Перинатальная патология

Перинатальная патология объединяет заболевания и патологию нервной системы, которая возникает во время беременности матери, во время родов и в первые дни после рождения ребенка.

Причины перинатальной патологии чрезвычайно разнообразны:

 Токсикозы;

 Инфекции;

 Интоксикации;

 Нарушения обмена веществ;

 Иммунопатологические состояния;

 Акушерская патология (узкий таз, затяжные или стремительные роды, обвитие плода пуповиной, неправильное положение плода);

 Акушерские манипуляции (извлечение плода щипцами);

 Генетические факторы;

 Повышенный радиационный фон.

Ведущее место в перинатальной патологии играют гипоксия и внутричерепная родовая травма.

Гипоксия плода и новорожденного (недостаток кислородного снабжения) развивается при различных инфекционных, сердечно-сосудистых и легочных заболеваниях беременных, при токсикозах беременных, при резус-конфликте матери и плода. Асфиксия новорожденных возникает у 4-6% новорожденных и является основной причиной перинатальной смертности.

В результате недостатка кислорода в организме плода и новорожденного происходит накопление продуктов нарушенного обмена, снижается уровень глюкозы в крови, нарушается тканевой обмен, нарушается проницаемость сосудов мозга, происходит отек и набухание клеток мозга и нарушение их деятельности. Могут возникать мелкоточечные кровоизлияния в мозге.

Проявления гипоксии могут быть легко выраженными (оценка по шкале Апгар – 6-7 баллов) в первые часы жизни новорожденных, когда возникает учащенное дыхание, посинение кожных покровов, мышечный тонус и рефлексы не изменены. Сон новорожденных поверхностный, наблюдаются вздрагивания, срыгивание пищи, тремор рук. Состояние новорожденных быстро улучшается и на 3-4 день становится удовлетворительным. При гипоксии средней степени (5-6 баллов по шкале Апгар) кожа синюшная, дыхание нерегулярное, поверхностное, крик тихий, изменен мышечный тонус, рефлексы снижены, дети вяло сосут молоко, часто срыгивают. Периодами возникает беспокойство, тремор рук, ног, подергивания мимических мышц. Сухожильные рефлексы повышены. К 4-5 дню развивается гипертензионно-гидроцефальный синдром. При тяжелой гипоксии (1-4 балла по Апгар) кожа землисто-синюшного цвета, пульс аритмичный, дыхание поверхностное или отсутствует. Мышечный тонус снижен, рефлексы не определяются, дети самостоятельно не сосут и не глотают. Нистагм горизонтальный и вертикальный. Нарушен ритм сна и бодрствования. Вялость и сонливость сменяется криком, тремором рук и ног и судорогами.

Лечение гипоксии новорожденных сводится к быстрой ликвидации кислородного голодания мозга ребенка. Для этого проводится искусственное аппаратное дыхание по методу Персианинова. Назначается медикаментозное лечение сердечными, дегидратационными, седативными средствами, витаминами.

Внутричерепная родовая травма – это достаточно разнородная по причинам и механизмам возникновения группа поражений мозга, возникающих в момент родов. К внутричерепной родовой травме в первую очередь относятся расстройства мозгового кровообращения, вызывающие структурные изменения нервной системы.

Основные механизмы внутричерепной травмы связаны с затяжными или стремительными родами, неправильной техникой проведения акушерских манипуляций. Длительное стояние головки в родовых путях приводит к застою крови в сосудах подкожной клетчатки, формированию кефалогематомы и к застою крови в сосудах мозга. Может произойти разрыв сосудов мозга и нарушение мозгового кровообращения.

Клинические проявления внутричерепной родовой травмы зависят от степени нарушения мозгового кровообращения.

При легких гемодинамических нарушениях возникает вялость, адинамия, повышенная возбудимость, цианоз, рвота, тремор, общая гиперестезия, снижение сухожильных рефлексов.

При внутричерепных кровоизлияниях картина зависит от того, в каком месте произошло нарушение мозгового кровообращения.

