Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга – это врожденная аномалия внутристеночного нервного межмышечного сплетения толстой кишки в виде уменьшения или отсутствия числа ганглиев. Как правило, пораженными оказываются прямая и сигмовидная кишка. Заболевание впервые было описано датским педиатром в 1887 году, именем которого и названо. Убедительных данных за наследственный характер заболевания не получено. Отмечено, что данная аномалия развития в 4–5 раз чаще встречается у мальчиков. Частота распространения составляет 1:4000‑1:5000 по отношению ко всем родившимся детям. В основе заболевания лежат явления хронической кишечной непроходимости, которые связаны с нарушением эвакуаторной функции аганглионарного участка толстой кишки, резким расширением и гипертрофией вышележащих отделов кишечника. Характерным для болезни Гиршпрунга является обязательное распространение зоны аганглиоза в дистальном направлении до внутреннего сфинктера прямой кишки. Ведущими симптомами заболевания являются отсутствие

самостоятельного стула и метеоризм. Другие жалобы – боли в животе, потеря аппетита, тошнота, потеря веса – зависят от длительности существующей хронической кишечной непроходимости. При болезни Гиршпрунга во время ректороманоскопии отмечается затрудненное прохождение инструмента через прямую кишку. При дальнейшем продвижение аппарата он как бы проваливается в расширенные вышележащие отделы, которые, как правило, содержат каловые массы, несмотря на подготовку к исследованию. Существуют характерные рентгенологические признаки данного заболевания (Г. И. Воробьев, 2001): 1) нормальный или несколько суженный просвет прямой кишки; 2) резкий переход от нормальной дистальной к расширенной части толстой кишки; 3) признаки утолщения стенки расширенных отделов, отсутствие гаустр; 4) наличие содержимого в расширенной части толстой кишки, в том числе и каловых камней (рис. 179).

Достоверным методом диагностики является полнослойная трансанальная биопсия прямой кишки в 3–4 см выше зубчатой линии (биопсия по Свенсону). Отсутствие ганглиев в межмышечных нервных сплетениях или их значительное уменьшение является достоверным признаком болезни Гиршпрунга. Дифференцировать данное заболевание приходится с опухолями толстой кишки, а также другими формами мегаколон (психогенной, эндокринной, токсической). Для достижения положительного эффекта при лечении болезни Гиршпрунга необходимо удаление аганглионарного участка кишки. Если вышележащие отделы ободочной кишки находятся в декомпенсированном состоянии, то также необходима и их резекция. В случаях своевременного обращения за медицинской помощью, положительных отдаленных функциональных результатов удается достигнуть более чем у 80 % больных.

Рис. 179. Ирригограмма при болезни Гиршпрунга