НАДНИРНИКИ

Мозкова речовина наднирників продукує катехоламіни-адреналін, норадреналін та дофамін. Коркова частина виробляє значну кількість стероїдних сполук, до яких відносяться С18 — стероїди (естрогени), С₁₉ - стероїди (андрогени), С² 1— стероїди (власне кортикостероїди). Останні, по походженню та фізіологічній дії поділяються на глюкокортикоїди, мінералокортикоїди.

Достовірними критеріями глюкокортикоїдної функції наднирників є
величина добового виділення 17 — оисикортикостероїдів; (І7ОКС) з сечею та вміст в крові та сечі 11 — оксикортикостероїдів (11ОКС). Останні представлені в крові переважно гідрокортизоном та кортикостероном. Про андрогенну функцію наднирників судять по добовій екскреції з сечею 17 — КС (вони в основному складаються із продуктів перетворення андрогенів андростерона, етіохоламелона та інш).

Для визначення активності мінералокортикоїдної функції наднирників використовують показники мінерального обміну. За допомогою лабораторцих досліджень виявляють такі ознаки підвищеної мінералокорти­коїдної функції наднирників — гіпокаліємію, гіпернатріемію, підвищений вміст натрію в еритроцитах та зниження кількості в них калію, зниження екскреції натрію з сечею, підвищення в ній калію, підвищення коефіцієнту натрій / калій в плазмі (понад 32) та еритроцитах (понад 0,22), збільшення відношення натрій / калій в сечі (понад 0,26).

Дослідження функції мозкової речовини наднирників проводяться шляхом визначення вмісту катехоламінів (адреналіну та норадреналіну) в сечі та кінцевого продукту їх нейтралізації - ванілін-мигдальної кис­лоти. Ці показники значно підвищуються при феохромоцитомі.

Синдром гострої недостатності кори наднирників - гострий початок, різкий біль в животі, холодний піт, нудота, невпинна блювота, холероподібний пронос, як наслідок — симптоми зневоднення, зниження температури тіла, зниження артеріального тиску до колапсу, цей стан може закінчитися смертю (шлунково-кишкова форма);

—швидко виникаюча недостатність кровообігу (ціаноз, холодний піт, тахікардія, ниткоподібний пульс, різне падіння артеріального тиску, колапс) — серцево-судинна форма;

—біль голови, маячіння, судоми, ознаки менінгіту, мозкова кома — менінгоенцефалітична форма;

—найчастіший варіант — змішана форма (поєднання симптомів різних форм)

Синдром хронічної недостатності кори наднирників (хвороба Аддісона).

Найбільш ранній симптом — гіперпігментація шкіри і слизових обо­лонок в першу чергу відкритих ділянок тіла, у місцях згинів і складок шкіри, сосків молочних залоз. На місцях гіперпігменгації пізніше можуть виникати ділянки вітіліго (депігментації). Виникає наростаюча загальна слабість, втомлюваність, порушення водноелоктролітного балансу (зневоднення, гіпокаліємія), артеріальна гіпотензія, можуть бути психотичиі прояви, головокружіння при швидкому вставанні з ліжка, запаморочен­ня, зниження апетиту до анорексії, диспептичні прояви, прогресивне похудіння.

Синдром гіперфункції кори наднирників (синдром Іценко-Кушинга) (див. вище «Синдром гіперфункції гіпофізу»).

Синдром гіперфункції мозкового шару наднирників.

Основний симптом -- артеріальна гіпертензія, головні болі, тахікардія, задишка, болі в ділянці серця, розширені зіниці. Іноді артеріальний тиск може різко знизитися під впливом стресових ситуацій. Нервово-вегетативний синдром, шлунково-кишковий синдром.

Синдром вродженої гіперфункції наднирників з гіперфункцією андрогенів (вроджений адрено-генітальний синдром).

У дівчаток зовнішні статеві органи дуже подібні до чоловічих (клітор нагадує статевий член), у хлопчиків виникає раннє статеве дозрівання (оволосіння виникає вже в 2-4 роки, збільшується статевий член, рано виникає ерекція). Яєчка залишаються маленькими.

Прискорюються темпи фізичного розвитку, будова тіла спочатку пропорційна, надалі кінцівки відстають від розмірів тулуба і голови.

