Малые аномалии развития сердца.

Открытое овальное отверстие

Открытое овальное отверстие (ООО) — это малая аномалия сердца, харак­теризующаяся частичным или полным сохранением естественного внутри­утробного межпредсердного сообщения, в результате постнатального незаращения левопредсердной клапанной заслонки сердца.

Овальное отверстие находится в центральной части межпредсердной пе­регородки в области овальной ямки (fossa ovalis) и со стороны левого предсердия имеет клапанную заслонку, открывающуюся в сторону левого предсердия. В период внутриутробного развития и фетального кровообращения, когда малый круг кровообращения не функционирует, овальное отверстие, наряду с открытым артериальным протоком и венозным (аранциевым) про­током, обеспечивают «обходный» сброс крови из венозной системы большого круга и легочной артерии в левые отделы сердца и аорту. У плода право-левопредсердный кровоток через широкое 000 обеспечивает кровоснабжение прежде всего плечеголовной области, необходимое для поддержания быст­рого развития головного мозга.

После рождения, с первым вдохом ребенка и началом функционирования МКК, легочный венозный возврат адекватно возрастает и необходимость в плодовых коммуникациях практически отпадает. Венозный проток переста­ет функционировать в первые минуты постнатальной жизни, а его полная облитерация начинается через 2 месяца постнатальной жизни. Овальное отверстие перестает функционировать в ближайшие 3-5 часов постнаталь­ной жизни, поскольку увеличенный приток из легочных вен и возрастающее давление в левом предсердии закрывают клапан овального отверстия, а че­рез 2—12 месяцев происходит его полная облитерация, за счет срастания кра­ев заслонки клапана и овального отверстия. Патологические отклонения со стороны овального отверстия могут проявляться как в его преждевременном пренатальном закрытии, так и в постнатальном незаращении.

О незаращении овального отверстия как об отклонении от нормы следует говорить лишь после 1 года жизни ребенка. Однако по данным многих авто­ров, к 1 году жизни овальное отверстие закрывается лишь у 50—60% детей, и незаращенное овальное отверстие может выявляться у 20—40% (в среднем у 25—30%) взрослых людей (Porter J.C. et al., 1995).

По характеру и степени закрытия межпредсердного сообщения выделяют 4 прижизненных вида овального отверстия (Онищенко Е.Ф., Ильин А.С., 2001):

1) полностью (бесследно) заращенное овальное отверстие;

2) заращенное овальное отверстие с сохраненным углублением или сле­пым карманом со стороны правого предсердия;

3) незаращенное овальное отверстие, функционально закрытое заслонкой с возможностью свободного проведения катетера между предсердиями («пропускающее зонд ООО»);

4) открытое овальное отверстие, неприкрытое полностью клапанной зас­лонкой (в результате растяжения межпредсердной перегородки или малой величины заслонки) и являющееся гемодинамическим и клиническим ана­логом небольшого вторичного ДМПП.

Течение аномалии, как правило, доброкачественное, за исключением слу­чаев большого, «зияющего» ООО, при котором могут развиваться осложнения, аналогичные тем, которые возникают при небольших центрально расположен­ных ДМПП. Кроме того, одним из опасных осложнений ООО могут быть «па­радоксальные эмболии». Под этим термином подразумевают парадоксальное прохождение эмбола любой природы из венозной системы БКК в артериальную по ходу веноартериального (право-левого) межпредсердного шунта. Это мо­гут быть тромбы, образующиеся в самом правом предсердии, особенно при аневризме межпредсердной перегородки, кусочки опухоли, инфицированный материал, инородные тела.

Открытое овальное отверстие, как и все септальные дефекты, может ос­ложняться наслоением вторичного инфекционного (септического) эндокардита, причем частота развития этого осложнения не зависит от величины ООО. Однако инфекционный эндокардит осложняет ООО (как и вторичный ДМПП) редко из-за малого градиента давления между предсердиями и от­сутствия мощной шунтирующей струи крови, повреждающей интиму, как это бывает при ДМЖП или ОАП (Белоконь Н.А., Подзолков В.П.,1991).

Лечение и профилактика.Терапевтического или хирургического лечения ОООне требует. Однако при большом («зияющем») клапанно-неполноценном ООО, сопровождающемся гемодинамическими нарушениями, аналогичными возникающим при ДМПП, выполняется эндоваскулярное транскатетерное зак­рытие отверстия окклюдирующим устройством (Lock J , 1993, Ende D et al , 1999). Дети с выявленным ООО, особенно сопровождающимся систоличес­ким шумом или другими малыми аномалиями сердца и сосудов, должны быть поставлены на учет у кардиоревматолога как угрожаемые по развитию инфек­ционного эндокардита. Кроме того, этим детям и подросткам, особенно с от­носительно большим отверстием (более 5-7 мм) не рекомендованы занятия видами спорта, сопровождающимися длительным натуживанием и изометри­ческим напряжением (подводные виды плавания, художественное, синхронное лавание, спортивная гимнастика, тяжелая атлетика и др.), а также выбор профессий, связанных с экстремальными ситуациями (летчики, шахтеры, водолазы и др.). Требуется повышенное внимание кардиолога при наблюдении за течением беременности у юных девушек (15—17 лет) с ООО, особенно в последнем триместре.

