Стигмы дизэмбриогенеза.

Блокаторы кальциевых каналов (подразделяются на неселективные и селективные). Неселективные блокаторы кальциевых каналов способны расслабить гладкую мускулатуру, в т.ч. и билиарного тракта, но этот эффект требует применения высоких доз, что практически исключает их использование из-за выраженных кардиоваскулярных эффектов. Селективные блокаторы кальциевых каналов (панаверия бромид, этилония бромид) действуют преимущественно на уровне толстой кишки, где они, в основном, и метаболизируются. Около 5-10% дозы этих препаратов, которые попадают в ток крови и метаболизируется в печени, могут работать на уровне билиарного тракта — нормализуя работу желчного пузыря. Однако уверенности в их непосредственном влиянии на билиарный тракт нет. Возможно их эффект связан с нормализацией работы толстой кишки, уменьшением внутрибрюшного давления и восстановлением градиента давления, что нормализует ток желчи. Их использование показано у больных с дискинетическими расстройствами толстой кишки (СРК) и одновременной дисфункцией билиарного тракта;

Блокатор натриевых каналов — Дюспаталин (мебеверина гидрохлорид). По химическому строению является производным метоксибензамина. Дюспаталин блокирует натриевые каналы клеточной мембраны, в связи с чем поступление в клетку ионов натрия, а следовательно, и кальция становится невозможным, при этом значительно уменьшается сила мышечного сокращения. Кроме того, препарат блокирует восполнение депо кальция из внеклеточного пространства, ограничивая тем самым выход калия из клетки и предотвращая развитие гипотонии. Препарат в значительной степени метаболизируется в стенке кишки и частично в печени, выводится с мочой, кумуляции не наблюдается. Дюспаталин обеспечивает эффективное спазмолитическое действие, быстро купирует симптомы гипертонических расстройств желчевыводящих путей — боли в правом подреберье, тошноту, метеоризм. Мы использовали препарат у больных с дисфункцией билиарного тракта и отметили его эффективность через 2 недели лечения у 90% больных. Эффективность оценивали не только по данным клиники, но и по изменению сократительной способности желчного пузыря и сфинктера Одди (по данным УЗИ). Полагаем, что механизм действия двойной: непосредственный — через влияние на мышечный тонус и опосредованный — через уменьшение внутрикишечного давления с «облегчением» сброса желчи при изменении градиента давления.

При лечении гипофункции ЖП используют препараты, усиливающие его моторику. С этой целью могут использоваться холеретики, к числу которых относятся препараты, содержащие желчь и желчные кислоты (аллохол, дегидрохолевая кислота, лиобил, холензим); синтетические препараты (оксамид, гидроксиметилникотинамид, циквалон), некоторые фитопрепараты (хофитол, фламин, холагогум, кукурузные рыльца и др.), а также холецистокинетики, такие как магния сульфат, оливковое масло и другие масла, сорбит, ксилит, холосас и др. Препараты, стимулирующие холерез или содержащие желчные кислоты, одновременно несут функцию восполнения хронической билиарной недостаточности, восстанавливая нарушенное пищеварение жиров.

Могут также использоваться препараты с прокинетическим действием (например — домперидон, тримебутин). К этой же группе могут быть отнесены селективные блокаторы кальциевых каналов (пинаверия бромид, отилония бромид) и миотропные спазмолитики (мебеверин). Следует помнить, что действие этих препаратов в значительной степени имеет опосредованный характер (уменьшается либо тонус сфинктера Одди, либо давление в кишечнике и двенадцатиперстной кишке). Эффект всегда дозозависим, поэтому требуется подбор эффективной дозы. Иногда, при отсутствии эффекта, можно использовать лекарственные средства, уменьшающие воспаление и висцеральную гиперальгезию (нестероидные противовоспалительные препараты, трициклические антидепрессанты в малых дозах).