При солевтрачаючій формі одночасно з симптомами андрогенізації з перших днів життя виникають важкі порушення водно-електролітного обміну (швидка втрата маси тіла, млявість, зригування, нудота, блювота, водянисті випорожнення, поліурія, зневоднення).

ПІДШЛУНКОВА ЗАЛОЗА.

Підшлункова залоза продукує три гормони: інсулін (виробляється в В-клітинах панкреатичних острівців); глюкагон (утворюється в A-клітинах острівців); ліпокаїн (екскретується епітеліальними клітинами дріб­них вивідних протоків).

Ураження інсулярного апарату підшлункової залози зумовлює розвиток цукрового діабету. У дітей, як правило, це захворювання почина­ється гостро: полідипсія, поліурія, ніктурія, поліфагія, похудіння, сухість шкіри та слизових оболонок, запах ацетону з рота (при кетоацидозі). Часто спостерігається характерний рум’янець на щоках. При декомпен­сації цукрового діабету розвивається діабетична кома з характерною клінічною картиною. В залежності від особливостей патогенезу та клініч­ної симптоматики розділяють три варіанти діабетичної коми:

1)гіперкетонемічна гіперглікемічна;

2)гіперосмолярна;

3)гіперлактацидемічна.

Гіперкетонемічні гіперглікемічна кома: поступовий початок (поліурія, полідипсія, слабість, сонливіть, анорексія, абдомінальні болі). Потім з’являється запах ацетону з рота, дихання Куссмауля, тахі­кардія, знижується, тонус м’язів, артеріальний тиск. Шкіра, як правило суха, бліда. Зіниці вузькі. Олігурія або анурія, блювота, сухий язик, гіпорефлексія або арефлексія. Лабораторні ознаки: гіперглікемія, гіперкетонемія, зниження рН крові, ацетон та цукор в сечі, підвищення питомої ваги сечі. Можливі гіпокаліємія, гіпонатріємія, гіпохлоремія, гіперацетонемія.

Гіперсмолярна діабетична кома: поступовий початок (полідипсія, поліурія, слабість, артеріальна гіпотензія, ортостатичні втрати свідомості деколи психічні розлади та гіповолемічний шок, потім глибоке дихання без запаху ацетону з рота, виражена сухість шкіри та слизових обо­лонок, гіпертермія, аритмія, низький АТ, анурія. Можливі менінгеальні симптоми, епілептиформні судоми, геміпарези. Лабораторні ознаки: виражена гіперглікемія, відсутність кетонемії, підвищення осмолярності крові, концентрації сечовини та гематокриту, збільшення ШОЕ, лейкоцитоз, ацетон в сечі відсутній, можлива протеїнуріія.

Гіперлактацидемічна комавиникає при цукровому діабеті в умовах гіпоксії: повільний розвиток з поступовим наростанням симптомів аци­дозу та порушенням свідомості. Шкіра суха, бліда, характерні анемія, мідріаз, порушення глибини, ритму і частоти дихання (нерідко типу Куссмауля). Тахікардія, зниження АТ, гіпорефлексія або арефлексія. Можливі менінгеальні симптоми. Лабораторні симптоми: помірно виражена гіперглікемія, (деколи вміст цукру в крові нормальний), підвищений вміст лактату в крові) збільшене відношення лактат (пірувату). Низьке значення рН, зниження бікарбонатів та резервної лужності крові. Ознак кетоацидозу немає.

Гіпоглікемічна кома виникає звичайно як наслідок передозування інсуліну та інших цукрознижуючих препаратів, можлива при пухлинах підшлункової залози з явищами гіперінсулінізму. Початок зазвичай гострий, рідше — поступовий. Хворий відчуває почуття голоду, страху, слабість, серцебиття, тремор всього тіла. Шкіра стає блідою, вологою. Запаху ацетону у повітрі, що видихається, немає. Поведінка неадекватна, часто виникають тоніко-клонічні судоми, гіпертонія м’язів, що змінюється їх гіпотонією, порушення ковтання. Тахікардія, аритмія, зниження АТ, гіпорефлексія, деколи позитивний симптом Бабінського. Для діагностики враховують дані анамнезу: введення інсуліну при цукровому діабеті, гіпоглікемічні стани. Лабораторні тести: гіпоглікемія (концентрація цукру в крові нижче норми, хоча іноді може бути і вище норми при цукровому діабеті).

