Поражение кожи.

Уплотнение кожи(склеродермия всегда начинается с пальцев кистей (склеродактилия)(рис.5-1). Выраженность уплотнения кожи оценивается пальпаторно по 4-балльной системе: 0 - уплотнения нет; 1 — незначительное уплотнение; 2 — умеренное уплотнение; 3 — выраженное уплотнение (невозможно собрать в складку). Для объективизации поражения кожи определяется кожный счёт, который представляет сумму балльной оценки выраженности уплотнения кожи в 17 анатомических областях: на лице, груди, животе и на симметричных отделах конечностей — пальцах, кистях, предплечьях, плечах, бёдрах, голенях и стопах. При ССД отмечается стадийность поражения кожи: отёк, индурация, атрофия. Выраженность уплотнения кожи различается между отдельными больными и достигает максимума в первые 3 — 4 года болезни. Кожный счёт коррелирует с висцеральной патологией и является одним из предикторов неблагоприятного исхода ССД.

Рис. 5-1.Склеродактилия, сгибательные контрактуры пальцев.

Рис. 5-2. Симптом «кисета».

Симптом «кисета»(рис. 5-2) — уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ, вокруг которых формируются радиальные складки.

Гиперпигментация— ограниченная или диффузная, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»).

Дигитальные рубчики— точечные участки атрофии кожи дистальных фаланг пальцев кистей («крысиный укус»).

Вследствие атрофии волосяных фолликулов, потовых и сальных желёз, кожа в местах уплотнения становится сухой и шершавой, исчезает волосяной покров.

Кальцинаты— небольших размеров подкожные отложения солей кальция, обычно появляются на пальцах кистей и на участках, часто подвергающихся травмам. Кальцинаты могут вскрываться с выделением творожистой массы (рис.5-3).

Рис. 5-3.Кальциноз мягких тканей.

Поражение слизистых оболочек.

Характерным признаком ССД является утолщение и укорочение уздечки языка.

Поражение суставов и кистей.

Полиартралгиии утренняя скованность являются частым проявлением ССД, особенно на ранних стадиях болезни.

Артритынехарактерны для ССД, в то же время у 20% больных выявляется эрозивная артропатия.

Акроостеолиз— резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей вследствие длительной ишемии, проявляется укорочением и деформацией пальцев. В некоторых случаях наблюдается рассасывание дистального отдела лучевых костей и отростков нижней челюсти (рис.5-4).

Рис. 5-4.Остеолиз дистальных фаланговых костей.

Симптом трения сухожилий— крепитация, определяемая пальпаторно у больных диффузной формой ССД при активных сгибательных и разгибательных движениях пальцев и кистей; является предиктором последующего диффузного поражения кожи.

Сгибательные контрактуры, преимущественно суставов кистей, являются следствием локального уплотнения кожи с вовлечением сухожилий и их оболочек. Встречаются чаще у больных с диффузной формой ССД, при которой могут выявляться контрактуры и крупных суставов конечностей. Усиление контрактур ассоциируется с активностью и прогрессирующим течением заболевания.