Злокачественные опухоли кровеносных сосудов.
• Встречаются относительно редко.
• Включают: злокачественную ангиоэндотелиому, злокачественную ангиоперицитому, гемангиосаркому, саркому Капоши и др.
1. Гемангиосаркома.
• Редкая опухоль. Встречается в коже, скелетных мышцах, печени.
• Возникновение может быть связано с химическими кан-
церогенами: мышьяком, торотрастом (применяется при ангиографии), а также с поливинилхлоридом. 2. Саркома Капоши.
• Существуют 3 клинические формы: спорадическая, эндемическая и эпидемическая.
Микроскопическая картинаопухоли не зависит от клинической формы: опухоль представлена сосудистыми полостями, выстланными эндотелиальными клетками и заполненными эритроцитами, и пучками вытянутых фибробластоподобных клеток (их эндотелиальное происхождение было установлено с помощью обнаружения фактора Виллебранда), характерны кровоизлияния, гемосидероз.
а) Спорадическая форма (классический вариант) - редкая опухоль.
• Возникает у пожилых мужчин (преимущественно евреев).
• Локализация: кожа голеней, часты симметричные поражения.
Макроскопическая картина:пятна и бляшки — синюшные, багровые, часто с изъязвлением, возможно спонтанное рубцевание очагов.
• Опухоль низкой степени злокачественности, характеризующаяся длительным течением с возможным ме-тастазированием в финале.
• Спорадически саркома Капоши может возникать у лиц с трансплантацией почек на фоне иммуносупрессивной терапии.
б) Эндемическая форма распространена в некоторых районах Африки, где составляет до 10 % всех злокачественных опухолей.
в) Эпидемическая форма связана с пандемией ВИЧ-инфекции.
• Часто возникает (вместе с лимфомами и некоторыми другими опухолями) при ВИЧ-инфекции на стадии выраженного иммунодефицита и относится к ВИЧ-ассоциированным заболеваниям.
• Прямая этиологическая роль вируса (ВИЧ) при саркоме Капоши не доказана.
• Особенность саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции: возникает вне зависимости от пола и возраста, часто локализуется во внутренних органах с развитием распространенных поражений желудочно-кишечного тракта, легких и т.д. Протекает более агрессивно с ранним развитием метастазов.
Злокачественные опухоли мышечной ткани:
1. Лейомиосаркома.
• Редкая злокачественная опухоль из гладкомышечной ткани.
• Встречается в забрюшинном пространстве (является 3-й по частоте забрюшинной опухолью после липосаркомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомы), в матке.
• Чаще возникает de novo и не связана с малигнизацией лейомиомы.
• Важным диагностическим критерием степени злокачественности, позволяющим дифференцировать ее от лейомиомы, является количество митозов.
• Прогноз крайне плохой: больше половины больных умирают в течение 2 лет.
2. Рабдомиосаркома.
• Очень редкая злокачественная опухоль, растущая из поперечнополосатых мышц.
• Возникает обычно у детей.
• Локализация: голова, шея, забрюшинное пространство.
• Прогноз очень плохой.
3. Злокачественная синовиома.
• Может возникать вне связи с суставами в мягких тканях и забрюшинно.
• Имеет монофазное или двухфазное строение из эпите-лиоподобных железистых образований (в которых можно выявить цитокератин маркер эпителия) и атипичных фибробластоподобных клеток.
• Растет быстро, рано метастазирует.
Дата добавления: 2015-04-15; просмотров: 1156;