Гипогликемии при недостаточности продукции глюкозы

Дефицит гормонов

Дефицит глюкокортикоидов

Дефицит катехоламинов

Дефицит глюкагона

· Гипогликемии при дефиците ферментов

Дефект фермента глюкозо-6-фосфатазы (болезнь Гирке)

Дефицит амило-1,6-глюкозидазы

Дефект печеночной фосфорилазы — болезнь Герса

Недостаточность гликогенсинтетазы

Недостаточность фосфоэнолпируваткарбоксикиназы

Голодовые гипогликемии

Тяжелое нарушение питания

Гипогликемия во время беременности

Алкоголь и медикаменты

· Гипогликемии, связанные с повышением потребления глюкозы

13. Нарушения углеводного обмена при сахарном диабете. Механизм развития нарушений. Лабораторные показатели.

Нарушения углеводного обмена при сахарном диабете:

Инсулинзависимые клетки испытывают энергетический голод из-за отсутствия глюкозы (отсутствует гликолиз)

В печени активируется глюконеогенез

В неинсулинзависимых клетках из-за повышенного тока глюкозы активируется полиольный путь

Развитие осложнений при сахарном диабете:

Лабораторные показатели при сахарном диабете:

n Уровень глюкозы в плазме крови (лаб.работа)

n Определение толерантности к глюкозе (лаб.работа)

n Уровень гликозилированного гемоглабина (HbA1-C) в плазме крови

n Уровень фруктозамина в плазме крови

n Уровень глюкозы в моче

n Уровень кетоновых тел в моче

Механизм развития нарушений: есть два типа диабета – инсулинзависимый – когда нарушена выработка инсулина бета клетками островков Лангерганса поджелудочной железы (воспаления, аутоимунные реакции), и инулиннезависимый – когда инсулин нормально вырабатывается, но его воздействия на клетку нарушено.(дефекты рецепторов) Лабораторные показатели: Тест толерантности к глюкозе, определение гликозилированного гемоглобина, определение количества инсулина и С-пептида в моче, по количеству альбумина в моче (альбуминурии), определение количества кетоновых тел.

14. Неэнзиматическая гликация. Роль в механизме развития осложнений гипергликемии. Клинико-диагностическое значение исследования фруктозамина и гликозилированного гемоглобина.

Неэнзиматическая гликация – неферментное, ковалентное встраивание глюкозы или фруктозы в структуру мембраны белков при гипергликемии. В норме происходит в ничтожно малых количествах, при гипергликемии гликации подвергается всё и вся. Роль в механизме развития осложнений гипергликемии: образуются гликозилированный гемоглобин (в принципе это не особо беда, но гемоглобин уже свою функцию не выполняет), гликозилированные кристаллины (белки хрусталика, из-за этого возникает катаракта), гликозилирование белков мембран сосудов, из-за чего развиваются ангиопатии, нефропатии и ретинопатии. Клинико-диагностическое значение исследования фруктозамина и гликозилированного гемоглобина: ну, раз гликозилирование белков наблюдается при гипергликемии, значит мы может диагностировать гипергликемию определяя фруктозами (гликозилированный альбумин) и гликозилированный гемоглобин в крови. Причём гемоглобин живёт от 90 до 120 дней. Значит у нас уже 3 месяца как может и не быть гипергликемии, а гемоглобин останется. Про это любят задавать вопрос, так что будьте во всеоружии.

Глюкоза способна неферментативно связываться с лизином белков крови и тканей (неэнзиматическая гликация), нарушая их структуру и функцию Эти измененные белки воспринимаются как чужеродными с активацией иммунных реакций, направленных на их уничтожение, что приводит к развитию патологических реакций
Тест употребляется для диагностики сладкого диабета и наблюдения за состоянием углеводного обмена у нездоровых данным болезнью. Главные его достоинства перед определением уровня глюкозы в сыворотке крови последующие: 1.Если значения глюкозы отражают гликемию на момент взятия пробы, то числа гликозилированного гемоглобина – за предыдущий долгий период (3-4 недели). 2.Зависящая от особенностей питания, стрессовых воздействий и других причин гипергликемия приводит к гипердиагностике сладкого диабета. Все эти воздействия не сказываются на результатах определения гликозилированного гемоглобина. 3.Тест установления содержания НbА1с более специфичен для сладкого диабета, чем определение уровня глюкозы. Определение содержания фруктозамина Термином «фруктозамин» в медицинской химии обозначают сумму гликозилированных белков сыворотки крови. Фруктозамин – продукт неферментативной реакции меж моносахаридами (обычно глюкозой) и некими компонентами белков крови (обычно эпсилон-аминогруппой лизина, аминогруппой валина). Принцип способа. Фруктозамин способен восстанавливать нитросиний тетразолий в щелочной среде, переводя его в формазан с максимумом поглощения при 530 нм. Реакция меж фруктозамином и нитросиним тетразолием проходит при рН 10,8 (в карбонатном буфере) и при температу-ре 37˚С. Фотометрирование проводят через 15 мин. В качестве эталона употребляют синтетический кетоамин (фруктозолейцин). В плазме крови фактически здоровых людей (норма) содержание фруктозамина обычно не превосходит 285 мкмоль/л. Клинико-диагностическое значение определения содержания фруктозамина Главным патологическим процессом, при котором в крови усилено гликозилирование белков, является сладкий диабет. Диагностическая значимость определения фруктозамина оказывается выше по сопоставлению с НbА1с в ранешние сроки развития заболевания. При долгих сроках заболевания, возникновении диабетических микроангиопатий, числа фруктозамина увеличиваются в наименьшей степени, чем гликозилированный Нb. Концентрация фруктозамина является «зеркалом» гликемии за последние 1-3 недели, что позволяет получить диагностическую информацию резвее.