Выбор препарата является очень важным, если не главным вопросом. Он, в частности, зависит от требуемой скорости получения эффекта. Если эффект должен быть быстрым, то лучше использовать холекинетики (значение имеет и доза препарата), а если быстрота наступления эффекта не имеет первостепенного значения, то предпочтение следует отдавать «желчесодержащим» препаратам. В случаях, когда одновременно требуется обеспечить и противовоспалительный эффект, — выбор должен быть сделан в пользу синтетических препаратов, но курс лечения должен быть продолжительным. При наличии сопутствующей патологии печени, билиарной дисфункции и хронической билиарной недостаточности — препаратом выбора является хофитол, который обладает протективным эффектом, холеретическим и за этот счет нормализующим моторные расстройства. Наши данные подтверждают его высокую эффективность и к тому же он обладает эффектом снижения уровня холестерина, при этом не блокируя его синтез, а усиливая метаболизм его и синтез желчных кислот; при наличии камней в желчном пузыре препаратом выбора является одестон, так же как и у больных после холецистэктомии.

При обострении хронического холецистита и затяжном течении лечение, как правило, проводят в стационаре, в фазе ремиссии -- в поликлинике, профилактории, санатории. Лечение направлено на устранение боли и дискинетических расстройств, подавление инфекции и воспалительного процесса, устранение пищеварительных и обменных нарушений.

Применяют диетотерапию, спазмолитики, анальгетики (болеутоляющие средства), антибактериальные средства, противопаразитарные препараты, холеретики и холекинетики (средства, улучшающие тонус желчного пузыря), физио- и бальнеотерапию (лечение минеральной водой), по показаниям -- оперативное лечение.

Для устранения болевого синдрома с первых дней применяют спазмолитические средства парентерально: но-шпу, папаверин, галидор, атропин, метацин, платифиллин.

При выраженном болевом синдроме вводят анальгин или промедол. Часто с этой целью используют комбинированный препарат баралгин. В отдельных случаях по особым показателям для купирования болевого синдрома применяют комбинированный препарат таломанал. Хорошее спазмолитическое действие на сфинктеры Люткенса и Одди оказывают препараты нитроглицеринового ряда.

Как правило, болевой синдром при хроническом бескаменном холецистите купируется в первые 1--2 недели от начала комплексного лечения и на фоне пролонгированной терапии не возобновляется. Обычно терапия этими препаратами продолжается не менее 3--4 недель. Болевой синдром при холецистите, как известно, зависит не только от выраженности дискинетических расстройств желчного пузыря, сфинктеров билиарного тракта, но и от характера и интенсивности воспалительного процесса в желчевыводящих путях. В связи с этим раннее и достаточно длительное применение антибактериальных, а по показаниям и антипаразитарных средств при хроническом бескаменном холецистите может быть весьма эффективным и способствует в комплексе с другими терапевтическими мероприятиями ликвидации воспалительного процесса в желчном пузыре и развитию ремиссии. Целесообразно в такой ситуации применять антибактериальные средства широкого спектра действия, поступающие в желчь в достаточно высокой концентрации. Исходя из этого назначают внутрь:

-- азитромицин (по 0,5 г 1 раз в сутки);

-- доксициклин (по 0,05--0,1 г 2 раза в сутки);

-- метациклин (по 0,15--0,3 г 2 раза в сутки);

-- ампициллин (по 0,5 г 4--6 раз в сутки);

-- фуразолидон (по 0,05 г 4 раза в день) и др.

Лечение антибактериальными средствами проводят в среднем 8--10 дней. После 2--3-дневного перерыва с учетом выделенной из числа микрофлоры (при дуоденальном зондировании) лечение антибактериальными средствами целесообразно повторить еще в течение 8--10 дней. Некоторые препараты (эритромицин, фуразолидон) оказывают также и противолямблиозное действие.

При лечении больных хроническим бескаменным холециститом широко используют желчегонные средства. Они делятся на две группы:

-- холеретики (средства, стимулирующие образование желчи);

-- холекинетики (препараты, усиливающие мышечное сокращение желчного пузыря и тем самым способствующие выделению желчи в кишечник).

К холеретикам относят препараты, содержащие желчь или желчные кислоты (аллохол, дегидрохолевая кислота, дехолин, лиобил, холензим), ряд синтетических веществ (оксафенамид, циквалом, никодин), препараты растительного происхождения (фламин, холагон, кукурузные рыльца и др.), а также условно некоторые ферментные препараты, содержащие желчные кислоты, -- фестал, дигестал.