Ложные хорды желудочков сердца.

Ложные («добавочные», «лишние», «аномально расположенные») хорды желудочков сердца (ЛХЖС) — это малая аномалия сердца, проявляющаяся наличием в полости желудочков добавочных соединительнотканных и мышечных образований в виде тяжей (трабекул, хорд), которые, в отличие от нор­мальных хорд, имеют эктопическое крепление не к створкам атриовентрикулярных клапанов, а к свободным стенкам желудочков и межжелудочковой перегородке (false chordae tendmeae). Следует согласиться с мнением Э.В.Земцовского (2000), что добавочными хордами (т.е. истинными) их называть не­правомерно, поскольку хордой принято называть образование, прикрепля­ющееся к папиллярной мышце и служащее для удержания створок атриовентрикулярных клапанов.

Распространенность. Частота выявления ложных хорд желудочков сердца в популяции, по данным аутопсий, составляет 16% (Белозеров Ю.М., Болбиков В.В., 2001), а по данным эхокардиографии колеблется в значительном диапазоне — от 0,5% до 68% случаев. Не­сколько преобладают лица мужского пола (17,1—61% случаев), по сравнению с женским (17-30% случаев). При этом возрастные различия несуществен­ны (Сторожаков Г.И. и др., 1994; Трисветова Е.Л., Бова А.А., 2002). У подро­стков ложные хорды левого желудочка сердца выявляются в 26% случаев (Cangelosi M, Leggio E., 1992).

Наиболее часто выявляются единичные хорды левого желудочка сердца (62% случаев), значительно реже — две ЛХЛЖ (16% случаев) и лишь в 3% случаев — три ЛХЛЖ (Коржаков А.А. и др., 1991). ЛХЖС могут выявляться как изолированно, так и в сочетании с другими формами MAРC, например, с про­лапсом митрального клапана (12% случаев). Значительно чаще, чем у прак­тически здоровых людей (21% случаев), ЛХЛЖ выявляются при различной сердечно-сосудистой патологии: при ишемической болезни сердца и дилатационной кардиомиопатии (25—43% случаев), атеросклеротическом и ревматическом поражении сердца (38% случаев), дефекте межжелудочковой перегородки (5% случаев) (Антонов О.С., Кузнецов В.А., 1986; Степура О.Б. и др., 1997; Vezecl Z., Meltzer R., 1984).

Выделяют следующие топические варианты ЛХЖС:

— по камерам сердца: правожелудочковые (5%) и левожелудочковые (95%);

— по отделам желудочков: базальные, срединные, верхушечные;

— по направлению: поперечные, продольные, диагональные;

— по количеству: единичные (62%), множественные (38%).

Если точки крепления хорды лежат в одном отделе сердца, то ложная хор­да является поперечной, если в ближайших отделах сердца — то диагональной, а при расположении хорды по длиннику сердца, от базального отдела до верхушки,— продольной.

Течение и прогноз.В большинстве случаев ЛХЖС не оказывают влияния на качество жизни и прогноз, особенно единичные хорды. Однако наличие множественных ЛХЖС, особенно лежащих на путях притока или оттока крови, может вызывать электрическую нестабильность миокарда, нарушения внут­рисердечной проводимости, нарушения релаксационной функции сердца, снижение толерантности к физическим нагрузкам. Все эти проявления зна­чительно усиливаются при наличии других системных фенотипических про­явлений синдрома соединительнотканной дисплазии. Безусловно, люди, имеющие ЛХЖС, как и все пациенты с малыми аномалиями сердца, должны быть отнесены в группу риска ввиду возможности наслоения инфекционного эндокардита, развития пароксизмальных нарушений ритма сердца, синкопальных состояний, образования внутрисердечных тромбов. ЛХЖС в сочетании с синдромом СТД, вероятно, могут утяжелять прогноз у больных с наследствен­ной отягощенностью по ишемической болезни сердца и инфарктам миокар­да (Оганов Р.Г. и др., 1994; Грацианский НА., 1996).

Профилактика и лечение. Детей и подростков с ЛХЖС и другими фенотипическими проявлениями синдрома соединительнотканной дисплазии или с клиническими кардиальными симптомами (в виде нарушений ритма серд­ца и проводимости, снижения толерантности к нагрузкам и др.) следует ста­вить на диспансерный учет у кардиолога. Симптоматическое лечение пока­зано лишь при нарушениях сердечного ритма и проводимости. Однако появ­ляются работы, рассматривающие возможность оперативного иссечения ложной хорды и локальной криокоагуляции в местах прикрепления ЛХЖС при тяжелых, рефрактерных к консервативной терапии нарушениях сердечного ритма (Suwa M. et al., 1989).