Пороки сердца белого типа без шунтирования крови.

Врожденный стеноз устья аорты (аортальный стеноз). К порокам развития, создающим препятствие выбросу крови из левого желудочка, относятся врож­денный клапанный аортальный стеноз, врожденный подклапанный стеноз аорты, врожденный надклапанный стеноз аорты.

Клапанный аортальный стеноз. Клапанный аортальный стеноз представляет собой сравнительно редкую врожденную аномалию сердечно-сосу­дистой системы. У мужчин встречается в 3—4 раза чаще, чем у женщин. Наличие двух створок у клапана аорты может быть наиболее часто встречающейся врожденной аномалией сердца и всегда распознается в начале жизни. Со временем двустворчатый клапан аорты может стенозироваться или стать источ­ником инфекционного эндокардита и у взрослых больных представлять опре­деленные затруднения в дифференцировании этого процесса от приобретенного ревматического стеноза устья аорты. Часто сопровождается открытым артери­альным протоком и коарктацией аорты.

Особенности кровотока, вызванные врожденной деформацией, ригидностью клапана аорты, обычно приводят к утолщению створок клапана, а позже и к их кальцификации. Выраженная обструкция приводит к формированию концентри­ческой гипертрофии стенки левого желудочка и дилатации восходящей аорты.

Особенности гемодинамики обсуждаются в гл. 187. Считается, что при макси­мальном систолическом градиенте давлений более 70 мм рт. ст. в сочетании с нормальным сердечным выбросом или при эффективном диаметре отверстия клапана аорты менее 0,6 см² на каждый квадратный метр поверхности тела создаются критические условия для обструкции кровотоку из левого желудочка. У детей и лиц молодого возраста величины сердечного выброса в покое обычно остаются в пределах нормы, но не могут адекватно возрасти во время мышечной работы.

У большинства детей с врожденным стенозом устья аорты симптомы заболе­вания отсутствуют. При рутинном обследовании, как правило, обнаруживают шум в сердце. Если у ребенка в анамнезе есть указания на утомляемость и появляю­щуюся во время физической нагрузки одышку, можно заподозрить умеренно вы­раженную обструкцию. При тяжелой обструкции неспособность левого желудочка увеличить сердечный выброс и поддержать таким образом церебральный крово­ток во время физической активности может привести к обморокам, а несо­ответствие поступления кислорода потребностям в нем миокарда — приступ стенокардии. Если у пациента выявляются симптомы клапанного аортального стеноза, то это означает, что степень стеноза достигает критического значения. В то же время отсутствие клинических симптомов еще не исключает наличия умеренно выраженной обструкции. У пациента с критическим стенозом может наступить внезапная смерть, причиной которой будет служить желудочковая аритмия, вызванная в свою очередь острой ишемией миокарда.

Выраженная обструкция сопровождается появлением сердечного горба за счет высокого толчка левого желудочка и прекардиальным систолическим дро­жанием на основании сердца, иррадиирующим в область яремной вырезки и вдоль сонных артерий. Пресистолическое расширение сердца можно обнаружить пальпаторно. При подвижном клапане, в частности в случаях легкого или умерен­ного стеноза, на верхушке сердца выслушивается типичный систолический аортальный тон изгнания, означающий открытие клапана аорты. Отсроченное закрытие стенозированного клапана аорты приводит к появлению единичного или расщепленного, но с небольшим промежутком II тона сердца. Расщепление может носить парадоксальный характер. Наличие IV тона сердца обусловлено тяжелой обструкцией. Систолический шум появляется по окончании изометри­ческого сокращения левого желудочка. Он имеет ромбовидную форму, громкий, грубый, лучше всего выслушивается на основании сердца. Шум, как и дрожание, иррадиирует в область яремной вырезки и каротидных сосудов, а также на верхушку сердца. Можно выслушать ранний диастолический дующий шум недо­статочности клапана аорты. Однако недостаточность клапана аорты проявляется гемодинамически только в том случае, если клапан поражен инфекционным эндокардитом. В ряде случаев у пациентов с врожденным двустворчатым кла­паном аорты тяжелая недостаточность клапана аорты может быть доминирующим гемодинамическим расстройством.

Электрокардиографические признаки гипертрофии левого желудочка косвен­но свидетельствуют о тяжести обструкции. В то же время наличие у больного нормальной или почти нормальной электрокардиограммы не исключает тяжелого стеноза устья аорты, а выявление у пациента «феномена напряжения» левого желудочка обычно указывает на тяжесть этого процесса.

