Классификация. Моторные (двигательные) расстройства могут наступать вследствие патологических изменений в мышечной

Моторные (двигательные) расстройства могут наступать вследствие патологических изменений в мышечной, скелетной или нервной системах. При попытке классифицировать моторные расстройства очень быстро становится понятно, что какое-либо расстройство можно в достаточной мере охарактеризовать, лишь описывая его в нескольких плоскостях. По предложению ВОЗ (WHO, 1980), для описания какого-либо повреждения служат патофизиологические признаки (impairments). Примеры тому — паралич или снижение чувствительности, в частности после кровоизлияния в мозг. Для одних только повреждений ЦНС описано необозримое множество моторных расстройств (Freund, 1986; Kurlan, 1995). Традиционный подход для упорядочения многообразия возможных расстройств — это различение негативных и позитивных симптомов. Под негативными симптомами понимаются те, при которых нормальная функция выпадает, например потеря нормальной подвижности при параличах или ограничение координации движений при повреждении мозжечка. Понятие «позитивные симптомы» объединяет патологические движения, такие как гиперкинезы (патологически усиленная моторика, иногда с непроизвольными движениями), миоклонии (толчкообразные сокращения отдельных мышц), тики (последовательность координированных движений, наступающая чаще всего непроизвольно) или изменения мышечного тонуса, например при ригидности (патологически повышенное мышечное напряжение).

В DSM-IV перечисляются некоторые расстройства, в которых существенной составляющей являются моторные нарушения. Это заикание (DSM-IV 307.0), гиперактивность (DSM-IV 314.xx),расстройство Жиля де ля Туретта (DSM-IV 307.23),вокальный тик (DSM-IV 307.22), преходящий тик (DSM-IV 307.21), тик неуточненный (DSM-IV 307.20) и стереотипное двигательное расстройство (DSM-IV 307.3). Эти расстройства, однако, представляют лишь малую и произвольную часть из всей совокупности моторных расстройств.

Данные о патофизиологических признаках во многих случаях позволяют лишь приблизительно предсказать, какие моторные функции фактически еще могут выполняться. Поэтому обязательной является прямая проверка функциональных возможностей, например способности ходить или делать хватательные движения. Утрата или ограничение функциональных возможностей называется, по предложению ВОЗ, disabilities. Трудность описания моторных расстройств в плоскости функциональных ограничений заключается в необозримом множестве возможностей проверки функций. Общепринятой таксономии моторных функций в настоящее время не существует. При церебрально обусловленных моторных расстройствах часто делались попытки вывести некий порядок моторных функций из моделей церебрального контроля над движениями (например, Brooks, 1990, и глава 26).

Для того чтобы оценить ограничение функции, достаточно сравнить конкретные возможности с нормальными значениями. Правда, если необходимо описать недостаточность (handicap) конкретного человека, то приходится учитывать условия его жизни. Основным следствием какого-либо двигательного расстройства является фактическое снижение профессиональной и повседневной активности, и зарегистрировать это можно лишь посредством наблюдения за пациентом в его окружении или с помощью опросников. Чтобы можно было осуществлять интериндивидуальные сравнения, нередко делались попытки разработать стандартизированные повседневные задачи. Может ли, например, пациент пройти без вспомогательных средств расстояние в 10 м? Может ли пациент сам одеться? Ввиду большого разнообразия возможных расстройств выбор проверяемых повседневных задач всегда является произвольным. Без данных об ограничении функции конкретного пациента описание моторного расстройства в лучшем случае будет неполным. Потеря мизинца вряд ли сильно помешала бы многим людям, но для пианиста это означало бы конец его профессиональной деятельности.

