Патология ПФШ

НАДФН₂ является важным компонентом антиоксидантной защиты, он необходим для регенерации глутатиона, который с участием глутатионпероксидазы разрушает активные формы кислорода. Так как в эритроцитах НАДФН₂ образуется только в реакциях ПФШ, дефект глюкозо-6ф ДГ вызывает дефицит НАДФН₂ и снижение антиоксидантной защиты. В этом случае под действием прооксидантов, например, антималярийных препаратов происходит существенное повышение СРО. Активация СРО вызывает окисление цистеина в белковой части гемоглобина, в результате чего протомеры гемоглобина, соединяясь дисульфидными мостиками, образуют тельца Хайнца. Т.к. тельца Хайнца снижают пластичность клеточной мембраны эритроцитов, она при деформации в капиллярах разрушается. Массированный гемолиз эритроцитов ведет к развитию гемолитической анемии.

Витамин B₁ (тиамин).

Структура витамина включает пиримидиновое и тиазоловое кольца, соединённые метановым мостиком.

Источники. Витамин В₁ — первый витамин, выделенный в кристаллическом виде К. Фун-ком в 1912 г. Он широко распространён в продуктах растительного происхождения (оболочка семян хлебных злаков и риса, горох, фасоль, соя и др.). В организмах животных витамин В₁, содержится преимущественно в виде дифосфорного эфира тиамина (ТДФ); он образуется в печени, почках, мозге, сердечной мышце путём фосфорилирования тиамина при участии тиаминкиназы и АТФ.

Суточная потребность взрослого человека в среднем составляет 2-3 мг витамина В₁. Но потребность в нём в очень большой степени зависит от состава и общей калорийности пищи, интенсивности обмена веществ и интенсивности работы. Преобладание углеводов в пище повышает потребность организма в витамине; жиры, наоборот, резко уменьшают эту потребность.

Биологическая роль витамина В₁, определяется тем, что в виде ТДФ он входит в состав как минимум трёх ферментов и ферментных комплексов: в составе пируват- и α-кетоглутаратдегидрогеназных комплексов он участвует в окислительном декарбокси-лировании пирувата и α-кетоглутарата; в составе транскетолазы ТДФ участвует в пентозофосфатном пути превращения углеводов.

Основной, наиболее характерный и специфический признак недостаточности витамина В₁ — полиневрит, в основе которого лежат дегенеративные изменения нервов. Вначале развивается болезненность вдоль нервных стволов, затем — потеря кожной чувствительности и наступает паралич (бери-бери). Второй важнейший признак заболевания — нарушение сердечной деятельности, что выражается в нарушении сердечного ритма, увеличении размеров сердца и в появлении болей в области сердца. К характерным признакам заболевания, связанного с недостаточностью витамина В₁, относят также нарушения секреторной и моторной функций ЖКТ; наблюдают снижение кислотности желудочного сока, потерю аппетита, атонию кишечника.