Общие размеры сердца чаще всего остаются в пределах нормы или немного увеличены. Умеренная или тяжелая обструкция сопровождается расши­рением левого предсердия и формированием концентрической гипертрофии левого желудочка. Выявляют также постстенотическую дилатацию восходящей аорты. При эхокардиографическом исследовании в просвете аорты обнаруживают множе­ственные эксцентрические линии диастолического закрытия, утолщение задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, неполное разделение створок клапана аорты и расширение аорты. Двухпроекционная эхокардиография позволяет изучить морфологию аорты; допплеровская эхокардиография является наиболее точным методом неинвазивной оценки величины обструкции. После того как поставлен клинический диагноз стеноза устья аорты и данные анамнеза, клинического обследования, а также рентгенологического, электрокар­диографического и эхокардиографического исследований указывают на наличие тяжелой обструкции, необходима катетеризация полостей сердца. При этом уточ­няют локализацию и степень обструкции, выявляют сопутствующие пороки раз­вития. При легкой или умеренной обструкции катетеризацию левых отделов сердца следует повторять каждые 5—10 лет, так как стеноз может прогрес­сировать.

Медикаментозное лечение врожденного аортального клапанного стеноза включает профилактику инфекционного эндокардита, а больным с ограниченным резервом миокарда перед операцией следует назначать сердечные гликозиды, мочегонные средства и ограничивать потребление поваренной соли. При тяжелом стенозе устья аорты, даже если у пациента нет клинических симптомов заболе­вания, следует избегать напряженной физической активности, а лицам даже со слабо выраженным стенозом не рекомендуется участвовать в спортивных соревнованиях. Решение вопроса об оперативном вмешательстве должно основы­ваться прежде всего на данных о степени тяжести обструкций, а не на выра­женности клинических симптомов. Операцию выполняют под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения. У детей без кальцификации клапанов производят разделение спаек. Комиссуротомия может привести к формированию аортальной регургитации, которая в случае прогрессирования требует протезиро­вания клапана. Более того, поскольку после вальвулотомии клапаны остаются деформированными, их дальнейшие дегенеративные изменения, включая кальцификацию, позже могут привести к достоверному стенозированию. Лечение при врожденном стенозе устья аорты у взрослых описано в гл. 187.

Подклапанный стеноз аорты. Наиболее часто встречающейся формой подклапанного стеноза аорты является идиопатическая гипер­трофия миокарда, или гипертрофическая кардиомиопа­тия. Она имеет врожденный характер и встречается приблизительно у 30 % пациентов (см. гл. 192). Как клинически, так и физиологически эта форма подклапанного стеноза сходна с клапанным аортальным стенозом. Проявляется наличием мембранозной диафрагмы или фиброзного кольца, охватывающих выно­сящий тракт левого желудочка непосредственно под основанием клапана аорты. Встречается реже, чем изолированная клапанная обструкция, и мужчины страда­ют чаще, чем женщины. Достоверных клинических критериев, позволяющих различать эти две формы обструкции, нет. Тем не менее при подклапанном стенозе аорты тон систолического изгнания выслушивается реже, а диастоли­ческий шум недостаточности клапана аорты, напротив, чаще, чем при клапанном стенозе. Кальцификации клапана при подклапанном стенозе не происходит. Подклапанную обструкцию нередко можно выявить с помощью эхокардиографии. Допплеровская эхокардиография позволяет обнаружить турбулентность кровото­ка проксимальнее клапана аорты, а также аортальную регургитацию. Окон­чательную дифференциальную диагностику клапанной и подклапанной обструк­ции проводят на основании результатов катетеризации полостей сердца, при регистрации давления по мере продвижения катетера по выносящему тракту и результатов левожелудочковой ангиокардиографии.

Поскольку обструкция и недостаточность клапана аорты имеют склонность к прогрессированию, наличие даже незначительного или умеренного подклапан­ного стеноза требует рассмотрения вопроса о возможности выполнения плановой операции, заключающейся в иссечении мембраны или нависающего фиброзного кольца.