СТАТЕВІ ЗАЛОЗИ

При захворюваннях статевих залоз можливе як зниження або випадіння їх функцій (гіпогеніталізм), так і передчасне статеве дозрівання (гіпергеніталізм).

Гіпогеніталізм розвивається як самостійне захворювання (євнухоїдизм) або як супутнє явище при адипозоігенітальній дистрофії, гіпофізаріному нанізмі, хворобі Іценко-Кушинга та ін.

Клінічні ознаки євнухоїдизму: високий зріст, довгі руки та ноги, вузькі кисті та стопи, подовжені пальці рук ти ніг, бліда та ніжна шкіра, недорозвинені статеві органи, замкнутість. У дівчаток відсутні менструації. Часто спотерігається надлишкове відкладання жиру в області живота, газу, грудних залоз, сповільнення процесів окостеніння, зниження артеріального тиску, зменшення розмірів серця, симптоми тиреотоксикозу.

Гіпергеніталізм характеризується передчасним розвитком зовнішніх та внутрішніх статевих органів, грудних залоз, оволосіння в дошкільному або молодшому шкільному віці. Часто при цьому спостерігається пе­редчасний фізичний розвиток дитини деколи ожиріння. До причини виникнення гіпергеніталізму відносять енцефаліт, пухлини мозку, гіпофі­зу, наднирників, статевих залоз. Ці ж патологічні процеси можуть бути причиною і зниження функції статевих залоз, затримки статевого розвитку підлітка (дівчинки або хлопчика).

5. Матеріали методичного забезпечення

Питання для самоконтролю

1. Анатомо-фізіологічні особливості гіпофізу, щитовидної, паращитовидних, підшлункової, статевих і надниркових залоз.

2. Активність окремих залоз внутрішньої секреції у різні вікові періоди.

3. Синдроми уражень гіпофізу (акромегалія, нанізм, кахексія, нецукровий діабет).

4. Синдроми кето-ацидозу та гіпоглікемії.

5. Синдроми піпо- та гіперфункції щитовидної залози.

6. Синдроми піпо- та гіперфункції наднирникових залоз.

7. Семіотика статевого дозрівання у дітей.

5.2 Тестові завдання.

1. Який нормальний рівень глюкози в крові у здорової дитини?

А. 3,3 – 5,5 ммоль-л;

B. 3.5 – 6,5;

C. 1,5 – 2,5;

D. 5,5 – 8,5;

Е. 2,5 – 4,5.

2. Які клітини острівців Лангерганса виробляють інсулін?

A. Альфа-клітини;

B. Бета-клітини;

C. Дельта-клітини;

D. Омега-клітини;

Е. С – клітини.

3. При 1 ступені ожиріння надмір маси становить:

A. 5 – 10%;

B. 10 – 20%;

C. 10 – 15%;

D. 15 – 20%;

Е. 10 – 29%.

4. Зниження маси тіла при нормальному рості діагностується як:

A. Гіпотрофія;

B. Гіпостатура;

C. Гіпосомія;

D. Гіпоплазія;

Е. Еутрофія.

5. Рівномірне відставання маси тіла і росту від нормальних величин діагностується як:

A. Гіпосомія;

B. Гіпоплазія;

C. Гіпостатура;

D. Гіпотрофія;

Е. Гіпоспадія.

6. Яка з названих патологій матері сприяє народженню дитини з паратрофією?

A. Токсикоманія;

B. Алкоголізм ;

C. Гестоз вагітної;

D. Цукровий діабет;

Е. Психотравма.

7. Що із перерахованого не входить у поняття «статевий криз»?

A. Збільшення молочних залоз;

B. Десквамативний вульвовагініт;

C. Метрорагії;

D. Сечокислий інфаркт;

Е. Набряк зовнішніх статевих органів.

8. Який з перечислених гормонів не виробляється в щитовидній залозі?

A. Тироксин;

B. Тиреотропний;

C. Трийодтиронін;

D. Тиреокальцитонін;

Е. Всі відповіді правильні.

9. Що не характерно для вродженого гіпотиреозу:

A. М’язевий гіпертонус;

B. Гіпотермія;

C. Хриплий голос;

D. Закрепи;

Е. М’язева гіпотонія;

10. Що не характерно для цукрового діабету.

