Патологія аденогіпофіза

Гіпофіз розташований в турецькому сідлі, має зв’язок з дрібними ядрами середнього гіпоталамуса, отримує від них рилізинг-гормони.

Аденогіпофіз має шість типів клітин:

1. Лактотропні (ацидофільні) – виробляють пролактин.

2. Соматотропні (ацидофільні) – виробляють соматотропний гормон (гормон росту).

3. Тиротропні (базофільні) – виробляють тиротропін (тиреотропний гормон).

4. Гонадотропні (базофільні) – виробляють фолікулстимулюючий та лютеїнізуючий гормони.

5. Кортикотропні (базофільні) – виробляють адренокортикотропний гормон, ліпотропний гормон (попередник ендорфінів та енкефалінів).

6. Несекреторні клітини (хромофобні) – стовбурові, опорні, макрофаги – гормонів не виробляють.

Можлива гіпофункція або гіперфункція аденогіпофіза.

Гіпопітуїтаризм – проявляється дефіцитом гормонів гіпофіза. Дефіцит може бути тотальним (коли страждає функція всіх клітин) або парціальним (коли пошкоджений один тип клітин). Причиною гіпопітуїтаризму є хромофобні аденоми гіпофіза, хірургічні втручання при видаленні пухлин, післяпологовий некроз гіпофіза (синдром Шихена) – розвивається вторинний гіпотиреоз, гіпогонадизм, гіпокортицизм.

При ураженні гіпоталамуса розвивається хвороба Симондса (церебрально-гіпофізарна кахексія). Вона проявляється третинним гіпогонадизмом, гіпотиреозом, гіпокортицизмом.

При зниженні секреції соматотропного гормону розвивається гіпофізарний нанізм (карликовість), який характеризується низьким зростом у хворих, порушенням статевого розвитку, у дорослих спостерігаються дитячі пропорції тіла, наявна схильність до гіпоглікемії (соматотропний гормон – інгібітор інсуліну).

Гіперпітуїтаризм. Буває тотальний та парціальний. Часто розвивається при аденомі гіпофіза. На рентгенограмі виявляється збільшення турецького сідла та руйнування його стінок.

А) При аденомі з соматотропних клітин спостерігається гіперсекреція СТГ, що призводить до стимуляції росту всіх мезенхімальних тканин, строми і паренхіми печінки, серця, нирок та інших органів. В молодому віці це призводить до розвитку гігантизму, а у дорослих – до акромегалії. Гігантизм – значне збільшення росту (у жінок більше 190 см, у чоловіків – понад 200 см), зберігається пропорційність скелета з відносно більшою довжиною кінцівок. Акромегалія (хвороба Марі) характеризується диспропорціональним ростом скелета, м’яких тканин і внутрішніх органів, обмінними порушеннями.

Б) Аденома з пролактотропних клітин – гіперсекреція пролактину, яка супроводжується галактореєю та аменореєю.

В) Аденома з кортикотропних клітин – гіперсекреція адренокортикотропного гормону (вторинний гіперкортикалізм) призводить до хвороби Іценко-Кушинга. При аденомі коркового шару наднирників (первинний гіперкортицизм) розвивається синдром Іценко-Кушинга, прояви хвороби та синдрому будуть однакові.

Аденома гіпофіза

Гігантизм-акромегалія або гіперсоматотропізм. Це захворювання, при якому відбувається надмірна продукція соматотропіну – гормону росту. Цей гормон виробляє майже половина всіх клітин передньої частки гіпофіза (аденогіпофіз). Соматотропін являє собою білкову молекулу. Він необхідний для нормального росту людини. Дефіцит соматотропіну супроводжується низькорослістю, а надлишок його в дитячому віці викликає дуже високий зріст (гігантизм). На клітини і тканини організму соматотропін діє не сам, а через посередника, який називається соматомедин і утворюється переважно в печінці. Деяка кількість соматомедину виробляється і іншими тканинами організму. Дія соматотропіну на організм людини полягає в стимуляції утворення білка (анаболічну дію), він відновлює кількість глюкози в крові, знижений під дією інсуліну, збільшує розпад жирів. Протягом дня рівень соматостатину в крові низький. Він збільшується під час прийому їжі і під час сну.

У дітей рівень соматостатину значно вище, ніж у дорослих. Викид гормону росту регулюють гормони гіпоталамуса. Посилює викид соматостатину соматоліберін, а знижує – соматостатин. Соматостатин при цьому ще знижує і синтез тиротропного гормону (гормон, що регулює функцію щитовидної залози). При надмірній продукції гормону росту у дорослих пацієнтів виникає акромегалія, що характеризується надмірним зростанням кісток і тканин організму. Частота цієї хвороби - 40 випадків на один мільйон чоловік.