В ряде случаев у одного и того же пациента клапанный и подклапанный стенозы могут сосуществовать, создавая туннелеподобное сужение выносящего тракта левого желудочка. Наряду с этим можно обнаружить короткую восхо­дящую аорту, гипоплазию кольца клапана аорты и утолщение его створок. Эти дефекты могут быть выявлены с помощью ангиографии. Хирургическое лечение заключается в протезировании клапана аорты, а также расширении устья аорты, проксимального отдела аорты и выносящего тракта левого желудочка или интерпозиции искусственного клапана между верхушкой левого желудочка и аортой.

Надклапанный стеноз аорты. Надклапанный стеноз аорты представляет собой локальное и диффузное сужение восходящей аорты, которое начинается сразу же над местом отхождения коронарных артерий, на уровне верхнего края синусов Вальсальвы. В отличие от других форм аортального стеноза артерии в этом случае находятся в условиях повышенного давления, создаваемого в полости левого желудочка, вследствие чего они часто рас­ширены и извиты. Сращение свободных краев створок клапана аорты с тканями, формирующими надклапанный стеноз, может, однако, нарушать поступление крови в коренные артерии.

Синдром Уильямса, или синдром надклапанного сте­ноза аорты, представляет собой сосуществование поражения сердечно-со­судистой системы и идиопатической инфантильной гиперкальциемии, которая, видимо, является следствием нарушения метаболизма холекальциферола. К Дру­гим проявлениям этого синдрома относят задержку умственного развития, характерное лицо «эльфа», краниосиностоз, косоглазие, сужение периферических системных и легочных артерий, паховые грыжи, крипторхизм (у мужчин), раннее развитие вторичных половых признаков у женщин, повышенная звуковая восприимчивость и нарушение развития зубов. Надклапанный стеноз аорты и периферический стеноз легочного ствола могут встречаться как в виде семейных заболеваний, так и спорадически, не сочетаясь с другими признаками этого синдрома. Наследственная форма передается потомству как аутосомно-доми­нантный признак с изменчивой экспрессивностью.

Данные физикального обследования при надклапанном и клапанном стенозе сходны, за исключением того, что тон закрытия клапана аорты усилен, тон изгнания выслушивается не всегда, а иррадиаци52я дрожания и шумов в область яремной вырезки и вдоль сонных сосудов более выражена. Характерно более высокое систолическое артериальное давление на правой руке, чем на левой. Постстенотическое расширение восходящей аорты развивается реже.

При электрокардиографии выявляются признаки гипертрофии левого желу­дочка. Диагноз подтверждается данными ретроградной катетеризации аорты, при которой определяется градиент давлений непосредственно выше клапана аорты и аортографии, демонстрирующей наличие сужения в месте перепада давлений.

Хирургическое лечение заключается в расширении просвета аорты путем имплантации искусственного протеза. Оперативное лечение показано в случае тяжелой (ограниченной) обструкции, без генерализованной гипоплазии восходя­щей аорты и дуги аорты.

Коарктация аорты. Сужение, или стенозирование, просвета аорты может произойти на любом уровне на всем ее протяжении, но чаще всего оно располагается дистальнее места отхождения левой подключичной артерии, вблизи от места присоединения артериальной связки. Коарктация встречается приблизительно у 7 % больных с врожденными заболеваниями сердца и в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин, хотя и преобладает у пациентов и дисгенезией гонад (гл. 331). Клинические проявления зависят от локализации и протяженно­сти обструкции и наличия сопутствующих аномалий сердца, таких как двуствор­чатый клапан аорты, врожденный стеноз устья аорты, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и недостаточность левого пред­сердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность). Если диффуз­ное сужение аорты происходит проксимальнее артериального протока, то уже в период внутриутробного развития возможна гипертрофия правого желудочка, а в ранние сроки после рождения часто наблюдаются легочная гипер­тензия и застойная сердечная недостаточность. В результате преимущественного сброса ненасыщенной артериальной легочной крови через открытый артериальный проток в нижнюю часть тела развивается дифференциальный цианоз. Чаще, однако, коарктация локализуется на уровне или непосредственно дис­тальнее места присоединения артериального протока или соответствующей ему связки. У большинства детей и лиц молодого возраста с изолированной юкста- или постдуктальной коарктацией симптомы болезни отсутствуют. Иногда появля­ются головные боли, носовое кровотечение, перемежающаяся хромота при выпол­нении физической работы, конечности холодеют. Внимание на состояние сердечно­сосудистой системы обычно обращают только тогда, когда в ходе физикального обследования выявляют сердечный шум или гипертензию на верхних конеч­ностях. В детстве основную роль в генезе гипертензии играют механические факторы, а не нарушение функции почек.

