НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ГЛИКОГЕНА
1. Гликогеновые болезни - это группа наследственных болезней, причиной которых является дефект фермента. Следствием этого является снижение или отсутствие активности какого-либо фермента, участвующего в синтезе или распаде гликогена или регуляции этих процессов.
2. Гликогенозы (болезни накопления гликогена) обусловлены дефектом ферментов, участвующих в распаде гликогена. Гликогеноз проявляется избыточным накоплением гликогена в печени, сердечной и скелетных мышцах, почках, легких и других органах. Накапливаемый гликоген может иметь как нормальную, так и измененную структуру. Результатом нарушения распада гликогена являются гипоглюкоземия и ее последствия. Существует несколько типов гликогенозов, различающихся характером и локализацией дефектного фермента.
3. Агликогенозы обусловлены нарушением синтеза гликогена и сопровождаются снижением его содержания в тканях, результатом чего также является гипоглюкоземия.
Рисунок 8
Дата добавления: 2015-09-18; просмотров: 1161;