К холекинетическим средствам относят холецистокинин, сульфат магния, карловарскую соль, облепиховое и оливковое масло, сорбит, ксилит, маннит, холосас.

Большинство желчегонных средств оказывают комбинированное действие, усиливая секрецию желчи и облегчая ее поступление в кишечник. Некоторые препараты дают одновременно противовоспалительный (циквалон) и антибактериальный (никодин) эффект.

Применение холеретиков противопоказано при выраженных воспалительных процессах в желчном пузыре и желчных протоках, гепатитах и гепатозах, и холекинетиков также при печеночной недостаточности. С учетом перечисленных противопоказаний холеретики целесообразно использовать только в фазе ремиссии хронического холецистита и то в сочетании с ферментами, а при гипотонии желчного пузыря -- с холекинетиками.

В подобных случаях показано назначение аллохола (по 1--2 таблетке 3 раза в день после еды), никодина (по 0,5 - 1 г 3--4 раза в день до еды), циквалона (по 1 таблетке 3 раза в день после еды), фламина (по 1 таблетке 3 раза в день за 30 минут до еды), а также фестала или дегистала (по 1--2 драже 3 раза в день во время еды) и других средств. Курс лечения от 10 до 30 дней -- в зависимости от течения болезни.

Стигмы дизэмбриогенеза.

В педиатрической практике зачастую приходится сталкиваться не только с врожденными пороками и аномалиями развития, но и с незначительными отклонениями в развитии и строении тела (так называемые стигмы дизэмбриогенеза).

Стигмы дизэмбриогенеза – это небольшие отклонения, которые не сказываются существенно на функции органа и не уродуют внешность больного: эпикант, деформация ушных раковин, высокое небо, измененная дерматоглифика, клинодактилия, различные варианты синдактилий и т.д.

Диагностическая значимость отдельно взятого признака этой группы относительно невелика, однако недооценивать их также не следует, особенно, когда к ребенку есть более серьезный повод для “претензий” в виде задержки физического, интеллектуального и полового развития и т. д.

При обнаружении двух и до 7-10 малых аномалий (стигм дизэмбриогенеза) больной должен пройти тщательное клиническое обследование. Стигмы дизэмбриогенеза подразделяются на несколько групп:

1. Особенности телосложения и роста:

- аномально высокий (низкий) рост;

- особенности телосложения: асимметрия тела (гемиатрофия, гемигипертрофия, гемимикросомия), брахи- и долихоморфия, диспропорциональное телосложение, макросомия, мышечный тип сложения, ожирение (общее, кушингоидного типа) и др.

2. Стигмы лица и мозгового черепа:

- мозговой череп: акроцефалия, брахицефалия, долихоцефалия, гидроцефалия, макроцефалия, микроцефалия, платицефалия, пахицефалия, плагиоцефалия, скафоцефалия, тригоноцефалия и др.;

- лицо: плоское, овальное, длинное, круглое, квадратное, треугольное, узкое, асимметричное, старческое, гротескное, амимичное, “птичье”, “свистящее” др.;

- лоб: выступающий, выпуклый, высокий, покатый, широкий, узкий, скошенный и др.;

- ушные раковины: большие или маленькие, деформированные, гипопластичные, выступающие, низко или высоко расположенные, ротированные кзади, с недоразвитием хрящей, с кальцифицированным хрящем, с аномалиями завитка, противозавитка, козелка; с приросшими мочками, с аномалиями размеров мочки, с насечками на мочках, с преаурикулярными выростами и др.;

- область глаз, век, бровей: гипер- и гипотелоризм, монголоидная или антимонголоидная направленность глазных щелей, экзофтальм, энофтальм, микрофтальм, макрофтальм, криптофтальм, птоз, эктропион, эпикант, телекант, катаракта, голубые склеры, гетерохромия радужных оболочек, колобома, дефект радужки, синофриз, политрихия, дистихиаз, выступающие (уплощенные) надбровные дуги, аномалии слезоотделения и др.;

