Регуляция синтеза и его нарушения

Распад гликогена происходит в основном в период между приемами пищи и ускоряется во время физической работы. Этот процесс происходит путем последовательного отщепления остатков глюкозы в виде глюкозо-1-фосфата с помощью гликогенфосфорилазы. Таким образом, мобилизация гликогена печени обеспечивает содержание глюкозы в крови на постоянном уровне. Это является обязательным условием для работы других органов и мозга. Через 10-18 часов после приема пищи запасы гликогена в печени значительно истощаются, а голодание в течение 24 часов приводит к полному его исчезновению. Функция мышечного гликогена заключается в высвобождении глюкозо-6-фосфат, используемого в самой мышце для окисления и получения энергии.

На синтез и распад гликогена влияют гормоны – инсулин, глюкагон и адреналин в печени, и инсулин и адреналин в мышцах. В период пищеварения преобладает действие инсулина, который усиливает действие некоторых ферментов, стимулирует транспорт глюкозы в клетки мышечной ткани и др.; адреналин активирует фосфорилазу, что позволяет быстро образовывать большое количество глюкозы из гликогена. В мышцах это имеет большое значение для совершения интенсивной работы в условиях стресса.

Значение регуляции скоростей синтеза и распада гликогена в печени заключается в обеспечении постоянства концентрации глюкозы в крови. Регуляция обмена гликогена в мышцах обеспечивает энергетическим материалом, как интенсивную работу мышц, так и энергозатраты в состоянии покоя.

Нарушения обмена гликогена. Гликогеновые болезни – наследственное заболевание, причина которого является дефект фермента. Следствием этого является снижение или отсутствие активности какого-либо фермента, участвующего в синтезе или распаде гликогена. Гликогенозы – болезни накопления гликогена, обусловлены дефектом ферментов, участвующих в распаде гликогена. Гликогеноз проявляется избыточным накоплением гликогена в печени, почках, в сердечной и мышечной ткани, легких и других органах. Накапливаемый гликоген может иметь как нормальную, так и измененную структуру. Результатом нарушения распада гликогена являются гипогликоземия и её последствия.