ПРИ ПАТОЛОГИИ

При заболеваниях мышц в них:

- снижается содержание миофибриллярных белков, АТФ, креатинфосфата, карнозина и ансерина, падает АТФ-азная активность миозина;

- возрастает концентрация белков стромы и саркоплазматических белков;

- нарушается метаболизм креатина и возникает креатинурия;

- уменьшается активность ферментов саркоплазмы, возрастает активность лизосомальных ферментов.

В мышечной ткани снижается содержание цАМФ, возрастает активность фосфодиэстеразы и нарушается способность аденилатциклазы активироваться адреналином.

При заболеваниях, связанных с распадом мышечной ткани (прогрессирующие мышечные дистрофии) изменяется фосфолипидный состав мышц: снижается уровень фосфатидилхолина, фосфатидилэтаноламина и повышается концентрация сфингомиелина.

У больных миопатией нарушен синтез креатинфосфата и образуется мало креатинина. Содержание креатинина в моче снижается, креатин выделяется с мочой (креатинурия). Повышается креатиновый показатель(креатин/креатинин) (рис. 28).

Рис. 28. Биохимические изменения в мышцах при патологии

Ишемическая болезнь сердца. В миокарде интенсифицируется анаэробный обмен. Повышается внутриклеточная концентрация катехоламинов и цАМФ, активируется фосфофруктокиназа (фермент гликолиза). Запасы гликогена истощаются, возникает ацидоз. Нарушается мембранная проницаемость, из клетки выходят ионы калия и ферменты. Нарушается окислительное фосфорилирование, что ведет к снижению концентрации АТФ и креатинфосфата. Клетки постепенно гибнут. Одновременно меняется белковый состав, нарушается обмен углеводов, белков, липидов. Жирные кислоты не окисляются, а переходят в триглицериды, из-за чего возникает жировая инфильтрация сердечной мышцы. В сыворотке крови возрастает активность креатинкиназы, лактатдегидрогеназы и аспартатаминотрансферазы (тест на повреждение миокарда).

Ранний тест повреждения миокарда - определение в сыворотке крови миокардиально специфичных белков: миоглобина, тропонина Т.

Контрольные вопросы

1. Как классифицируют мышечные белки? Дайте их краткую характеристику.

2. Перечислите содержащиеся в мышцах небелковые азотистые экстрактивные вещества.

3. В чем различия в биохимическом составе мышц разного типа?

4. Какова роль ионов кальция в биохимии мышечного сокращения?

5. Опишите механизм мышечного сокращения.

6. Какие процессы обеспечивают мышцу энергией при кратковременной и длительной работе?

7. Какие вещества являются субстратами окисления в сокращающейся мышце?

8. Почему сердечная мышца очень чувствительна к недостатку кислорода?

9. Какие биохимические изменения происходят в мышцах при ишемической болезни сердца, инфаркте миокарда, миопатиях, мышечных дистрофиях?