Злокачественные опухоли. Среди всех злокачественных опухолей человека первичные злокачественные опухоли орбиты не превышают 0,1%
Среди всех злокачественных опухолей человека первичные злокачественные опухоли орбиты не превышают 0,1%, в то же время в группе всех первичных опухолей частота их достигает 20-28%. Они практически равномерно распределяются во всех возрастных группах. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Злокачественные опухоли орбиты, как и доброкачественные, полиморфны по своему гистогенезу, степень их злокачественности вариабельна. Более часто встречаются саркомы и раки. Общим в клинической картине для злокачественных опухолей орбиты являются рано возникающая диплопия, отек век, первоначально транзиторный, появляющийся по утрам, а затем переходящий в стационарный. Типичен для этих опухолей постоянный болевой синдром, экзофтальм возникает рано и нарастает достаточно быстро (в течение нескольких недель или месяцев). Сдавление сосудисто-нервного пучка растущей опухолью, деформация глаза и большой экзофтальм ограничивают защитную функцию век – у этих больных быстро нарастают дистрофические изменения в роговице, заканчивающиеся полным ее расплавлением. Рак в орбите в подавляющем большинстве случаев развивается в слезной железе, реже он представлен гетеротопическим раком или эмбриональной инфантильной карциномой.
Рак слезной железыв два раза чаще развиваются у женщин в любом возрасте, характеризуется инвазивным ростом уже на самых ранних этапах своего развития. Опухоль отличается значительной клеточной вариабельностью, растет быстро. Анамнез заболевания обычно не превышает 2 лет, чаще больные отмечают ускоренное нарастание всех симптомов в течение нескольких месяцев (до 6 месяцев). Нередко первым симптомом развивающегося рака является боль, дискомфорт, слезотечение. Рано появляется неравномерное опущение верхнего века. Верхняя переходная складка становится мельче. Экзофтальм со смещением глаза книзу и кнутри, иногда только книзу. В результате механической деформации глаза опухолью развивается миопический астигматизм. Пальпируемая опухоль бугристая, практически не смещаема по отношению к подлежащим тканям. Движения глаза ограничены в сторону локализации опухоли, репозиция резко затруднена. Диагноз устанавливают только при гистологическом исследовании. Предположительный диагноз возможен на основании анализа результатов инструментального исследования. При рентгенографии орбиты на фоне увеличенной в размерах орбиты выявляются участки костной деструкции чаще в верхне-наружной, верхней и наружной стенках орбиты. Компьютерная томография иллюстрирует протяженность опухоли, неравномерность ее краев, прорастание опухолью прилежащих экстраокулярных мышц и неравномерность контуров костной стенки орбиты или ее полное разрушение. Ультразвуковое исследование демонстрирует лишь наличие тени опухоли и ее плотность. Радиосцинтиграфия орбиты при аденокарциноме характеризуется увеличением коэффициента асимметрии, свойственного злокачественным опухолям. Показательна дистанционная термография, особенно с сахарной нагрузкой. Помогает в уточненной диагностике дооперационная тонкоигольная аспирационная биопсия.
Лечениерака слезной железы – задача сложная. Наряду с радикальной точкой зрения, сторонники которой требуют обязательной экзентерации орбиты, существует мнение о возможности использования органосохранного лечения, сочетающего в себе локальное иссечение опухоли с блоком прилежащих здоровых тканей и послеоперационное наружное облучение орбиты. Выбор того или иного метода лечения зависит от размеров опухоли и ее распространенности. При дооперационном выявлении нарушения целости костей орбиты хирургическое лечение, в том числе и экзентерация противопоказано. Прогноз для жизни и зрения плохой, так как опухоль не только склонна к рецидивированию с прорастанием в полость черепа, но и метастазированию в легкие, позвоночник или в региональные лимфоузлы. Сроки возникновения метастазов варьируют от 1-2 до 20 лет.
Первичный рак орбитывстречается редко. Мужчины страдают чаще. Первичный рак орбиты принято рассматривать как результат опухолевой трансформации дис-топированных эпителиальных клеток в мягкие ткани орбиты. Опухоль растет медленно без капсулы. Клиническая картина зависит от первоначальной локализации опухолевого процесса. При локализации опухоли в переднем отделе орбиты первым симптомом является смещение глаза в сторону, противоположную локализации опухоли, резко ограничивается его подвижность, медленно нарастает экзофтальм и никогда не достигает больших степеней, но репозиция глаза оказывается невозможной. Плотная инфильтративно растущая опухоль сдавливает венозные пути орбиты, возникает застой в эписклеральных венах, повышается офтальмотонус. Глаз как бы замуровывается опухолью в орбите, костные края ее «сглаживаются» окружающей опухолью и становятся недоступными для пальпации. Зрительные функции сохраняются длительное время, несмотря на вторичную внутриглазную гипертензию. Первоначальный рост опухоли у вершины орбиты проявляется рано возникающими болями в орбите с иррадиацией в одноименную половину головы и диплопией. По мере роста опухоли возникает полная офтальмоплегия. Характерна первичная атрофия диска зрительного нерва с быстрым падением зрительных функций. Экзофтальм замечают поздно, обычно он не достигает высоких степеней. Особенности клинической картины, ультразвуковое сканирование позволяют определить инфильтративный характер роста, не раскрывая его характер. Компьютерная томография демонстрирует плотную инфильтративно растущую опухоль, ее взаимосвязь с окружающими мягкотканными и костными структурами орбиты. Радионуклидная сцинтиграфия и термография указывают на злокачественный характер роста. Тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием возможна при локализации опухоли в переднем отделе орбиты. При расположении ее у вершины орбиты проведение аспирации сопряжено с опасностью повреждения глаза.
