стенок глоточного или жаберного отдела первичной кишки. Последняя, пятая, пара жаберных карманов является рудиментарным образованием. Навстречу этим выступам энтодермы растут впячивания эктодермы шейной области, получивших название жаберных щелей. Там, где дно жаберных щелей и карманов соприкасаются между собой, образуются жаберные перепонки, покрытые снаружи кожным, а изнутри энтодермальным эпителием. У человеческого зародыша прорыва этих жаберных перепонок и образования настоящих жаберных щелей, характерных для низших позвоночных (рыбы, амфибий) не происходит.

Участки мезенхимы, заложенные между соседними жаберными карманами и щелями, разрастаются и образуют на переднебоковой поверхности шеи

зародыша валикообразные возвышения. Это так называемые жаберные дуги, которые отделяются друг от друга жаберными щелями. В мезенхиму жаберных дуг присоединяются миобласты из миотомов и они участвуют при образовании следующих структур: I жаберная дуга, получившая название мандибулярной, участвует при образование зачатков нижней и верхней челюсти, жевательных мыщц, языка; II дуга – гиоидная, участвует при образовании подъязычной кости, мимических мыщц, языка; III дуга – глоточная, образует глоточные мыщцы, участвует при закладке языка; IV-V дуги – гортанные, образует хрящи и мыщцы гортани.

Первая жаберная щель превращается в наружный слуховой проход, а из кожной складки, окружающей наружное слуховое отверстие, развивается ушная раковина.

Что касается жаберных карманов и их производных, то:

- из первой их пары возникают полость среднего уха и евстахиевы трубы;

- из второй пары жаберных карманов образуются небные миндалины;

- из третьей и четвертой пары - зачатки околощитовидных желез и вилочковой железы.

В области жаберных карманов и щелей могут возникать пороки и аномалии развития. При нарушении процесса обратного развития (редукции) этих структур могут в шейной области формироваться слепые кисты, кисты имеющие выход на кожную поверхность или в глотку, фистулы соединяющие глотку с наружную поверхностью кожи шеи.

Развитие языка

Закладка языка происходит в области первых трех жаберных дуг. При этом эпителий и железы образуются из эктодермы, соединительная ткань – из мезенхимы, а скелетная мышечная ткань языка – из миобластов, мигрирующих из миотомов затылочной области.

В конце 4 недели на ротовой поверхности первой (челюстной) дуги возникают три возвышения: посередине непарный бугорок и по бокам два боковых валика. Они увеличиваются в размерах и сливаются вместе, образуя кончик и тело языка. Несколько позднее из утолщений на второй и отчасти на третьей жаберных дугах развивается корень языка с надгортанником. Слияние корня языка с остальными частями языка происходит на втором месяце.

Врожденные пороки языка встречаются очень редко. В литературе описаны единичные случаи недоразвития (аплазия) или отсутствия языка (аглоссия), расщепление его, двойной язык, отсутствие уздечки языка. Наиболее часто встречающимися формами аномалий являются увеличенный язык (макроглоссия) и укорочение уздечки языка. Причиной увеличения языка является чрезмерное развитие его мышечной ткани или разлитая лимфангиома. Аномалии уздечки языка выражаются в увеличении протяженности прикрепления ее в сторону кончика языка, что ограничивает его подвижность; к врожденным порокам относится и незаращение слепого отверстия языка.

К порокам развития зубов в первую очередь можно отнести аномалии, связанные с нарушением развития зубов (молочных и постоянных) как в эмбриональном, так и в постэмбриональном периодах. В основе таких аномалий лежат различные причины. К порокам развития следует отнести аномалии в расположении зубов в челюсти, аномалии с нарушением нормального числа зубов (уменьшение или увеличение), аномалии формы зубов, их величины, сращение и слияние зубов, аномалии прорезывания зубов, аномалии в соотношении зубных рядов при их смыкании. Аномалии расположения зубов – на твердом небе, в носовой полости, смена местами клыка и резца. Кроме того, к порокам строения твердых тканей (и молочных и постоянных) относят изменения эмали, дентина, цемента.

