ФЕОХРОМОЦИТОМА

Собирательное понятие опухолей мозгового вещества надпочечников или вненадпочечниковой хромаффинной ткани - - хромаффинома, которая может быть доброкачественной (феохромоцитома), или, редко, злокачественной (феохромобластома). При обеих формах вырабатываются в избыточном количестве катехоламины. Феохромоцитома чаще всего локализуется в мозговом слое надпочечников, хотя формально возможна и внепочечная ее локализация.

Этиологиязаболевания неизвестна. В ряде случаев доказан семейно-на-следственный характер заболевания. Установлено, что наследственное проис­хождение опухоли определяется геном доминантного типа. Для семейных форм феохромоцитом характерно двустороннее поражение и более высокая частота малигнизации. Существует два вида опухоли: преимущественно продуцирующая адреналин и продуцирующая норадреналин.

Патогенезобусловлен выбросом катехоламинов и сводится к картине симпатико-адреналовых «бурь». Наряду с повышением АД выявляются вегетатив­ные расстройства: тахикардия, сильная потливость, тошнота, рвота, нарушение зрения, тремор. Опухоль секретирует преимущественно адреналин, ДОФА и дофамин. Воздействие катехоламинов на сердце может проявляться гипертрофией, в некоторых случаях сердечной недостаточностью. Наиболее характерно наличие специфической кардиомиопатии, особенно у больных с частыми выбросами катехоламинов.

По характеру и частоте этих вегетативных пароксизмов рассматривают три варианта заболевания:

1) пароксизмальная форма повышения АД, при этом вне приступа давление снижается до нормальных величин;

2) так называемая постоянная форма (постоянно высокое АД), развивающаяся при наличии отягощенной по АГ наследственности;

3) смешанная форма, когда на фоне АГ у больного происходят как бы дополни­тельные гипертензивные кризы с вегетативными проявлениями.