15. Становление процессов переваривания и всасывания углеводов в онтогенезе. Врожденная недостаточность ферментов переваривания углеводов, обмена гликогена, глюкозаминогликанов. (для студентов педиатрического факультета)

В внутриутробный период развития основной тип питания гематотрофний, при котором питательные вещества поступают в организм плода через плаценту. Плацентарная мембрана хорошо пропускает воду, глюкозу, аминокислоты, дипептиды и другие соединения, необходимые для осуществления обменных процессов в организме плода. Большинство белков, липидов и полисахаридов в плаценте сначала подвергаются ферментативному гидролизу. В кровь плода они поступают в виде мономеров.
С 4-5 мес внутриутробного развития начинают действовать органы пищеварения. К гематотрофного питания присоединяется амниотрофного - поступления околоплодных вод. Амниотрофного жидкость в органы пищеварения плода поступает при сосательных, глотательных и дыхательных движениях. В течение последнего месяца беременности в сутки плод поглощает около 1 л жидкости.
Ферментативная активность тонкой кишки формируется раньше, чем других отделов. В период внутриутробного развития постепенно формируется и эндокринный аппарат пищеварительной системы: увеличивается количество эндокринных клеток, у них повышается содержание гастроинтестинальных гормонов.
После рождения ребенка тип питания становится лактотрофных.
Материнское молоко обеспечивает организм, который усиленно растет, пластическим и энергетическим материалом. С молоком поступают витамины, ферменты, минеральные вещества, вода, биологически активные соединения и т.д.. Начиная с 5-6 мес, в рацион младенца вводят прикорм, а потом ребенка постепенно переводят на дефинитивного питания. Процессы перехода от одного типа питания к другому определяются этапами формирования системы пищеварения и механизмов регуляции. В случае раннего применения смешанного питания ускоряется развитие пищеварительной системы.
В гидролизе питательных веществ, содержащихся в грудном молоке, участвуют ферменты молока и желез органов пищеварения ребенка. Слюна новорожденного служит главным образом для создания герметичности между соском и губами во время сосания. Ферментативная активность слюны незначительное, но достаточное для свертывания молока в желудке. Амилаза, которая содержится в слюне новорожденного составляет примерно 1/3 ее активности у взрослых. В течение первых
1 - 2 лет ферментативная активность слюны повышается. Ведущее значение для регуляции слюноотделения имеют рефлексы с рецепторов языка и слизистой оболочки рта. Условный слюноотделительного рефлекс формируется на первом году жизни.
Желудок новорожденного имеет емкость 5-10 мл. До конца года он постепенно увеличивается до 250-300 мл. Дифференциация главных и париетальных гландулоцитов происходит еще в период-внутриутробного развития. К тому же главные клетки начинают функционировать раньше париетальных: пепсиногена появляются раньше, чем соляная кислота. Секреция соляной кислоты зависит от типа питания. В случае перевода на искусственное вскармливание увеличивается кислотность сока в
2 - 4 раза. С возрастом увеличивается также и плотность желез на поверхности слизистой оболочки. Ферментативная активность сока зависит от типа питания: в первые месяцы практически не расщепляются белки, содержащиеся в продуктах растительного происхождения и мясе.
Длина кишечника у детей относительно длины тела больше, чем у взрослых (в новороджених - в 8,3 раза, а у взрослых - в 5,4 раза). Секреторная активность поджелудочной железы и печени ниже, чем у взрослых. Вследствие этого на первом году жизни преобладает мембранное пищеварение. В раннем возрасте проницаемость мембран тонкой кишки еще достаточно высока, поэтому некоторое количество высокомолекулярных веществ пищи продолжает всасываться и поступать в кровоток.
Заселение толстой кишки микрофлорой происходит уже в течение первых 2-4 суток жизни. Нормальная микрофлора участвует в пищеварении, формировании иммунологической реактивности, подавлении развития патогенной микрофлоры, синтезирует ряд витаминов, инактивирует ряд физиологически активных соединений.
На ранних этапах развития формируются гормональные и местные системы регуляции секреторной активности и моторная функция органов пищеварения. Центральные нервно-рефлекторные механизмы подключаются позже. Формирование системы пищеварения завершается в период полового созревания.