Эмбриональный гистогенез и органогенез дыхательной системы. Аномалии развития.

Зачаток легкого появляется на 3 неделе развития. Закладка легкого представляет собой выпячивание вентральной стенки глоточной кишки, которое распространяется в каудальном направлении. Дивертикул дает начало эпителиальной выстилке и связанных с нею железам трахеи, гортани и бронхов, а также респираторному эпителию альвеол. Соединительная ткань, хрящи и мышцы возникают из клеток мезенхимы, которые расположены вокруг растущей закладки. Формируясь в трубку, эта закладка отшнуровывается от кишки в своем каудальном конце, все более и более отделяется от кишки до тех пор, пока не остается небольшого связующего участка. Этот связующий участок и есть примитивный вход в гортань. Если разъединение пищеварительной и дыхательной трубки произошло не полностью, то между гортанью (или трахеей) и пищеводом могут обнаруживаться аномальные сообщения.

ю

Гортань - самый верхний отдел дыхательной трубки являющейся одновременно и органом голосообразования. Закладка гортани непосредственно примыкает к каудальной части глотки и возникает на 5-й неделе из материала IV-V жаберных дуг. На 10-й нед. появляются голосовые складки, на 3 месяце внутриутробной жизни гортань уже сформирована.

Развитие легких можно разделить на несколько стадий. В течение первой из них, продолжающейся с начала 2 месяца до 4-го месяца развития, формируется бронхиальное дерево. В следующей стадии (4-6 месяца внутриутробного развития) закладываются респираторные бронхиолы. Наконец, с 6-го месяца жизни плода начинается 3 стадия, продолжающаяся до рождения. В это время развиваются альвеолярные ходы и альвеолы.

При формировании воздухоносных путей, аналогично развитию пищеварительной трубки, наблюдается этап с феноменом физиологической непроходимости бронхиального дерева в результате сильной пролиферации эпителия и последующая реканализация просвета органов.

К концу развития плода все элементы, составляющие бронхи и легкие, постепенно утолщаются, в них увеличивается количество гладких мышц, в альвеолах появляется эластический каркас.

До родов лишь небольшая часть крови правого сердца проходит через легкие, большая часть течет через боталлов проток и овальное отверстие в левое сердце.

К 7 месяцу внутриутробной жизни сосудистая сеть легких так развита, что может поддержать внеутробную жизнь и недоношенный плод в этом возрасте жизнеспособен. Иннервация легкого предшествует его васкуляризации.

В течение внутриутробной жизни альвеолы легких находятся в спавшемся состоянии и не содержат воздуха, иногда содержат околоплодные воды. В связи с этим вся паренхима легких находится в опавшем виде и не заполняет всю плевральную полость.

Сразу же после рождения, при первом крике новорожденного, происходит вдох, и легкие заполняются воздухом, большая часть альвеол расправляются и увеличиваются в объеме, ткань легких заполняет всю плевральную полость. С первым вдохом легкие в свои сосуды всасывают кровь, вес органа значительно увеличивается. Однако, не все ацинусы расправляются в одинаковой степени, всегда имеется некоторое количество ателектатических альвеол, содержащие жидкость. В легких недоношенных новорожденных таких неаэрированных участков альвеол еще больше.

Аномалии развития органов дыхания

1. Расщелины неба, в том числе “волчья пасть”.

2. Стенозы и атрезии гортани и трахеи – результат нарушения реканализации органов после физиологической непроходимости.

3. Фистулы между пищеводом и трахеей.

4. Агенезия легкого – отсутствие бронхов и легочной ткани (несовместим с жизнью).

5. Аплазия легкого – главный бронх заканчивается слепо или рудиментами долевых бронхов. Легочная ткань отсутствует или имеется ее плотный, бесструктурный участок.

6. Гипоплазия легкого – недоразвитие (небольшой орган).

7. Аномальная дольчатость – уменьшение или увеличение числа долек легких.

8. Врожденный поликистоз легких - врожденная бронхоэктозия. Кистозные полости почти всегда выстланы мерцательным эпителием, содержат или воздух, или серозную жидкость, или слизь. В стенках их нередко обнаруживаются пластинки хрящевой ткани, гладкие мышцы и эластические волокна.

Синдром дыхательной недостаточности новорожденных является угрожающим жизни нарушением функции легких, вызванным недостаточностью сурфактанта и служит ведущей причиной смертности недоношенных детей. Частота развития синдрома дыхательной недостаточности обратно пропорциональна сроку беременности, на котором рождается ребенок. Незрелое легкое характеризуется дефицитом сурфактанта, который затрагивает как его количество, так и состав. У нормального новорожденного начало дыхания сочетается с массивным выбросом накопленного сурфактанта, который снижает поверхностное натяжение альвеолярных клеток. Это значит, что требуется меньшее усилие вдоха для раздувания альвеол и тем самым снижается работа, затрачиваемая на дыхание. При синдроме дыхательной недостаточности альвеолы находятся в спавшемся состоянии, а респираторные бронхиолы и альвеолярные ходы расширены и содержат отечную жидкость. Альвеолярные ходы покрыты эозинофильным материалом с высоким содержанием фибрина, называемым гиалиновыми мембранами. Этим объясняется то, почему синдром дыхательной недостаточности первоначально был назван болезнью гиалиновых мембран. К счастью, синтез сурфактанта можно индуцировать введением глюкокортикоидов, которые используются как лечебное средство в случаях синдрома дыхательной недостаточности. Недавно высказано предположение о том, что сурфактант обладает бактерицидным действием и способствует удалению потенциально опасных бактерий, которые достигли альвеол.