Слюнные железы

Все слюнные железы развиваются из эпителия ротовой полости эмбриона. Раньше других на 6 - 7 неделе внутриутробного развития под языком около его средней линии появляется закладка подчелюстной железы. Несколько позднее, на 8 неделе возникают околоушные железы. Подъязычные железы возникают на 8 - 9 недели эмбриогенеза. Вторым источником развития является мезенхима - соединительная ткань и сосуды. Окончательного развития слюнные железы достигают к 15 годам жизни.

Аномалии развития слюнных желез и их протоков встречаются не часто. К ним относятся отсутствие одной или обеих парных слюнных желез, крайне редко – отсутствие всех крупных слюнных желез, недоразвитие желез, гипертрофия желез, увеличение дольчатости, смещение слюнных желез из обычного местоположения. Встречаются атрезии (отсутствие или недоразвитие), сужения протоков слюнных желез или их врожденные увеличения, может встречаться нетипичное расположение протока и, наконец, врожденные фистулы выводных протоков.

Пищевод

Пищевод развивается из переднего отдела глоточной кишки, из этого же отдела развивается и органы дыхания. На 4-й неделе пищевод уже представляет собой эпителиальную трубку. Мезенхима формирует мышечную и соединительнотканную оболочки. На 2-м месяце эпителий пищеварительной трубки, в том числе пищевода и начальных отделах будущего тонкого кишечника, сильно разрастается и заполняет просвет, что приводит резкому сужению пищеварительной трубки (физиологический стеноз) и даже полному закрытию просвета (физиологическая атрезия). Физиологический стеноз и атрезия уменьшает возможное повреждающее действие амниотической жидкости, заглатываемой зародышем, на дифференцирующиеся ткани. В последующем, в результате физиологической гибели части эпителиоцитов происходит реканализация пищеварительной трубки. Нарушение реканализации, избыточная гибель эпителиоцитов, прорастание соединительной ткани в просвет могут привести к переходу физиологической непроходимости органов в патологическую – пороки развития.

К аномалиям развития пищевода, возникающим в разные периоды эмбрионального его формирования можно отнести чрезвычайно редко встречающееся полное отсутствие пищевода. В период отделения трахеи от пищевода возникают случаи полного и неполного удвоения пищевода. Чаще всего встречаются аномалии в виде остающегося сообщения между просветами трахеи и пищевода, причем подобные пороки развития наблюдаются в различных отделах пищевода и зависят от отсутствия смыкания боковых выростов. Подобные фистулы обычно сочетаются с атрезией пищевода (полная и частичная атрезия, образование в просвете пищевода перемычек, сужение и расширение пищевода и т. д.). Самая типичная форма пищеводно-трахеальной фистулы связана с атрезией пищевода на протяжении до 3 см от его начала. Нижний отдел пищевода в этом случае начинается отверстием в задней стенке трахеи.

Кроме перечисленных аномалий встречаются еще врожденные диффузные расширения просвета пищевода и частичные его выпячивания, а также врожденные дефекты длины пищевода (укорочение или удлинение).

Желудок

На 4 неделе развития можно заметить расширение участка первичной кишки, на месте этого ограниченного расширения и возникает желудок - орган со сложной структурой и разнообразными функциями.

Первоначально зачаток желудка имеет веретенообразную форму и длинной своей осью располагается параллельно длинной оси зародыша; затем совершаются формообразовательные процессы, которые сводятся к росту органа в поперечном и продольном направлении. На 5 неделе развития желудок начинает повертываться вокруг своей вертикальной оси таким образом, что его вентральная поверхность (будущая малая кривизна) поворачивается направо, а дорзальная (будущая большая кривизна) - налево. В конце концов его дорзальная стенка оказывается обращенной вниз и влево, а вентральная - вверх и вправо. На 6 неделе внутриутробной жизни уже можно различить тело, пилорическую часть и дно желудка. С 6 - 7 недели эмбриональной жизни начинается образование желудочных ямок. До 7 - 8 месяцев эмбриональной жизни появляются главные, обкладочные клетки. К моменту рождения еще далеко не завершен процесс дифференцировки желудочных желез. Желудочные железы эмбриона способны вырабатывать почти исключительно только мукоидный секрет. Функция синтеза соляной кислоты у человека появляется после 2 лет. Следы пепсина и сычужного фермента обнаруживаются только на 6 месяце утробной жизни. До 1 года положение желудка горизонтальное, после года, когда ребенок начинает ходить, желудок принимает более вертикальное положение. Мышечная оболочка желудка развита умеренно, за исключением пилорического отдела, где она развита хорошо. Сфинктер входной части желудка недоразвит, что способствует легко возникающему срыгиванию в грудном возрасте. После рождения очень быстро меняется емкость желудка: у новорожденного -30 - 35 мл, у ребенка 3 месяцев - 100 мл, у ребенка 1 года - 250 мл.

