Медиастиноабдоминальный липоматоз

Этот синдром может представлять собой вариант множественного симметрич­ного липоматоза. Он проявляется: 1) одышкой при физической нагрузке из-за сдав­ления липомами в средостении верхних дыхательных путей; 2) заметным увеличением объема живота (псевдоасцит) из-за скопления жира в брюшной полости и забрюшинном пространстве и 3) нарушением толерантности к глюкозе или сахар­ным диабетом. Метаболические нарушения и ферментные аномалии в адипоцитах неотличимы от наблюдаемых при множественном симметричном липоматозе, за тем исключением, что в данном случае не повышается уровень ЛПВП.

Острый панникулит (узелковый некроз жировой ткани)

К отличительным признакам острого панникулита относятся одиночные или множественные болезненные узелки в подкожном жире с гистологически выяв­ляемыми некрозом адипоцитов, инфильтрацией воспалительными клетками и пере­полненными жиром макрофагами (пенистые клетки). Размер узелков составляет 0,5—10см; они могут быть как плотными, так и флюктуирующими. Обычно, но не всегда они болезненны. Иногда из них выделяется маслянистая жидкость, они могут нагнаиваться. Отдельные очаги воспаления сохраняются в течение 1 нед— 2 мес, а после их исчезновения остается втянутый пигментированный участок кожи. Если у одних больных определяется только узелковый панникулит с рециди­вами или без них, то у других присоединяется лихорадочное состояние, нару­шаются функции печени и костного мозга с лейкемоидной реакцией, наступают кровотечения, образуются узелки в легких и появляются признаки патологии под­желудочной железы с повышением уровней амилазы и липазы в плазме. В прош­лом это сочетание симптомов называли болезнью Вебера — Христиана. Однако, поскольку болевой или безболевой панникулит может сопровождать раз­нообразные состояния, болезнь Вебера—Христиана нельзя считать отдельной нозо­логической формой, и от этого названия следует, вероятно, отказаться.

Строгую классификацию острого панникулита дать невозможно, так как повреждения могут появляться спорадически при многих состояниях. Одна из классификационных систем приведена в табл. 318-4.

Таблица 318-4. Причины панникулита

1. Панникулит без системных болезней Травма Охлаждение Некроз подкожной жировой ткани у новорожденных

2. Панникулит на фоне системных болезней

Болезни соединительной ткани (красная волчанка, склеродерма) Лимфопролиферативные болезни (лимфома, гистиоцитоз) Недостаточность a i-антитрипсина Болезни поджелудочной железы (рак, панкреатит) Генерализованная липодистрофия

Панникулит в отсутствие системных болезней обычно бывает связан с травмой или охлаждением. Например, у лиц, несколько часов проведших в седле в холодную погоду, панникулит развивается на наружной по­верхности бедер. Один из вариантов — некроз подкожной жировой ткани у ново­рожденных — может быть результатом сочетания родовых травм и гипотермии.

Панникулит на фоне системных болезней можно разделить на несколько больших групп. Частой причиной служат сосудистые коллагенозы, хотя это осложнение развивается лишь у небольшого числа лиц с болезнями соеди­нительной ткани. Первое место по частоте занимает, вероятно, волчанка, а вто­рое — склеродерма. Узелковый некроз жировой ткани регистрируется примерно у 2—3 % больных с волчанкой; он чаще развивается при дискоидной волчанке, нежели при системной. Вторую группу составляют лимфомы и гистиоцитоз. Цитофагический гистиоцитарный панникулит, характеризующийся тяжелым геморраги­ческим диатезом и высоким уровнем смертности, может сопровождать лимфому, а также протекать как самостоятельное заболевание. У ряда больных с острым панникулитом обнаружена недостаточность а i-антитрипсина. Считают, что она предрасполагает к травматическому панникулиту и повышает иммунологическую реакцию. Причиной панникулита могут быть и некоторые болезни поджелудочной железы. Один из своеобразных синдромов, получивший название диссеминиро­ванного некроза жировой ткани, обсуждается далее. Наконец, панникулит может быть связан с генерализованной липодистрофией, особенно приобретенной.

Диагноз острого панникулита можно установить только при гистологическом исследовании. После идентификации заболевания необходимо искать его причину. При системных проявлениях и быстром прогрессировании симптомов следует про­водить дифференциальную диагностику между коллагенозом сосудов, лимфопро­лиферативными болезнями и панкреатитом или раком поджелудочной железы. В более легких случаях можно заподозрить недостаточность а i-антитрипсина.

Лечение малоэффективно, но можно попытаться применить стероиды и иммуносупрессанты.