Обмен серосодержащих аминокислот.

Метионин - универсальный поставщик метильных групп в реакциях трансметилирования. Непосредственным донором метильной группы служит производное метионина S-аденозилметионин.

Метионин + АТФ ® S-аденозилметионин + Н₄Р₂О₇ + Н₃РО₄

Далее метильная группа от S-аденозилметионина передается соединению, которое подвергается метилированию.

Пример реакции трансметилирования - синтез креатина из аргинина и глицина. Креатин играет важную роль в обеспечении работающей мышцы АТФ.

Исключение из пищи метионина ведет к жировому перерождению печени и почек, обусловленному недостатком метильных групп, необходимых для синтеза фосфатидилхолинов.

По серосодержащим радикаламцистеинаицистиналегко протекают окислительно-восстановительные процессы, поэтому эти две аминокислоты переходят друг в друга; фермент - цистеинредуктаза.

В процессе катаболизма из метионина образуется гомоцистеин. Он взаимодействует с серином с образованием гомосерина и цистеина. Поэтому окисление серы всех аминокислот сводится к окислению цистеина. Продуктом окисления цистеина является тауринNH₂-CH₂-CH₂-SO₃H:

Таурин конъюгируется с желчными кислотами и принимает участие в переваривании и всасывании жиров.

При нарушениях превращения гомоцистеина в метионин и цистеин в тканях и крови накапливается гомоцистин. Выделение его с мочой (гомоцистинурия) наблюдается при наследственной недостаточности ферментов, а также гиповитаминозах фолиевой кислоты, витаминов В₁₂ и В₆.

Цистинурия– выделение с мочой цистина (см. выше).

Цистиноз – лизосомальная болезнь накопления. Причиной является дефект гена, кодирующего синтез цистинозина – белка-переносчика в лизосомах. Отложение цистина в лизосомах приводит к гибели клеток.