A. Поліфагія;

B. Полігіпсія;

C. Поліурія;

D. Осалгія;

E. Гіперглікемія

Відповіді на тести.

1. А 2. В 3. Е 4. А 5. С 6. D 7. D 8. В 9.А 10. D

5.3 Ситуаційні задачі

Задача 1.

При огляді дитини 7 місяців лікар відмітив відставання розвитку, непропорційно велику голову, коротку шию, відкритий рот, великий язик, широко поставлені очі, набряклі повіки; збільшений в об’ємі живіт, закрепи; грубий голос; брадикардію.

· Виділити і обґрунтувати клінічні синдроми.

· Скласти план обстеження. Вроджений гіпотиреоз

Задача 2.

До лікаря звернулась дитина 10 років на спрагу, схуднення, сухість в роті, часте сечовипускання у великому об’ємі, рум’янець на щоках.

· Виділити і обґрунтувати клінічні синдроми.

· Скласти план обстеження цукровий діабет: синдром поліурії, синдром полідипсії

Задача 3.

При огляді дівчинки 12 років лікар відмітив надмірний розвиток підшкірно-жирової клітковини на обличчі, тулубі, «місяцеподібне» обличчя, тонкі кінцівки, стрії на животі, сідницях; шкіра суха, багряно-червоного кольору, вугрі на обличчі; АТ – 140/80 мм рт.ст.

· Виділити і обґрунтувати клінічні синдроми.

· Скласти план обстеження. Синдром гіперфункції гіпофізу – хвороба Іценка- Кушінга

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 11

ІМУННА СИСТЕМА ТА СИСТЕМА КРОВІ У ДІТЕЙ

1. Актуальність теми

Органи кровотворення відразу реагують на різноманітні фізичні, токсичні, інфекційні фактори впливу на людський організм. Під дією цих факторів змінюється кількісний і якісний склад крові. Тому гемограма є важливим тестом, який визначає реактивність дитячого організму. Крім того, імунна система забезпечує адекватний генетичний гомеостаз організму. Функціонування імунної системи і системи крові спрямовано на захист організму від бактерій, вірусів, паразитів, а також клітин, що несуть чужі ознаки – інфіковані вірусами клітини та клітини пухлин. Тому параметри гемограми і показники системи імунітету у різні вікові періоди мають надзвичайне значення у виявленні вродженого чи набутого імунодефіциту, захворювань крові, а отже, суттєво впливають на базові принципи терапії.

2. Конкретні цілі

· Збирати анамнез і виявити дані, що вказують на зміни з боку імунної системи та системи крові у дитини.

· Проводити об’єктивне обстеження імунної системи та системи крові з урахуванням вікових особливостей.

· Вирізняти клінічні ознаки імунодефіцитних станів, анемії, виявляти провідні синдроми.

· Інтерпретувати результати лабораторно-інструментальних методів дослідження.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція)

4. Матеріали для аудиторної самостійної роботи студента

(зміст теми)

Тема 19. Анатомо-фізіологічні особливості системи крові, методика дослідження, семіотика уражень.

Основною відмінністю складу форменних елементів крові плода є постійне збільшення кількості еритроцитів, вмісту гемоглобіну, кількості лейкоцитів. Якщо в перші 6 місяців внутрішньоутробного розвитку в крові виявляють багато незрілих елементів (еритробласти, мієлобласти, про-, мієлоцити), то в наступні місяці в периферичній крові плода містяться переважно зрілі елементи. В еритроцитах ембріону, плода, дитини і дорослого в нормі можна визначити гемоглобін ембріональний (до 3-х міс. гестації), фетальний (основний тип гемоглобіну в плода), дорослий (визначається в постнатальному періоді). На момент народження фетальний гемоглобін складає 60 %, а дорослий – 40 %.

Кровотворення відбувається в кістковому мозку. Доведено існування єдиної стовбурової клітини, яка дає початок еритропоезу (еритроцити), гранулоцитопоезу (мієлобласти, промієлоцити, мієлоцити, паличко- і сегментоядерні) і тромбоцитопоезу (мегакаріоцити, тромбоцити). Інтенсивність формування клітин того чи іншого ряду залежить від дії гуморальних стимуляторів – поетинів (лейкопоетини – колонійстимулюючі фактори, еритропоетини, тромбопоетини).