Субдуральные кровоизлияния возникает при стремительных родах, когда имеет место резкое смещение костей черепа. Происходит травматизация сосудов мозга, впадающих в верхний сагиттальный синус и сосуды намета мозжечка. Непосредственно после рождения состояние новорожденных вполне удовлетворительное, однако постепенно тяжесть состояния нарастает. Образовавшаяся гематома вызывает сдавливание центров ствола мозга, подкорковых образований, дислокацию ликворных путей. Кожные покровы бледные, холодные, дыхание учащенное, пульс аритмичный. Мышечный тонус снижен, безусловные рефлексы снижены или отсутствуют, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы отсутствуют. Ребенок плохо сосет молоко, не глотает. Появляется срыгивание, повторная рвота. Могут быть очаговые или генерализованные тонико-клонические судорожные припадки. Если субдуральная гематома не будет удалена, то ребенок погибнет.

Субарахноидальное кровоизлияние наиболее часто встречается у недоношенных детей. Происходит разрыв сосудов и излияние крови в подпаутинное пространство. Возникает картина асептического менингита. На 3-4 день после рождения у ребенка ухудшается состояние. Он становится беспокойным, нарушается сон, возникают срыгивания. Мышечный тонус высокий. Появляются симптомы повышенного внутричерепного давления: расхождение черепных швов, напряжение родничков, симптом Грефе, косоглазие. Наблюдается общая гиперестезия, ригидность мышц затылка.

Внутрижелудочковые кровоизлияния типичны для недоношенных детей. Часто возникают при стремительных родах. Дети находятся в коме, нарушается дыхание, возникают тонические судороги. Безусловные рефлексы угнетены. Зрачки сужены, разной величины, плавающие движения глазных яблок, наблюдается нистагм. Возможна гипертермия, трофические нарушения. При отсутствии лечения наступает летальный исход.

Субэпендимарные кровоизлияния возникают в результате разрыва мелких вен между хвостатым ядром и зрительным бугром. Возникают глубокие нарушения функций центральной нервной системы и вегетативно-трофических функций.

Мелкие множественные кровоизлияния возникают при затяжных родах, слабости родовой деятельности. Они обнаруживаются в полушариях, мозжечке, стволе мозга. Причиной их является кислородное голодание мозга. Новорожденные беспокойны, выражение лица болезненное, возникают судороги, рвота. В последующем нередко обнаруживаются двигательные расстройства, эпилептические припадки, задержка умственного развития.

Диагностика внутричерепной родовой травмы основана на тщательном сборе акушерского анамнеза, клинической картине заболевания. Особое значение имеет исследование глазного дна новорожденных. Могут быть обнаружены очаги кровоизлияний, отека. При исследовании ликвора он может быть ксантохромным, с примесью крови, содержит более 25 лимфоцитов в 1 мкл, содержание белка более 0,33 г/л. Важное значение в диагностике субдуральных кровоизлияний имеет эхо-энцефалоскопия и субдуральная пункция. Смещение срединных структур обнаруживается более чем на 2 мм. Пункцию проводят у наружного угла большого родничка. В первые дни после рождения извлекается жидкая кровь, а в последующем коричневатая или желтая жидкость.

Лечение проводится безотлагательно. Дети находятся в специально оборудованных палатках с централизованной подачей кислорода, дыхательными аппаратами. К голове подвешивают пузырь со льдом или проводят специальное охлаждение головы. Проводят искусственное кормление детей. Применяют аскорбиновую кислоту, рутин, викасол. Назначают дегидратирующие средства – магния сульфат, глицерол, диакарб. Вводится внутривенно сода (5-10 мл). При беспокойстве, треморе, судорогах назначаются противосудорожные препараты. Иногда проводятся люмбальные пункции для удаления крови из субарахноидального пространства. В дальнейшем особое значение имеет проведение лечебной гимнастики. Имеет значение профилактика внутричерепных травм. Для этого следует всех беременных тщательно наблюдать, исключить вредные воздействия в период беременности. Огромное значение имеет правильное ведение родов и осторожность в применении акушерских манипуляций.

Перинатальная энцефалопатияили детский церебральный паралич – это группа синдромов, возникающих при повреждении мозга в период внутриутробного развития, в родах и в послеродовом периоде. Ядро картины составляют двигательные, психические, речевые нарушения и судорожный синдром. Проявления перинатальной патологии, возникнув один раз, в дальнейшем не прогрессируют.

