І. Інші.

ПЕРВИННІ (ІДІОПАТИЧНІ) КАРДІОМІОПАТІЇ

Гіпертрофічна (констриктивна) кардіоміопатія має спадковий характер і передається за аутосомним типом. Вона зустрічається в різних вікових групах від 9 до 78 років.

Розрізняють дві форми ідіопатичної гіпертрофічної кардіоміопатії:дифузну і локальну. Локальну позначають ще як “ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз”. При першій формі відзначається дифузне потовщення міокарда лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки, праві відділи серця гіпертрофуються рідко, розмір порожнини серця нормальний або зменшений. При локальній формі гіпертрофія міокарда виявляється в ділянці верхівки лівого шлуночка, що веде до субаортального звуження (субаортальний м’язовий стеноз).

При обох формах клапанний апарат серця і вінцеві артерії не змінені. Маса серця значно збільшена - до 600-650 г, в деяких випадках - до 1200-1300 г. Для гіпертрофічної кардіоміопатії характерна асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки. Товщина її завжди більша, ніж товщина лівого шлуночка. Інколи спостерігається ізольована гіпертрофія міжшлуночкової перегородки без гіпертрофії стінки лівого шлуночка. Порожнини обох шлуночків або не змінені, або зменшені в обсязі. Мікроскопічно, особливо в міжшлуночковій перегородці, м’язові волокна мають характерну картину. Замість паралельного розташування, кардіоміоцити утворюють вузлуваті закручення, інколи вони розташовуються перпендикулярно у відношенні один до одного. Інколи подібні зміни спостерігаються в папілярних м’язах, які здійснюють функцію мітрального клапана. Тому в цих хворих може спостерігатися також і недостатність мітрального клапана. Ехокардіографічне дослідження полегшує постановку діагнозу. Застосування лікарських препаратів, які посилюють скоротливу спроможність лівого шлуночка, небезпечне. Лікування хірургічне. Приблизно третина хворих помирає зненацька від гострої серцевої недостатності, механізм якої доки залишається невідомим. Причина смерті інших – прогресуюча серцева недостатність.

Дилатаційна (конгестивна) міокардіопатія.Назва цієї форми кардіоміопатії визначена патофізіологічною суттю захворювання, але не етіологією. Для дилатаційної кардіоміопатії характерне різке розширення (дилатація) порожнини серця. Чіткого родинного анамнезу в цих хворих не прослідковується. Чоловіки страждають частіше – 2/1. У жі­нок кардіоміопатія частіше виявляється піс­­ля пологів. У чоловіків в анамнезі досить час­то — алкоголізм. Деякі автори зв’язують її розвиток з вірусним міокардитом (особливо вірусом Коксаки). Висловлюються припущення про значення в розвитку цього виду кардіоміопатії поєднаної дії вірусу і алкоголю.

Серце набуває шароподібної форми, маса його збільшується від 500 до 1000 г, особливо за рахунок лівого шлуночка. Міокард в’ялий, тьмяний, з білуватими прошарками сполучної тканини, характерне чергування гіпертрофованих та атрофованих кардіоміоцитів. Клапанний апарат і вінцеві артерії серця не змінені. В порожнині серця нерідко виникають пристінкові тромби. Мікроскопічно виявляється дифузний фіброз, який поєднується як з атрофією, так і з гіпертрофією кардіоміоцитів. У збільшених кардіоміоцитах відзначається значне збільшення обсягу ядер, кількості мітохондрій, гіперплазія апарату Гольджі, збільшення кількості міофібрил, вільних і зв’язаних з ендоплазматичним ретикулумом рибосом, зайва кількість гранул глікогену. Відзначається також збільшення кількості ліпідних включень, лізосом і зерен ліпофусцину. При декомпенсації виявляється альтерація мітохондрій, міофібрил, набряк строми.

Рестриктивна кардіоміопатія. Ця група включає три форми – 1. Кардіоміопатія, асоційована з амілоїдозом; 2. Ендокардіальний фіброеластоз; 3. Ендокардіальний фіброз. При цьому виді первинної кардіоміопатії знаходять дифузний або вогнищевий фіброз ендокарда лівого, рідше правого шлуночка; інколи в процес втягується задня стулка мітрального клапана. Часто зустрічаються пристінкові тромби з наступною їхньою організацією. Потовщення ендокарда, інколи різко виражене (до 3-5 см), веде до зменшення (облітерації) порожнини шлуночка. У хворих виявляється підвищення венозного тиску з розширенням шийних вен, набряк, асцит і “серцевий мускатний цироз печінки”. Хворі помирають при явищах прогресуючої серцевої недостатності.

ВТОРИННІ КАРДІОМІОПАТІЇ

Морфологічні прояви вторинних кардіоміопатій достатньо поліморфні у зв’язку з різноманітністю причин, які їх викликають. Але в основі вторинних кардіоміопатій незалежно від етіологічних чинників лежить дистрофія кардіоміоцитів.

Найчастішою причиною вторинних кардіоміопатій є алкоголізм.

Алкогольна кардіоміопатія. Етанол діє токсично на кардіоміоцити. Крім того, хронічна етилова інтоксикація часто поєднується з недостатністю харчування (наприклад, “бері-бері” або недостатність вітаміну В1). Алкогольна кардіоміопатія здебільшого зустрічається в людей середнього віку, часто різко кахектичних з великим стажем алкоголізму. Точний механізм ураження міокарда ще недостатньо вивчений. Доведено, що алкоголь призводить до накопичування в кардіоміоцитах жирних кислот в результаті недостатності енергії, необхідної для їх діяльності. Ацетальдегід, який утворюється при метаболізмі алкоголю, може бути чинником прямого токсичного впливу на протеїновий синтез. Алкоголізм також супроводжується активацією латентних вірусів.

Макроскопічно ця форма ідентична до описаної при конгестивній кардіоміопатії з дилатацією шлуночків, але з більш інтенсивним дифузним інтерстиціальним фіброзом міокарда. Міокард в’ялий, глинястого вигляду, інколи з невеликими рубчиками. Коронарні артерії інтактні. При мікроскопічному дослідженні відзначається поєднання дистрофії (гідропічної і жирової), атрофії і гіпертрофії кардіоміоцитів, зустрічаються вогнища лізису кардіоміоцитів і склерозу. Пошкоджені ділянки міокарда чергуються з незміненими. При електронно-мікроскопічному дослідженні біоптатів серця знаходять кістозні розширення саркоплазматичної сітки і Т-системи кардіоміоцитів, що вважається характерним для алкогольної кардіоміопатії. Ускладнення алкогольної кардіоміопатії — раптова смерть (фібриляція шлуночків) або хронічна серцева недостатність, тромбоемболічний синдром.

Ускладнення кардіоміопатії виражаються в основному хронічною серцево-судинною недостатністю або тромбоемболічним синдромом у зв’язку з наявністю тромбів у порожнинах серця.