Нарушение разрушения микроорганизмов

Хроническая гранулематозная болезнь детей — наследственное заболевание, передаваемое аутосомно-рецессивно и связанное с Х-хромосомой, характеризуется уменьшенной способностью нейтрофилов синтезировать перекись водорода. Болезнь проявляется в первые несколько лет жизни, чаще у лиц мужского пола, и характеризуется рецидивирующими инфекционными болезнями кожи, легких, костей и лимфатических узлов. Больные восприимчивы к болезням, которые вызываются микроорганизмами типа Staphylococci и Serratia. Эти микробы синтезируют каталазу, уничтожающую те небольшие количества перекиси водорода, которые синтезируются в нейтрофилах и необходимы для разрушения фагоцитированных микроорганизмов.

Диагноз ставится при:

—отсутствии окрашивания нейтрофилов нитросиним тетразолием in vitro;
—уменьшении скорости разрушения бактерий в тестирующих системах;
—наличии гранулем при гистологическом исследовании. Эти гранулемы формируются как вторая линия защиты против микроорганизмов, которые в норме разрушаются при остром воспалении.

Дефицит миелопероксидазы: миелопероксидаза взаимодействует с пероксидазой водорода и галоидными соединениями, которые вызывают гибель микроорганизмов. Дефицит миелопероксидазы — редкая причина существенного нарушения функции нейтрофилов.

Гранулоцитарная лейкемия: при гранулоцитарных лейкемиях происходит увеличение количества нейтрофилов и/или моноцитов, но функция их нарушена. Количество нормально функционирующих, неопухолевых нейтрофилов обычно очень уменьшено при гранулоцитарной лейкемии.