Клинические синдромы при патологии эпифиза

· Врожденная гипоплазия и аплазия шишковидной железы сопровождается преждевременным половым и соматическим развиием.

· Опухоли эпифиза (пинеаломы, глиальные опухоли, герминомы, или тератомы). При прорастании опухоли в стенки III желудочка и гипоталамус наблюдается характерная триада признаков: атрофия зрительных нервов, несахарный диабет и гипогонадизм.

· Непаренхиматозные опухоли эпифиза часто сопровождаются преждевременным половым развитием. Это служит подтверждением продукции эпифизом фактора, угнетающего секрецию гонадотропных гормонов.

Описано заболевание детей, имеющее в основе гиперфункцию эпифиза – макрогенитосомия.

Причины: опухоли эпифиза, его поражение при туберкулезе и сифилисе.

Патогенез

Прекращение антигипоталамического действия → повышение продукции гонадотропин-рилизинг гормона → гиперпродукция гормонов передней доли гипофиза, особенно ЛГ → увеличение секреции тестостерона клетками Лейдига → преждевременное половое созревание: половые железы развиты, осуществляется сперматогенез, хорошо развиты вторичные половые признаки, повышена сексуальная возбудимость. Нередко болезнь сопровождается умственной отсталостью.

ГЛАВА 6