Невоспалительные гломерулопатии
• Среди невоспалительных гломерулопатии наибольший интерес представляют те, которые составляют сущность первичного нефротического синдрома.
• Под этим термином объединяют первичные гломерулопатии невоспалительной природы, основным клиническим симптомом которых является нефротический синдром.
• Для нефротического синдрома характерны следующие
проявления:
а) массивная протеинурия (более 3,5 — 4 г белка в
сутки);
б) гипоальбуминемия (содержание альбуминов менее 3 г на 100 мл);
в) генерализованные отеки, связанные со снижением онкотического давления;
г) гиперлипидемия и гиперхолестеринемия.
Первичный нефротический синдромвключает липоид-
ный нефроз, мембранозную нефропатию и фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз. Ранее эти заболевания относили к хроническому гломерулонефриту.
1. Липоидный нефроз (идиопатический нефротический синдром у детей).
Этиологиянеизвестна.
• Развивается в раннем детском возрасте.
• Выявляются атонические расстройства (экзема, ринит), сочетающиеся с HLA-B8 или HLA DR7.
При светооптическом исследованиипунктата характеризуется минимальными изменениями (неф-ропатия с минимальными изменениями).
Электронн о-м икроскопическая картина:отсутствие малых отростков подоцитов (болезнь малых отростков подоцитов).
• Хорошо поддается стероидной терапии. 2. Мембранозная нефропатия.
• Наиболее частая причина нефротического синдрома.
• Болеют взрослые, преимущественно в молодом возрасте.
Этиологиянеизвестна (иногда заболевание связано с гепатитом В, малярией, опухолями или лекарственными препаратами).
Патогенезсвязан с иммунными комплексами.
Микроскопическая картина:характерны значительное утолщение базальных мембран гломерулярных капилляров, отсутствие пролиферации мезангиальных клеток. При использовании методов серебрения контуры базальных мембран неровные с появлением многочисленных шипи-ков — диагностический светооптический признак мембраноз-ной нефропатии.
Электронн о-м икроскопическая карти-н а:отмечаются субэпителиальные депозиты, которые постепенно замуровываются в мембраноподобное вещество, продуцируемое подоцитами -- «мембранозная трансформация».
Макроскопическая картина:почки увеличены, дряблые, корковый слой широкий, белого, реже желтого цвета — «большие белые почки».
• Заболевание медленно прогрессирует, плохо поддается стероидной терапии.
Дата добавления: 2015-04-15; просмотров: 713;