Частіше за все причина акромегалії – еозинофільна аденома гіпофіза. Це доброякісна пухлина з залозистої тканини, посилено продукує соматотропін. Чинниками, які сприяють розвитку аденоми гіпофіза, вважаються:

- травма голови

- хронічні запальні процеси в придаткових пазухах носа

- пухлини гіпоталамуса або підшлункової залози.

Має значення і спадкова схильність, тому що акромегалія частіше розвивається у родичів.

На початку хвороби можуть виникнути скарги, пов’язані із стисненням тканин і нервів, розташованих поряд з гіпофізом. Це двоїння в очах, світлобоязнь, болі в області чола, виличних дуг. Пацієнт може перестати розрізняти запахи. Можливе зниження слуху. Поступово з’являється зростання м’яких тканин і кісток. Зовнішність хворого змінюється: збільшуються щелепи, мова, між зубами з’являються або збільшуються проміжки, збільшується розмір носа і вух. Товщають пальці, збільшуються в розмірах кисті і стопи. Пацієнт потребує взуття, рукавиці та головний убір більших розмірів, ніж раніше. Збільшується в розмірах гортань і голос стає нижчим, грубим. Долоні у хворих вологі, шкіра жирна. Грудна клітина розширюється, міжреберні проміжки також стають ширшими. Збільшуються в розмірах внутрішні органи, проте це звичайно не виявляється порушенням їх функцій.

Пацієнти скаржаться на слабкість і стомлюваність, пітливість, підвищену сонливість, головний біль, оніміння кінцівок внаслідок стиснення периферичних нервових волокон. Виникають болі в деформованих через зростання хрящів суглобах. В однієї третини хворих реєструється артеріальна гіпертензія. Майже у всіх хворих розвивається збільшення розмірів м’яза лівого шлуночка серця, що може полегшити виникнення захворювань з боку серцево-судинної системи. Коротшає тривалість життя пацієнтів, 90% їх не доживає до 60 років.

Хвороба Іценко-Кушинга – виникає двобічна гіперплазія коркового шару наднирників, прогресуюче ожиріння верхнього типу (обличчя, шия, тулуб), артеріальна гіпертензія, стероїдний цукровий діабет, дисфункція яєчників, гіпертріхоз, гірсутизм, на шкірі стегон і живота – стриї (синюшні смуги), остеопороз з патологічними переломами кісток, сечокам’яна хвороба, хронічний пієлонефрит.

При синдромі гіперкортицизму виникають однотипні прояви. Порушується обмін білків, жирів і вуглеводів. Активується розпад білків, утворюється надмірна кількість вільних жирів у крові, підвищується кількість глюкози в крові пацієнта, що може призвести до розвитку цукрового діабету. Прояви хвороби Кушинга обумовлені надлишковою секрецією гормонів кори надниркових залоз, перш за все глюкокортикоїдів.

Найбільш ранньою ознакою хвороби є ожиріння з типовим відкладенням жирової клітковини в області обличчя, шиї, грудей, живота. Обличчя при цьому виглядає округлим, місяцеподібним. На щоках з’являється пурпуровий рум’янець. Глюкокортикоїди викликають підвищення апетиту і змінюють обмін речовин, збільшуючи рівень глюкози в крові та посилене відкладення жиру. Кінцівки навпаки стають тонкими через зменшення маси м’язової тканини. На шкірі в ділянці живота, плечового поясу, сідниць і стегон з’являються червоно-синюшні смуги розтягування – стриї. Це результат розтягнення шкіри при надмірному відкладенні жирів та порушенні обміну білка, через що шкіра витончується і легко розтягується. На шкірі з’являються вугрові висипання. Рани і порізи заживають повільно. У місцях тертя в ділянках коміра на шиї, живота, ліктів виникає посилене забарвлення шкірних покривів. У цих місцях відкладається меланін, кількість якого збільшується разом з кількістю адренокортикотропного гормону.

Гіперплазія коркового шару наднирників при хворобі Іценко-Кушинга

У жінок виникає гірсутизм (надлишкове розростання волос). З’являється волосся на верхній губі, підборідді, грудях. Надмірний ріст волосся у жінок обумовлений посиленням продукції чоловічих статевих гормонів (андрогенів) корою надниркових залоз, що у жінок викликає також порушення менструального циклу. У чоловіків виникає імпотенція.

Спочатку з’являється періодичне, потім постійне підвищення артеріального тиску. Поступово розвивається розрідження кісткової тканини – остеопороз, який проявляється спочатку болями в кістках та суглобах, потім можуть виникнути спонтанні переломи ребер, кінцівок. Надлишок глюкортикоїдів викликає як порушення утворення білкової основи кісток, так і підсилює вихід кальцію з кісткової тканини.

Пацієнти скаржаться на слабкість, головний біль, збільшення маси тіла. Іноді у хворих виникають порушення психіки, з’являються депресія, різні порушення сну, психози.