Причины перинатальной патологии: инфекции, заболевания внутренних органов и эндокринных желез у матери, токсикозы беременных, патология пуповины, аномалии родовой деятельности, иммунологическая несовместимость матери и плода. Наиболее часто встречаются вредоносные воздействия в период родов, на втором месте – в период беременности, на третьем – в раннем послеродовом периоде.

У детей с перинатальной патологией может встречаться недоразвитие мозга в объеме, обнаруживаются кисты мозга, атрофия коры полушарий, нарушение строения нервных волокон.

Клиническая картина складывается из следующих проявлений:

 Нарушение мышечного тонуса в сторону его повышения.

 Патологические синкинезии – содружественные тонические реакции, возникающие при попытке ребенка взять предмет.

 Вследствие высокого мышечного тонуса возможно развитие контрактур.

 Повышенная реакция на громкий звук, яркий свет.

 Выраженные вегетативные нарушения в виде избыточной саливации, гипергидроза, яркого разлитого дермографизма.

 Речевые нарушения бывают в виде задержки речевого развития и дизартрии. Поздно формируется моторная речь, замедленно увеличивается словарный запас, задерживается формирование фразовой речи. Страдает звукопроизносительная сторона речи. Наиболее часто развивается псевдобульбарная форма дизартрии.

 Психические нарушения варьируют от легких нарушений в эмоционально-волевой сфере до тяжелого интеллектуального недоразвития.

Выделяют несколько форм перинатальной энцефалопатии:

1. Спастическая диплегия Литтла – наиболее частая форма церебрального паралича. Нарушения движений возникают в руках и ногах, однако, в ногах их интенсивность выражена значительно больше. Ноги вытянуты, сухожильные рефлексы высокие. Могут быть гиперкинезы атетоидного характера в кистях. Моторная неловкость выявляется к 4-5 годам, когда дети начинают активно двигаться. Сидеть и ходить они начинают с задержкой. Имеется задержка психического и речевого развития.

2. Двойная гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями в руках и ногах. Выраженность нарушений в руках намного выше, чем в ногах. Имеются нарушения речи, нарушение глотания. Дети не сидят, не ходят. Имеется задержка психического развития. Все это затрудняет контакт со сверстниками.

3. Атонически-астатический синдром или «вялая» форма детского церебрального паралича. На первый план выступает выраженная мышечная гипотония. Сухожильные рефлексы сохранены или повышены. Дети долго не могут держать головку, сидеть, стоять, ходить. Могут быть атетоидные гиперкинезы в кистях рук.

4. Гиперкинетическая форма характеризуется поражением экстрапирамидной системы. Тонус мышц может быть повышенным, нормальным. Может наблюдаться его приступообразное повышение. Движения неловкие, сопровождаются излишними двигательными реакциями. Насильственные мышечные движения могут быть в руках, лице, шее. Часто встречаются речевые нарушения. Психические нарушения выражены меньше, чем при других формах ДЦП. Эта форма встречается при гемолитической болезни новорожденных.

5. Мозжечковая форма характеризуется нарушением координации движений. Может сочетаться со спастическими параличами и парезами.

Диагностика перинатальной энцефалопатии основывается на знании этапов в моторном развитии ребенка. Детей, имеющих неблагоприятный анамнез, необходимо наблюдать у специалистов. Следует помнить, что спастическая гипертония начинает проявляться на 3-4 месяце после рождения.

Лечение проводится комплексное с первых недель жизни ребенка. Мозг ребенка очень пластичен, поэтому своевременно начатое лечение дает значительные положительные результаты. Проводят лечение по выпрямлению головы, туловища, опорной реакции рук, ротации. Предупреждают развитие контрактур, вырабатывают двигательные навыки. Особое значение имеют в данном случае ортопедические мероприятия. Используют ортопедические приспособления – лонгеты, туторы, шины, валики, воротники. Проводят лечебную гимнастику, физиотерапию. Массаж общий, точечный. Ванны. Электростимуляция мышц. Медикаментозное лечение включает глютаминовую кислоту, аминалон, ноотропил, витамины, церебролизин, прозерин. Для лечения и исправления речевых нарушений особое значение имеет работа с логопедом и психологом.