Лечениехирургическое (поднадкостничная экзентерация орбиты) показано при передней локализации процесса. Опухоли более глубокой локализации трудны для лечения, так как они рано прорастают в полость черепа. Лучевое лечение мало эффективно, так как первичный гетеротопический рак рефрактерен к облучению. Прогноз плохой. Опухоль метастазирует в региональные лимфоузлы при ее переднем расположении. Случаи гематогенного метастазирования неизвестны, но раннее прорастание опухоли в подлежащие кости и полость черепа делает процесс почти неуправляемым.
Саркомы– наиболее частая причина первичного злокачественного роста в орбите. Они составляют от 11% до 26% всех злокачественных опухолей орбиты. Источником развития саркомы в орбите может быть практически любая ткань, но частота отдельных видов ее различна. Возраст больных от 3-4 недель до 75 лет.
Леиомиома. Мужчины заболевают почти в два раза чаще. Источником роста рабдомиосаркомы являются клетки скелетных мышц. Выделены три типа опухоли: эмбриональный, альвеолярный и плеоморфный или дифференцированный. Последний тип встречается редко. Как правило, рабдомиосаркома имеет элементы нескольких типов (смешанный вариант). Точная диагностика ее возможна только при электронной микроскопии. У детей до 5 лет чаще развивается эмбриональный тип опухоли, после 5 лет – альвеолярный. В последние годы изучены иммуногистохимические критерии рабдомиосаркомы. Выявление миоглобин-антител к мышечным протеинам, десмин-мышечноспецифичного интермедиарного филамента и виметин-мезенхимального интермедиарного филамента облегчает диагностику и уточняет прогноз заболевания. Показано, что миоглобинсодержащая рабдомиосаркома более чувствительна к химиотерапии, чем десминсодержащая опухоль. Излюбленная локализация опухоли – верхне-внутренний квадрант орбиты, поэтому рано вовлекаются в процесс леватор и верхняя прямая мышца (рисунок 20.6).
Рис. 20.6 – Саркома орбиты у 13-месячного возраста
Птоз, ограничение движений глаза, смещение его книзу и книзу-кнутри – это первые признаки, на которые обращают внимание, как сами больные, так и окружающие лица. У детей экзофтальм или смещение глаза при локализации опухоли в переднем отделе орбиты развиваются в течение нескольких недель. У взрослых опухоль растет медленнее, в течение нескольких месяцев. Быстрое увеличение экзофтальма сопровождается появлением застойных изменений в эписклеральных венах, глазная щель полностью не смыкается, появляются инфильтраты на роговице, ее изъязвление. На глазном дне – застойный диск зрительного нерва. Первично развиваясь вблизи верхневнутренней стенки орбиты, опухоль быстро разрушает прилежащую тонкую костную стенку, прорастает в полость носа, вызывая носовые кровотечения. Ультразвуковое сканирование, компьютерная томография, термография и тонкоигольная аспирационная биопсия – это наиболее оптимальный диагностический комплекс инструментальных методов исследования при рабдомиосаркоме.
Лечениекомбинированное. Протокол лечения предусматривает предварительное проведение полихимиотерапии в течение двух недель, после чего подключается наружное облучение орбиты. После комбинированного лечения 3 года переживает 71% больных.
Злокачественная лимфома(неходжкинская) по частоте в последние годы выходит на одно из первых мест. Злокачественная лимфома в орбите чаще развивается на фоне аутоиммунных заболеваний или иммунодефицитных состояний. Мужчины заболевают в 2,5 раза чаще. Средний возраст заболевших составляет 55 лет. В настоящее время злокачественную неходжкинскую лимфому рассматривают как новообразование иммунной системы. В процесс вовлекаются преимущественно лимфоидные элементы Т- и В-клеточной принадлежности, а также элементы нулевых популяций. Морфологически в орбите чаще диагностируют В-клеточную лимфому низкой степени злокачественности, в ней содержатся достаточно зрелые опухолевые и плазматические клетки. Как правило, поражается одна орбита. Характерно внезапное появление безболезненного экзофтальма, чаще со смещением глаза в сторону, определяется отек периорбитальных тканей. Экзофтальм может быть небольшим. Процесс местно неуклонно прогрессирует, развивается красный хемоз, становится невозможной репозиция глаза, возникают изменения на глазном дне, чаще – застойный диск зрительного нерва. Резко падает острота зрения. В этот период могут появиться боли в пораженной орбите. Диагноз злокачественной лимфомы орбиты труден. Из инструментальных методов исследования более информативны ультразвуковое сканирование, компьютерная томография и тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием. Необходимо обследование у гематолога для исключения системного поражения. Наружное облучение орбиты – практически безальтернативный высоко эффективный метод лечения. Полихимиотерапию подключают при системном поражении.
Эффективность лечения проявляется в регрессии орбитальных симптомов и в восстановлении утраченного зрения. Прогноз при первичной злокачественной лимфоме для жизни и зрения благоприятный (83% больных переживают 5-летний период). Прогноз для жизни резко ухудшается при диссеминированных формах, но частота поражения орбиты при последних составляет чуть более 5%.
Дата добавления: 2015-09-07; просмотров: 816;