Окончательного развития желудок достигает в возрасте 10 - 12 лет. К этому времени он в функциональном и морфологическом отношении почти не отличается от желудка взрослого.

Полное отсутствие или гипоплазия желудка крайне редки. Также редки случаи недоразвития отделов желудка, отсутствие просвета, чаще встречаются стенозы желудка, преимущественно в пилорической части, дивертикулы.

Большой практический и теоретический интерес представляет пилоростеноз в грудном возрасте. При этом значительно утолщается мускулатура привратниковой области.

Кишечник

На 5 неделе развития кишечная трубка начинает быстро удлиняться и образует петлю, которая, не помещаясь более в брюшной полости, выходит через отверстие в брюшной стенке в полость экзоцелома, сохранившуюся в пупочном канатике (желточный стебелек). Это явление носит название

физиологической грыжи пупочного канатика. У 3-месячного зародыша петли кишечника начинают перемещаться из экзоцелома пупочного канатика обратно в брюшную полость – происходит вправление физиологической грыжи.

Рост кишечника в длину в 1-й половине утробной жизни человека сопровождается значительными изменениями в ее положении. Принято описывать их как многоэтапный поворот кишечной трубки против часовой стрелки, вокруг верхней брыжеечной артерии.

Аномалии и пороки развития кишечника довольно разнообразны. Очень редко наблюдается отсутствие поворота кишечника. При этом тонкий кишечник располагается в правой половине брюшной полости, а толстый - в левой.

Чрезвычайно редко встречается избыточное развитие кишечника, выражающееся в удвоении различных отделов кишечника или в увеличении длины, просвета и толщины стенки отдельных участков пищеварительного тракта.

Относительно часто в клинической практике отмечается болезнь Гиршпунга - резкое увеличение размеров толстой кишки в длину и ширину (ширина может достигать 50 - 70 см, емкость - десять литров). В основе лежит аномалия развития нервных сплетений толстого кишечника, что вызывает расстройство координации перестальтики и невозможность опорожнения кишечника. При этом вторично развивается резкое расширение толстой кишки (мегаколон). Относительно часто встречаются стенозы и атрезии кишечника. В случае атрезии прямой кишки могут устанавливаться аномальное сообщение просвета кишки с мочевым пузырем, с влагалищем и т. д.

Печень (рис. 19, 20).

Закладка печени представляет собой вырост эпителия вентральной стенки будущей 12-перстной кишки. Растущая закладка печени образует выпячивание - печеночную бухту. Можно различить две части - краниальную и каудальную. Краниальная часть врастает в мезенхиму, формируя многочисленные тяжи, впоследствии дифференцирующиеся в печеночные пластинки в дольках печени. Каудальная часть не образуя эпителиальных тяжей, растет как полый орган, формируя желчный пузырь и пузырный проток. Формирование окончательной структуры печеночных долек занимает годы постнатального периода и завершается к 8 - 10 годам.

Поджелудочная железа (рис. 21 - 23).

Поджелудочная железа закладывается как выяпячивание энтодермы первичной кишки. Дольчатое строение поджелудочная железа приобретает к 3-м месяцам развития. В постнатальном периоде происходит совершенствование структурно-функциональной организации. Первые островки Лангерганса появляются одновременно с зачатками внешнесекреторных ацинусов в середине 3-го месяца развития. У новорожденного островковая часть поджелудочной железы, также как и зимогенная ткань, развита хорошо.