Переливание крови от донора, выбранного больным

Больные могут попросить перелить кровь от чле­нов семьи или друзей, совместимых по системе ABO. В большинстве станций переливания крови существует правило сдавать кровь не позже 3 дней до операции, что необходимо для переработки до­норской крови и проведения проб на совмести­мость. В сравнительных исследованиях установле­но, что риск осложнении при переливании крови от обычного донора такой же или ниже, чем при пере­ливании от донора, выбранного больным.

Случай из практики: больная с серповидно-клеточной анемией

Чернокожая 24-летняя женщина, в роду у которой были случаи наследственной серповидно-клеточ­ной анемии, поступила в клинику с жалобами на боли в животе, ей планируется проведение холеци-стэктомии. Больная считает, что она страдает сер­повидно-клеточной анемией.

Что такое серповидно-клеточная анемия?

Серповидно-клеточная анемия — это наследствен­ная гемолитическая анемия, обусловленная образо­ванием патологического гемоглобина (HbS). HbS структурно отличается от нормального гемоглоби­на взрослого человека (HbA) только тем, что в шес­том положении (3-цепи содержит валин, а не глю-таминовую кислоту (гл. 22). В функциональном отношении серповидный гемоглобин обладает меньшим сродством к кислороду (P₅₀ = 30 мм рт. ст.) и пониженной растворимостью. При восстановле­нии HbS легко полимеризуется и преципитирует, в результате чего эритроциты приобретают серпо­видную форму. При серповидно-клеточной ане­мии наряду с HbS в эритроцитах имеется различ­ное количество (2-20 %) фатального гемоглобина (HbF). Предполагают, что большое количество HbF в эритроците в некоторой степени предотвра­щает его серповидную деформацию. Все новые и новые эритроциты претерпевают серповидную де­формацию и разрушаются, что приводит к анемии. В результате внесосудистого гемолиза гематокрит снижается до 18-30 %. Продолжительность жизни

эритроцитов снижена до 10-15 дней по сравнению со 120 днями в норме.

В чем отличие серповидно-клеточной анемии от серповидно-клеточной аномалии?

В случаях, когда генетический дефект гемоглобина взрослых имеется как на материнской, так и на от­цовской хромосомах (№ 11), больной гомозиготен по HbS и страдает серповидно-клеточной анемией (генотип HbSS). Когда дефектный ген присутствует только на одной хромосоме, больной гетерозиготен по HbS и страдает серповидно-клеточной аномали­ей (генотип HbAS). При серповидно-клеточной аномалии образуется различное количество HbA (55-60 %) и HbS (35-40 %). В отличие от больных с HbSS, при серповидно-клеточной аномалии не возникает анемии, течение бессимптомное, продол­жительность жизни не уменьшена. Серповидная де­формация эритроцитов при серповидно-клеточной аномалии возникает только при очень тяжелой ги-поксемии или выраженном снижении сердечного выброса. При серповидно-клеточной аномалии сер­повидная деформация особенно часто возникает при прохождении эритроцитов через мозговой слой почек, и это у многих больных приводит к наруше­нию концентрационной способности почек. У неко­торых больных с HbAS описаны инфаркты мозгово­го слоя почек, селезенки, легких.

Какова распространенность гена HbS у чернокожих американцев?

Серповидно-клеточной анемией страдают преиму­щественно чернокожие, являющиеся по происхож­дению выходцами из Центральной Африки. Среди чернокожих американцев приблизительно 0,2-0,5 % гомозиготны по HbS (серповидно-клеточная анемия), тогда как 8-10 % — гетерозиготны (сер­повидно-клеточная аномалия). Значительно реже серповидно-клеточная анемия встречается у вы­ходцев из Средиземноморья.