ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ: ДИСПРОТЕИНОЗЫ И ЛИПИДОЗЫ

• Дистрофия (греч. dys — нарушение и trophe — питание) — патологический процесс, в основе которого лежат нарушения тканевого (клеточного) обмена, ведущие к структурным измене­ниям. Поэтому дистрофия рассматривается как один из видов по­вреждения.

Непосредственной причиной развития дистрофий являются нарушения клеточных и внеклеточных ме­ханизмов трофики. Среди них выделяют: ▲ расстройства ауторегуляции клетки, ведущие к энергетиче­скому ее дефициту и нарушению ферментативных процессов в клетке; в таких случаях ферментопатия (приобретенная или на­следственная) становится основным патогенетическим звеном и выражением дистрофии;

а ^ч нарушения функции транспортных систем трофики (кровь, лимфа, микроциркуляторное русло, интерстициальная ткань), обусловливающие развитие гипоксии, которая становится веду­щей в патогенезе дисциркуляторных дистрофий; а расстройства интегративных систем трофики, т.е. эндокрин­ной и нервной ее регуляции, что определяет развитие эндокрин­ных и церебральных дистрофий.

Среди морфогенетических механизмов дис­трофии различают инфильтрацию, декомпозицию, извращенный синтез, трансформацию.

Инфильтрация — избыточное проникновение продуктов об­мена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещество; последующее накопление их обусловлено недостаточностью ферментных систем, метаболизирующих эти продукты.

Декомпозиция (фанероз) — распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого (кле­точного) метаболизма и накоплению продуктов нарушенного об­мена в ткани (клетке).

Извращенный синтез — синтез в ткани (клетке) веществ, не встречающихся в них в норме.

Трансформация — образование продуктов одного вида обме­на из общих исходных продуктов, которые идут на построение белков, жиров и углеводов.

Инфильтрация и декомпозиция нередко являются последова­тельными стадиями морфогенеза той или иной дистрофии. В свя­зи со структурно-функциональными особенностями в некоторых органах и тканях преобладает какой-либо один из морфогенетических механизмов, что позволяет говорить об ортологии (от греч. orthos — типичный) дистрофий.

Классификация дистрофий.Различают следующие виды дис­трофий:

▲ Паренхиматозные, стромально-сосудистые и смешанные дис­трофии — в зависимости от преобладания морфологических из­менений в специализированных элементах паренхимы или строме и сосудах;

▲ Белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы), углеводные и минеральные дистрофии — в зависимости от преобладания то­го или иного вида обмена;

▲ Общие (системные) и местные — в зависимости от распро­страненности процесса;

▲ Приобретенные и наследственные.

При паренхиматозных дистрофиях возникают нарушения об­мена высокоспециализированных в отношении функции клеток (клеточных коопераций) паренхиматозных органов. В разных органах (почки, печень, сердце) при развитии одного и того же вида дистрофии участвуют различные механизмы. При этом раз­витие того или иного вида паренхиматозной дистрофии обуслов­лено не только своеобразием повреждающего фактора, но и структурно-функциональными особенностями специализирован­ных клеток (клеточных коопераций) паренхиматозных органов. Переход одного вида паренхиматозной дистрофии в другой ис­ключается, возможно лишь сочетание разных видов этой дистро­фии.

В основе развития паренхиматозных дистрофий лежат на­рушения клеточных механизмов трофики, т.е. ферментопатия, которая может быть приобретен­ной или наследственной. Наследственная ферментопатия лежит в основе большой группы болезней накопления, или тезаурисмозов.

Различные виды паренхиматозных дистрофий составляют морфологическую сущность недостаточности определенного механизма, служащего выполнению клеткой (нефроцит, гепатоцит, кардиомиоцит) специализированной функции. Поэтому па­ренхиматозная дистрофия, чаще белковая или жировая, лежит в основе клинического синдрома, отражающего функциональную недостаточность паренхиматозного органа (почки, печень, сердце).