Классификация амилоидоз а.
1. Наиболее перспективной в настоящее время признается классификация амилоидоза, основанная на биохимической верификации специфического фибриллярного белка амилоида:
о АА-, AL-, FAP (ATTR), ASCI (ATTR) и другие формы амилоидоза;
° каждая форма характеризуется своим патогенезом, определенными клинико-морфологическими проявлениями.
2. Продолжает также использоваться классификация, основанная на этиологическом принципе:
° первичный (идиопатический), вторичный (приобретенный, реактивный), наследственный (генетический, семейный), старческий амилоидоз.
3. По распространенности процесса:
° генерализованные формы: первичный, вторичный, наследственный, старческий амилоидоз;
° локальные формы: некоторые кардиальные, инсу-лярная и церебральная формы старческого амилоидоза, АПУД-амилоид и др. Характеристика основных форм амилоидоза.
1. АА-амилоидоз.
• Белок-предшественник -- SAA (сывороточный амилоидный белок, синтезируется преимущественно гепато-цитами, аналогичен «острофазному» С-реактивному белку, количество резко возрастает при воспалении).
• Характеризуется генерализованным поражением.
• Тип отложения амилоида преимущественно перирети-кулярный.
• Поражаются почки, печень, кишечник, надпочечники, мелкие сосуды и пр.
Включает:
а) вторичный (реактивный) амилоидоз,возникающий как осложнение ряда болезней, сопровождающихся хроническим воспалением,— ревматоидного артрита, брон-хоэктатической болезни, туберкулеза, остеомиелита, язвенного колита, болезни Крона и пр.
б) некоторые формы наследственного амилоидоза:
° периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка) - заболевание с аутосомно-рецес-сивным типом наследования, характеризующееся рецидивирующими полисерозитами с болевым синдромом; болеют преимущественно армяне, евреи, арабы;
° синдром Майкла—Веллса.
2. AL-амилоидоз.
• Белок-предшественник — легкие цепи иммуноглобулинов.
• Характеризуется генерализованным типом поражения.
• Тип отложения амилоида периколлагеновый.
• Поражаются сердце, крупные сосуды, поперечнополосатая и гладкомышечная ткани, нервы, кожа и пр.
Включает:
а) первичный (идиопатический) амилоидоз, возникающий без предшествующего «причинного» заболевания;
б) вторичный амилоидоз, связанный с миеломной болезнью и другими моноклональными В-клеточными про-лиферативными состояниями (плазмоклеточными дис-кразиями).
3. ASCI (АТТК)-амилоидоз.
• Белок-предшественник TTR-транстиретин (старое название преальбумин) сывороточный белок, связывающий и переносящий тироксин и ретинол.
• Как правило, является генерализованным с поражением сердца и сосудов.
• Старческий генерализованный амилоидоз.
4. FAP (АТТК)-амилоидоз.
• Белок-предшественник -- TTR (преальбумин).
• Поражаются периферические нервы.
• Включает некоторые наследственные формы амилои-доза - - наследственную семейную амилоидную полиневропатию.
Помимо приведенных основных форм амилоидоза, выделены многочисленные преимущественно локальные его формы, соответствующие определенным биохимическим вариантам фибриллярного амилоидного белка.
а. Изолированный амилоидоз предсердий: ° фибрилярный белок — AANF;
° белок-предшественник — предсердный натрийурети-ческий фактор (ANF).
б. Старческий церебральный амилоидоз (при болезни Альцгеймера и старческой деменции):
° фибриллярный белок А-бета-2-протеин (белок-предшественник -- АРР — трансмембранный глико-протеид);
° обнаружен ген, кодирующий белок-предшественник А-бета-2-протеин, расположенный в 21-й хромосоме.
в. Эндокринный амилоидоз (АРUD-амилоид):
° при медуллярной карциноме щитовидной железы (фибриллярный белок — A Cal; белок-предшественник — кальцитонин);
° островков поджелудочной железы при сахарном диабете типа 2 (фибриллярный белок — AIAPP; белок-предшественник островковый амилоидный пептид—амилин). Относится к старческому локальному амилоидозу.
Морфологическая диагностика амилоидоза.
Макроскопическаядиагностика амилоидоза: при действии на ткань люголевского раствора и 10% серной кислоты амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зеленый цвет.
Микроскопическаядиагностика амилоида:
а) при окраске гематоксилином и эозином амилоид представлен аморфными эозинофильными массами;
б) при окраске конго красным (специфическая окраска на амилоид) амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет;
в) при просмотре окрашенных конго красным препаратов в поляризационном микроскопе обнаруживается двух-цветность - - дихроизм: красноватое и зелено-желтое свечение;
г) при просмотре окрашенных тиофлавином Т препаратов в люминесцентном микроскопе обнаруживается специфическое зеленое свечение.
При выраженном амилоидозе органы увеличиваются, становятся очень плотными и ломкими, на разрезе приобретают сальный вид.
Амилоидоз почек.
• Почки большие, белые, плотные, на разрезе с сальным блеском.
• Амилоид откладывается в клубочках (базальные мембраны капилляров, мезангий), в тубулярных базаль-ных мембранах, в стенках сосудов, строме.
• Сопровождается развитием нефротического синдрома, в финале приводит к амилоидному сморщиванию почек и развитию хронической почечной недостаточности.
Амилоидоз печени.
• Печень большая, плотная, светлая с сальным блеском на разрезе.
• Амилоид откладывается по ходу синусоидов в дольках, в стенках сосудов.
• Приводит к атрофии гепатоцитов и развитию печеночной недостаточности; при затруднении венозного оттока в связи с поражением центральных вен может сопровождаться портальной гипертензией.
Амилоидоз селезенки.
• Амилоид откладывается в лимфоидных фолликулах, которые приобретают на разрезе вид полупрозрачных зерен - - саговая селезенка (I стадия) или диффузно по всей пульпе — сальная селезенка (II стадия).
Амилоидоз сердца.
• Амилоид обнаруживается под эндокардом, в строме и сосудах.
• Сердце резко увеличивается (кардиомегалия), становится плотным, приобретает сальный блеск.
• Развиваются сердечная недостаточность, нарушение ритма.
Амилоидоз кишечника.
• Амилоид обнаруживается в базальной мембране эпителия; в стенках мелких сосудов; в виде очагов в строме подслизистого слоя.
• Проявляется синдромом мальабсорбции, диареей и пр.
Дата добавления: 2015-04-15; просмотров: 927;