- нос: маленький (большой), короткий (длинный), широкий (узкий), седловидный, плоский, вздернутый, грушевидный, клювовидный, шаровидный, с раздвоенным кончиком, с вывернутыми ноздрями, с гипоплазией крыльев и др.;

- фильтр: глубокий (плоский), короткий (длинный), широкий и др.;

- губы, полость рта, зубы, язык, небо: микро- и макростомия, рот открытый, впалый, губы тонкие (толстые), губа отвислая, вывернутая, полная, приподнятая, изогнутая, вздернутая; небо узкое, широкое, высокое, арковидное, короткое; хейлосхиз, палатосхиз, хейлопалатосхиз, олиго- и гиподентия, преждевременное прорезывание зубов, задержка в прорезывании зубов, выступающие резцы, макродентия (слишком крупные зубы), микродентия (непропорционально мелкие зубы), адентия (врожденное отсутствие зубов), "рыбий зуб" (клык похож на резец), диастема, дисплазия эмали, макро- и микроглоссия, анкилоглоссия, глоссоптоз, лобуляция языка и др.;

- верхняя и нижняя челюсти: микрогнатия, ретрогнатия, микрогения, прогнатия открытый прикус (невозможность полностью сомкнуть зубы), глубокий прикус (нижние фронтальные зубы заходят высоко за верхние), микрогнатия (мелкая верхняя челюсть), широкий альвеолярный отросток и др.

3. Стигмы кожи, ее придатков и подкожной клетчатки:

- диффузные изменения: сухость, ихтиоз, распространенная экзема, мраморность, фотодерматоз, истончение кожи, кожа плотная, гипер- или гипоэластичная, лимфедема, исчезновение подкожного жирового слоя и др. ;

- очаговые изменения: участки гипоплазии (атрофии), гиперкератоз, стрии, аномальные рубцы, вдавления и др.;

- нарушения пигментации кожи (дисхромии): диффузное (очаговое) уменьшение (усиление) пигментации, пятна цвета “кофе с молоком”, пятна депигментированные, витилиго, лентиго и др.;

- сосудистые изменения кожи: телеангиоэктазии, гемангиомы и др.;

- опухолевидные образования: бородавки, ксантомы, нейрофибромы, подкожные узелки и др.;

- волосы: тонкие, грубые, ломкие, курчавые, гипер- и гипотрихоз, алопеция (тотальная, очаговая), высокая или низкая линия роста волос на лбу, низкая линия роста волос на шее, очаговая (полиоз) или тотальная депигментация волос и др.;

- ногти:тонкие, гипопластичные, выпуклые, бороздчатые, утолщенные, вросшие и др.;

4. Стигмы шеи, плечевого пояса, грудной клетки, позвоночника:

- шея: длинная (короткая), с широким основанием, шейный птеригиум, кривошея спастическая и др.;

- плечи: узкие, покатые и др.;

- ключицы: гипоплазия и др.;

- грудная клетка: узкая (широкая), короткая (длинная), бочкообразная, щитовидная, воронкообразная, килевидная, а- или микроксифоидия (отсутствие или маленький мечевидный отросток), асимметрия грудной клетки, недоразвитие грудной мышцы.;

- ребра: короткие, аномалии числа (добавочные), формы и др.;

- молочные железы: гипертелоризм сосков, ателия, множественные соски (полителия), добавочные (рудиментарные) грудные железы гинекомастия;

- лопатки: выступающие, крыловидные лопатки и др.;

- позвоночник: кифоз, сколиоз, кифосколиоз, лордоз, ограниченная подвижнось позвоночника и др.;

5. Стигмы конечностей:

-долихостеномелия, брахи- и долихомелия, фокомелия, симптом трезубца (2, 3, 4 пальцы имеют одинаковую длину), сандалевидная щель между 1 и 2 пальцами стопы, брахидактилия, арахнодактилия и др.

Таким образом стигмы дизэмбриогенеза играют роль фоновых признаков: таких симптомов, которые часто встречающиеся при многих наследственных синдромах (а также и в общей популяции), создающие в своей совокупности фон диспластичного развития, а также свидетельствуют о наличии неблагоприятного внешнего воздействия на плод во время внутриутробного развития.