Моторные расстройства можно подразделить по типу их генеза на первично-органические и психогенные двигательные расстройства. При первично-органических двигательных расстройствах патологические изменения наблюдаются в мышечной, скелетной или нервной системах, при психогенных двигательных расстройствах наличие такого рода изменений доказать невозможно. Но одно только отсутствие такого доказательства органического нарушения еще не позволяет сделать вывод о психической обусловленности двигательного расстройства. Для этого следует показать, что на возникновение или выраженность двигательного расстройства в значительной мере влияют психологические или психические факторы. Поскольку даже при многих органических двигательных расстройствах (например, дистония, эссенциальный тремор, болезнь Паркинсона) диагноз может быть поставлен только на основании клинической картины, клиническое наблюдение при разграничении органических и психогенных двигательных расстройств приобретает особое значение (Factor et al., 1995; Marsden, 1995). Уильямс и др. (Williams et al., 1995) предлагают считать психогенное происхождение какого-то двигательного расстройства доказанным лишь в том случае, если излечение этого двигательного расстройства достигается путем психотерапии или же это двигательное расстройство изменяется в своем течении, картина его проявления не сопоставима с картиной проявления известных органических двигательных расстройств и вдобавок к этому имеются признаки наличия какого-то психического расстройства (ср. табл. 25.1.1).

Таблица 25.1.1. Клинические характеристики психогенных двигательных расстройств

- Внезапное начало в результате однозначно идентифицируемого события.

- Одновременное возникновение нескольких двигательных расстройств.

- Симптомы двигательного расстройства варьируют и колеблются даже в рамках одного сеанса обследования.

- Признаки двигательного расстройства не соответствуют симптомокомплексам, которые известны для органически обусловленных двигательных расстройств.

- Двигательные расстройства усугубляются, когда тот, кто проводит обследование, концентрирует свое внимание на пораженной части тела.

- Двигательные расстройства ослабевают или исчезают, когда не находятся в центре внимания или когда пациент выполняет задания, требующие от него концентрации внимания.

- Особенно выраженная реакция страха.

- На выраженность двигательного расстройства можно повлиять путем суггестии или плацебо-лечением.

- «Неврологические выпадения» пациентов не согласуются с неврологическими выпадениями при известных неврологических заболеваниях.

- Пациенты обнаруживают дополнительно и психические расстройства.

- Двигательное расстройство отсутствует, когда пациент не знает, что за ним ведется наблюдение.

- Двигательное расстройство можно с успехом лечить психотерапией.

Если налицо несколько вышеназванных характеристик, то это говорит в пользу психогенного двигательного расстройства. Эту таблицу в измененной форме приводят Уильямс, Форд и Фан (Williams, Ford & Fahn, 1995).

Мы выделяем еще и третий класс двигательных расстройств, а именно расстройства, возникающие вследствие неадекватной компенсации (Mai, 1996). Что подразумевается под этим, можно пояснить на примере возникновения писчего спазма. Ограничение функции руки, сначала органически обусловленное (например, воспаление сухожильного влагалища, пониженная тактильная чувствительность в пальцах), приводит к тому, что движения при письме становятся менее свободными и почерк может стать менее разборчивым. Пациент реагирует на это тем, что начинает иначе держать карандаш, меняет положение кисти и всей руки. На короткое время этим достигается бОльшая разборчивость почерка. Однако спустя более длительное время заученная двигательная программа, которая до сих пор включалась при письме, заменяется новыми и чаще всего чрезвычайно неэргономичными движениями. Письмо требует все больших усилий и в конце концов может стать совсем невозможным. Если скорректировать эти приобретенные ошибочные положения, то часто можно достичь выраженного улучшения функции письма (Mai & Marquardt, 1994).

Неадекватные компенсации наступают в рамках многих первично органически обусловленных двигательных расстройств и могут превратить поначалу легкое ограничение функции в ярко выраженное. К тому же проявления неадекватных компенсаций могут продолжаться и после того, как органическое заболевание уже прошло. Поскольку их лечение возможно даже в том случае, если основное органическое заболевание вряд ли излечимо (например, нарушение письма у пациентов с рассеянным склерозом, ср. Schenk et al., в печати), имеет смысл отграничивать аспекты двигательных расстройств, сводимые к неадекватной компенсации, от органически обусловленных нарушений. В отличие от психогенных расстройств при двигательных расстройствах, обусловленных неадекватной компенсацией, требуется коррекция «неэргономичных» поз и движений посредством подходящей тренинговой программы; психотерапия здесь мало чем может помочь (Mai & Marquardt, 1995). Вдобавок неадекватные компенсации приводят к двигательным расстройствам, картина проявления которых характеризуется высокой временной плотностью; неадекватные компенсации, как правило, не сопровождаются психическими расстройствами.