Ключом к постановке диагноза являются такие признаки, как отсутствие, заметное снижение или отсроченность пульсации бедренных артерий и низкое или неопределяемое артериальное давление на нижних конечностях при гипертен­зии на верхних. У взрослых в межреберных промежутках спереди, в подмышеч­ных ямках или сзади в подлопаточных областях пальпируются расширенные пульсирующие коллатеральные сосуды. Верхние конечности и грудная клетка могут быть более развиты, чем нижние конечности. Над передней поверхностью грудной клетки, на спине и вдоль поперечных отростков выслушивается мидсистолический шум, который приобретает постоянный характер по мере того, как просвет сужается, и на протяжении всего сердечного цикла кровь проте­кает через дефект с большой скоростью. Кроме того, на боковых поверх­ностях грудной клетки можно выслушать систолические и постоянные шумы, связанные с прохождением крови по расширенным и извитым коллатеральным сосудам. На ЭКГ видны признаки гипертрофии левого желудочка различной степени в зависимости от величины артериального давления проксимальнее об­струкции и возраста больного. Наличие у детей раннего и старшего возраста преимущественно гипертрофии правого желудочка или смешанной гипертрофии указывает на сложный характер основного заболевания. Рентгенологическое ис­следование выявляет расширенную левую подключичную артерию, находящуюся на уровне левой границы средостения, и расширенную часть восходящей аорты. Патогномоничным признаком коарктации служит зубчатое изменение стенки аорты в месте коарктации, выше и ниже ее (симптом «3») вдоль левой парамедиальной тени. Важным рентгенологическим признаком является также изрезанность тени края ребра вследствие его эрозии под влиянием механического давления расширенного коллатерального сосуда. Эта изрезанность тени усили­вается с возрастом и обычно становится явной к 6—12 годам. Локализацию и протяженность коарктации обычно устанавливают с помощью двухпроекцион­ной эхокардиографии, проводимой из пара- или супрастернального доступов. Для более точного установления места обструкции, протяженности коарктации и выявления сочетанных пороков можно выполнить катетеризацию полостей сердца и аортографию.

Лечение при неосложненных случаях коарктации аорты хирургическое. Выполняют резекцию и наложение анастомоза «конец в конец» или проводят ангиопластику участком подключичного сосуда. Результаты подобной операции удовлетворительные. В ряде случаев, если протяженность суженного участка велика, может возникнуть необходимость использовать тубулярный трансплан­тат. В ближайшем послеоперационном периоде нередко возникает непродолжи­тельная парадоксальная артериальная гипертензия. Дальнейшее течение после­операционного периода может осложняться некротическим панартериитом неболь­ших сосудов желудочно-кишечного тракта неясной этиологии. У детей, пережив­ших первые 2 года жизни, до достижения ими возраста 20—30 лет осложнения возникают редко. При отсутствии клинических симптомов операцию рекомендуют выполнять в возрасте 3—6 лет. Основные опасности связаны с тяжелой арте­риальной гипертензией, способной привести к развитию аневризмы сосудов мозга и внутримозгового кровотечения, разрыву аорты, левожелудочковой недостаточ­ности и инфекционному эндокардиту. При отсутствии остаточной коарктации возникающая после операции системная гипертензия связана, видимо, с продол­жительностью артериальной гипертензии перед операцией. После операции пациен­тов желательно наблюдать на протяжении всей их жизни, поскольку в некоторых случаях может иметь место позднее возникновение гипертензии.

Стеноз легочного ствола без повреждения межжелу­дочковой перегородки. Обструкция выбросу крови из правого желудоч­ка встречается довольно часто. Она может локализоваться на надклапанном, клапанном и/или подклапанном уровнях. Множественное сужение перифериче­ских артерий легких является характерной чертой краснушной эмбриопатии и, кроме того, может встречаться при семейной и спорадической формах надклапанного стеноза аорты. Клапанный стеноз легочного ствола является наиболее распространенной формой изолированной правожелудочковой обструкции.

