Острый миелобластный лейкоз.
• Характеризуется преобладанием миелобластов в костном мозге и периферической крови.
• Чаще встречается у взрослых (в основном В-лимфобластный лейкоз).
• Плохо поддается терапевтическому воздействию.
Хронические лейкозы
Лейкозные инфильтраты представлены более зрелыми, чем при острых лейкозах, цитарными формами клеток. Характерно более длительное и менее злокачественное течение. В терминальной стадии развивается бластный криз, при котором в крови появляются бластные формы клеток.
В зависимости от цитогенеза выделяют миелоцитарный, лимфоцитарный и моноцитарный лейкозы. Хронические лейкозы миелоцитарного происхожде
1. ный
•Характеризуются появлением опухолевого клона на уровне единой клетки — предшественницы миелопоэза, что определяет значительное разнообразие этих форм лейкоза, которые в последнее время часто объединяют термином «миелопролиферативные синдромы». Основное место в группе хронических миелоцитарных лейкозов занимают хронический миелоидный лейкоз, истинная полицитемия, миелофиброз и тромбоцитемня. Хронический миелоидный лейкоз (миелоцитар-лейкоз).
Пик заболеваемости приходится на возраст 35 — 50 лет. При хромосомном исследовании часто выявляют филадельфийскую хромосому: делецию 22-й хромосомы вследствие реципрокной транслокации между 9-й и 22-й хромосомами с образованием гибридного Ьсг-аЫ-гена, ответственного за опухолевую трансформацию при этом лейкозе.
Протекает по лейкемическому типу с увеличением количества лейкозных клеток до 50 — 200 тыс. в 1 мл. Лейкозные инфильтраты представлены преимущественно цитарными формами клеток миелоидного ряда -миелоцитами, промиелоцитами.
Костный мозг плоских и тубчатых костей приобретает пиоидный вид (гноевидный), характерны выраженная сплено- и гепатомегалия, умеренная лимфаденопатия.
А. Печень.
Макроскопическая картина:резко увеличена, поверхность гладкая, ткань на разрезе однородная, желто-серого цвета.
Микроскопическая картина:ткань печени пронизана лейкозными инфильтратами, состоящими из клеток типа миелоцитов и метамиелоцитов. Инфильтраты распространяются в дольках по ходу синусоидов, а также в портальных трактах. Гепатоциты в состоянии жировой дистрофии.
б. Селезенка. Макроскопическая картина:увеличена,
капсула напряжена, на разрезе серо-красного цвета с буроватым оттенком. Под капсулой видны мелкие участки некроза белого цвета.
Микроскопическая картина:ткань пронизана лейкозными инфильтратами из клеток типа миелоцитов, фолликулы отсутствуют, в мелких сосудах — лейкозные тромбы.
• В терминальной стадии развивается бластный криз, диагностируемый по появлению наряду с цитарными бластных форм миелоидного ряда.
2. Истинная полицитемия.
• Характеризуется значительным эритроцитозом, умеренным гранулоцитозом и тромбоцитозом, спленомега-лией, снижением уровня эритропоэтина.
• Выражена склонность к тромботическим и тромбоге-моррагическим осложнениям.
• В терминальной стадии возможен бластный криз.
3. Миелофиброз.
• Характерны разрастание фиброзной ткани в костномозговых полостях, мегакариоцитоз костного мозга (выделяемый опухолевыми клетками фактор роста тромбоцитов и ТФР-р трансформирующий фактор роста могут быть причиной пролиферации фибробластов).
• Выражены тромбоцитоз, анемия, пойкилоцитоз и массивная спленомегалия.
• В крови обнаруживают предшественники гранулоцитов и эритроцитов различной степени зрелости.
• Возможен бластный криз.
Б. Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения.
1 Хронический лимфолейкоз (лимфоцитарный лейкоз).
• Возникает, как правило, в возрасте старше 60 лет, чаще у мужчин.
• Лейкозные клетки представлены лимфоидными клетками В-лимфоцитарного происхождения, не способными дифференцироваться в антителопродуцирующие клетки; похожи на зрелые лимфоциты периферической крови.
• Протекают преимущественно по лейкемическому типу с увеличением количества клеток периферической крови до 50 — 200 тыс. в 1 мл, среди которых преобладают лейкозные клетки.
• Отмечается диффузная лейкозная инфильтрация костного мозга, селезенки, печени (преимущественно портальной стромы в отличие от хронического миелоидно-го лейкоза, при котором лейкозный инфильтрат формируется внутри печеночных долек), лимфатических узлов с развитием генерализованной лимфаденопатии и гепатоспленомегалии - - наиболее характерных проявлений хронического лимфолейкоза.
• Часто сопровождается аутоиммунной гемолитической анемией.
• Средняя продолжительность жизни больных 3 — 7 лет, лечение не оказывает на нее существенного влияния.
2. Парапротеинемические лейкозы.
• Составляют особую группу хронических лейкозов В-лимфоцитарного происхождения, характеризующихся способностью лейкозных клеток синтезировать однородные (моноклоновые) иммуноглобулины или их фрагменты (легкие, тяжелые цепи) - парапротеины, которые при электрофорезе плазменных белков образуют М-градиент (узкий высокий пик среди у-глобулинов) — диагностический признак.
• Выделяют следующие формы: миеломная болезнь (болезнь Рустицкого —Калера), макроглобулинемия Валь-денстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина.
Миеломная болезнь.
• Лейкозная (миеломная) клетка представлена В-лимфоцитами и плазматическими клетками, принадлежащими к одному клону и продуцирующими иммуноглобулины одного класса, чаще IgG, IgA или легкие цепи иммуноглобулинов (х, или Я,), которые фильтруются в мочу и носят название «белок Бене-Джонса».
Электронно-микроскопическая картин а:ядро миеломной клетки крупное, расположено эксцент-
рично. В цитоплазме большое количество резко расширенных канальцев (цистерн) эндоплазматического ретикулума, которые заполнены скоплениями белка — парапротеина.
• Лейкозные (миеломные) клетки в периферической крови, как правило, не выявляются (алейкемический лейкоз).
• Лейкозные (миеломные) клетки, пролиферируя в костном мозге, преимущественно плоских костей (позвоночника, ребер, черепа и др.), продуцируют фактор, активирующий остеокласты, что приводит к образованию очагов пазушного рассасывания и остеопороза, сопровождающихся болями в костях и частыми спонтанными переломами. Остеолизис приводит к гиперкальциемии с развитием фокусов метастатического обызвествления.
• Характерны анемия, лейкопения и тромбоцитопения, связанные с подавлением лейкозными клетками других ростков кроветворения, а также инфекционные осложнения, связанные со снижением продукции нормальных иммуноглобулинов.
• Часто развивается хроническая почечная недостаточность, обусловленная миеломной нефропатией, которая складывается из обтурации канальцев цилиндрами из белка Бенс-Джонса, парапротеиноза и склероза стромы, лейкозных инфильтратов и известковых метастазов.
• Часто возникает амилоидоз, для которого характерен AL-амилоид, строящийся на легких цепях иммуноглобулинов с преимущественно периколлагеновым типом отложения (с поражением крупных сосудов, сердца, легких, нервов, кожи и пр.).
Дата добавления: 2015-11-18; просмотров: 1022;