Фии, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов. При

отдельных формах заболевания отмечается псевдогипертрофия,когда объем пораженных мышц увеличен, хотя сила их сниже­на также, как при атрофии (рис. 36). При локализации миоди­строфического процесса в области лица мимика больных ста­новится бедной. Гипомимияприводит к характерному выраже­нию лица — «мимическое лицо». Следствием атрофии круго­вой мышцы рта является «поперечная улыбка». Губы утолще­ны и несколько вывернуты кнаружи — «губы тапира». На лбу отсутствуют морщины — симптом «полированного лба». Пора­жение поперечно-полосатых мышц глаз приводит к частичной или полной офтальмоплегии, птозу, экзофтальму. Поражение мышц мягкого неба, глотки и гортани проявляется нарушени­ем глотания и фонации. Симптомы поражения мышц плечево­го пояса — ограничение объема активных движений в прокси­мальных отделах рук, отставание лопаток от туловища — симп­том «крыловидных лопаток» (рис. 37), отсутствие сопротивле­ния мышц плечевого пояса при поднимании больного за под­мышки — симптом «свободных надплечий» (рис. 38). Плечи больного поднимаются вверх, а голова как бы проваливается между ними. Атрофия мышц спины и тазового пояса проявля­ется нарушением осанки и походки: выражен гиперлордозпо­звоночника, голова несколько запрокинута назад, туловище при ходьбе ритмично раскачивается («утиная походка»). Затрудне­но поднимание по лестнице, вставание из сидячего положе­ния: чтобы принять вертикальное положение, больной вынуж­ден прибегать к помощи рук, опираясь на соседние предметы или собственные бедра — «вставание лесенкой» — симптом «лестницы» (рис. 39).

При атрофии косых мышц живота наблюдается симптом «осиной талии». Нарушение походки по типу «степпажа» или петушиной походки характерно для локализации миодистро­фического процесса в мышцах голени и стопы. Поражение мышц приводит к ограничению подвижности суставов вплоть до образования контрактур. Присоединяющаяся, как правило, в поздней стадии заболевания легочно-сердечная недостаточ­ность является следствием миодистрофического процесса в миокарде и дыхательной мускулатуре.

Лечение и реабилитация детей комплексные, сочетающие

Рис. 36. Больной миопатией с выраженной псевдогипертрофией икроножных мышц

Рис. 37. Больной миопатией с синдромом крыловиднь-x лопаток

Рис. 38. Больной миопатией с синдромом «свободных надплечий»

Рис. 39. Больной миопатией с симптомом «лестницы»

Последовательные движения при переходе из горизонтального

положения в вертикальное

медикаментозное, физиотерапевтическое лечение (гальваничес­кий воротник, гальванические трусики с кальцием, соляно-хвой-ные ванны), массаж и лечебная физкультура. Общая цель ком­плексного лечения детей с миопатией — замедление патологи­ческих процессов.

Задачи ЛФК: улучшение трофических процессов в мыш­цах, предотвращение развития атрофии мышц и контрактур суставов, поддержание и увеличение мышечного тонуса, про­филактика или коррекция нарушений осанки и походки ребен­ка, повышение психоэмоционального состояния. Начинать за­нятия ЛГ необходимо как можно раньше. Для детей, посеща­ющих ДДУ, разрабатывается программа физической реабили­тации, состоящая из курсового лечения основными средствами ЛФК (периодические упражнения, массаж, упражнения в бас­сейне). Курс лечебной физкультуры составляет 1,5—2 месяца с перерывом в месяц. В этот период занятия продолжаются с родителями. В год ребенок проходит 3—4 курса. Занятия про­водятся ежедневно или через день (3 раза в неделю) по 15— 20 мин, постепенно увеличиваясь до 25—30 мин.

Занятия проводятся из различных исходных положений со следующей последовательностью их смены: лежа на спине, на боку, на животе, стоя на четвереньках и стоя. Особое внимание уделяется поддержанию мышечного тонуса голеностопного сустава, состояние которого во многом определяет качество ходьбы. С этой целью используются как активные, так и пас­сивно активные упражнения в данном суставе.

Общеразвивающие упражнения применяются с минималь­ной дозировкой. В начале курса ЛФК повторение каждого уп­ражнения составляет 2—4 раза, во второй половине основной части курса лечения — 4—6 раз, при завершении курса ЛФК дозировка уменьшается до 2—4. Упражнения подбираются с предметами и без предметов.

Систематически применяют легкий общий массаж курса­ми 1—1,5 месяца ежедневно или через день. В некоторых слу­чаях приемы массажа используются в вводной и заключитель­ной частях занятия. Используется и точечный массаж. Дети с миопатией, посещающие детские учреждения, занимаются в бассейне 2 раза в неделю. В воде используются специальные упражнения для верхних и нижних конечностей туловища,

скольжение, дыхательные упражнения с выдохом в воду. Дли­тельность занятия 15—20 мин, круглогодично. Введение в за­нятие современного реабилитационного оборудования позво­ляет повысить эмоциональное состояние детей и поддержать выработанные двигательные навыки. Участие детей в спарти-анских играх со сверстниками в доступных видах двигательной активности и интеллектуальных заданиях укрепляет их духов­но и физически.