Фактором, определяющим течение болезни, служит выраженность обструк­тивного поражения, а не локализация сужения. При нормальном сердечном выбросе максимальный систолический трансвальвулярный градиент давлении, равный 50—80 мм рт. ст., принято считать соответствующим умеренному стенозу. Меньшие и большие величины градиента рассматривают как признаки легкого и тяжелого стеноза соответственно. У пациентов с легким стенозом легочного ствола клинические симптомы отсутствуют, так же как и прогрес­сирование обструкции с возрастом. У лиц с более выраженным стенозом его тяжесть может усугубляться со временем. Атрезия клапанов легочного ствола сопровождается гипоплазией правого желудочка и наличием внутрипредсердных сообщений. Клинические симптомы зависят от степени обструкции. Дети раннего возраста с атрезией клапанов легочного ствола часто умирают от гипоксии. Утомляемость, одышка, правожелудочковая недостаточность и обмороки ограни­чивают физическую активность лиц более старшего возраста, у которых умерен­ная или тяжелая обструкция препятствует адекватному увеличению легочного кровотока.

У больных с тяжелой обструкцией систолическое давление в правом желудочке может быть выше, чем в левом, так как межжелудочковая пере­городка остается интактной. При умеренном или тяжелом стенозе продолжи­тельность фазы изгнания крови из правого желудочка увеличена, а тон закры­тия клапана легочного ствола появляется позже, громкость его понижена. Гипертрофия правого желудочка приводит к снижению податливости этой камеры сердца, вследствие чего для поддержания ее наполнения необходимо мощное сокращение правого предсердия. Признаками энергичного сокращения правого предсердия являются IV тон сердца, высокая волна а яремного пульса, а в ряде случаев и пресистолическая пульсация печени. Клинический диагноз подтверждается такими признаками, как формирование сердечного горба справа от парастернальной линии, выслушивание грубого систолического шума изгнания и дрожания на верхней границе грудины слева. В типичных случаях, если обструкция имеет клапанную природу, то им предшествует систолический тон изгнания. Систолический шум имеет тенденцию к усилению, и его максимум приходится на конец систолы. Чем более выражена клапанная обструкция, тем более продолжительна систола правого желудочка. В случаях тяжелого стеноза легочного ствола выслушивается голосистолический убывающий шум трикуспи­дальной регургитации, особенно отчетливый у больных с застойной сердечной недостаточностью. Возникающий у них цианоз обычно является отражением веноартериального шунтирования крови через открытое овальное отверстие или дефект межпредсердной перегородки. У пациентов с надклапанным стенозом или периферическим стенозом легочного ствола выявляется систолический или посто­янный шум, местом наилучшего выслушивания которого является зона сужения. Шум иррадиирует в периферические отделы легочных полей.

При оценке степени обструкции выбросу крови из правого желудочка определенную помощь может оказать регистрация ЭКГ. В случаях незначитель­ной обструкции ЭКГ часто остается нормальной, в то время как при умеренных и тяжелых стенозах имеются признаки отклонения оси сердца вправо и гипертро­фии правого желудочка. Тяжелые стенозы сопровождаются появлением феномена напряжения желудочков, а также высокого зубца Р в отведениях II и V1, что указывает на расширение правого предсердия. При рентгенографии грудной клетки у больных с незначительным или умеренным стенозом легочного ствола выявляют нормальные размеры сердца и неизмененный сосудистый рисунок лег­ких. У пациентов с клапанным стенозом обнаруживают постстенотическое рас­ширение легочного ствола и левой легочной артерии. Тяжелая обструкция и сопровождающая ее правожелудочковая недостаточность обычно сочетаются с расширением полости правого предсердия и правого желудочка. Кроме того, тяжелый стеноз, правожелудочковая недостаточность и/или веноартериальный шунт на уровне предсердия обусловливают обеднение сосудистого рисунка легких.

Использование парастернального доступа позволяет изучить морфологиче­ские особенности легочных сосудов при проведении двухпроекционной эхокардио­графии. С помощью допплеровского ультразвукового исследования можно опреде­лить градиент давлений в выносящем тракте. Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография с введением контрастного вещества в полость правого желудочка позволяют установить локализацию обструкции, оценить ее тяжесть и выявить сопутствующие аномалии сердца. В настоящее время разработаны также методы терапевтической баллонной вальвулопластики с применением специальных катетеров. Лечение в случае умеренных и тяжелых клапанных и надклапанных стенозов легочного ствола хирургическое. Непосредственное оперативное устра­нение обструкции обычно сопровождается незначительным риском. Множествен­ные стенозы периферических легочных артерий, как правило, не поддаются хирургическому лечению. Однако коррекция сужения какой-либо одной ветви или бифуркации основного легочного ствола вполне осуществима.