Травма спинного мозгав родах возникает при перерастяжении туловища в момент родов, когда голова фиксирована в родовых путях. Тяжесть повреждения спинного мозга варьирует от легкого растяжения до тяжелых кровоизлияний и разрывов. Кровоизлияние может быть в спинной мозг, в спинно-мозговые корешки, в оболочку.

Клинические проявления зависят от локализации уровня поражения и степени повреждения. При массивных кровоизлияниях и разрывах наблюдается картина спинального шока. Новорожденные вялые, адинамичные. Наблюдается общая мышечная гипотония, сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют. Если ребенок после такой травмы выжил, то выявляются парезы, параличи конечностей, расстройства функции сфинктеров, нарушения чувствительности. Причинами смерти являются дыхательная недостаточность и присоединение легочной инфекции.

Лечение проводят сосудистыми препаратами, витаминами, аскорбиновой кислотой, препаратами кальция. В дальнейшем назначается ЛФК, массаж, физиотерапия.

Родовое травматическое повреждение плечевого сплетения встречается при крупных плодах, при неправильном положении плода в матке, неправильном ведении родов и неправильном наложении акушерских щипцов, переломе ключицы и плечевой кости в родах.

Клинические проявления зависят от уровня поражения сплетения.

Верхний паралич Дюшенна-Эрба возникает при поражении волокон от сегментов С5-С6 и характеризуется нарушением функций проксимальных мышц руки. Страдает поднятие руки, отведение, повороты плеча. Сухожильные рефлексы снижены на этой руке. Отсутствуют движения в локтевом и плечевом суставах.

Нижний паралич Дежерин-Клюмпке возникает при поражении волокон от сегментов С7-С8, Th1-Th2 и характеризуется наиболее выраженными нарушениями функции мышц кисти и предплечья. Рука приведена к туловищу, пронирована, кисть свисает. Наблюдается отек, гиперемия, бледность кисти, дистрофические изменения ногтей. Может быть синдром Горнера: птоз, миоз, энофтальм.

Тотальный паралич плечевого сплетения наступает при повреждениях всех шейных корешков и 1 грудного корешка. Это наиболее тяжелый тип поражения, когда страдает функция всей руки, она висит как плеть, движения отсутствуют, рука бледная, холодная на ощупь.

Лечение проводят сразу в роддоме. Руке придают правильное положение. Плечо отведено под прямым углом, в нужной ротации, локтевой сустав согнут под углом 100-110˚, предплечье супинировано, кисть находится в положении тыльного сгибания. Важное значение имеет массаж, ЛФК, физиотерапия. Лечение длительное. При правильном лечении происходит полное восстановление.

Родовой парез диафрагмы развивается при повреждении диафрагмального нерва в родах (сегменты С3-С5). Часто сочетается с поражением плечевого сплетения верхнего типа.

Проявляется нарушением дыхания – одышкой, учащенным, нерегулярным дыханием, приступами цианоза. Может быть парадоксальный тип дыхания, когда на вдохе брюшная стенка западает, на выдохе – выпячивается. Грудная клетка асимметричная, выпуклая на стороне поражения. Может присоединиться пневмония.

Лечение проводится с акцентом на легочные упражнения, применяются медикаментозные препараты.

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате резус-конфликта между кровью матери и ребенка. Это возникает когда мать резус-отрицательная, отец – резус-положительный, а плод наследовал резус-положительный фактор от отца. Эритроциты плода проникают через плаценту в организм матери и в ее организме на них начинают вырабатываться антитела. Антитела попадают обратно в кровь плода и разрушают эритроциты, приводят к их гемолизу. При этом в кровь попадает билирубин и приводит к поражению нервной системы. Страдают подкорковые ядра, увеличивается селезенка и печень. Возникают кровоизлияния в коже, легких, надпочечниках.

Проявления гемолитической болезни:

 Желтуха, возникающая в первые 36 часов жизни новорожденных. Ее интенсивность увеличивается в последующие 2-3 дня.

 Дети становятся вялыми, сонливыми. Перестают сосать молоко.

 Появляется гипотония мышц, судороги.

 Гиперкинезы.

 Косоглазие.

 Снижение слуха.

Лечение включает переливание крови новорожденным, переливание эритроцитарной массы. Применяют кортикостероиды, витамины, внутривенное введение глюкозы с кокарбоксилазой.

Лекция 28