Классификация лимфогранулематоза

Классификационные определения необходимы для выбора стратегии лечения, а также для предсказания течения и исхода заболевания. При ЛГМ рассматриваются три группы признаков – гистологический вариант, симптомы интоксикации и анатомические распространение процесса. Две последние положены в основу клинической классификации, а гистологические варианты определяют морфологическую номенклатуру.

Международная морфологическая классификация (1965):

1. Лимфогистиоцитарный вариант. Характерна пролиферация зрелых лимфоцитов и гистиоцитов. Эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты, а также плазматические клетки немногочисленны или вовсе отсутствуют. Выраженных очагов склероза и некроза не наблюдается. Клеток Березовского-Штернберга мало, это не типичные “диагностические” формы, а более мелкие клетки с широкой светлой цитоплазмой, двухлопастным ядром с нежным хроматином и небольшим нечетким ядрышком.

2. Нодулярный склероз. Характеризуется образованием правильных тяжей коллагена, делящих опухолевую ткань на участки округленной фор-мы. Опухолевая ткань в центре узелка может состоять из зрелых лимфоцитов, среди которых располагаются особенно крупные клетки Штернберга с широкой пенистой цитоплазмой и множеством мелких ядер.

3. Смешанноклеточный вариант морфологически наиболее близок к классическому описанию Штернберга. Клетки очень полиморфны. Можно видеть “диагностические” клетки Березовского-Штернберга (КБШ), эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты, празматические клетки, реактивные гистиоциты (эпителиоидные клетки), фибробласты, тя-жи диффузного фиброза. Клеточные скопления и участки склероза обычно расположены неравномерно, что придает тканевым разрастаниям пестрый вид. Встречаются очаги некроза.

4.Вариант с лимфоидным истощением объединяет две морфоло-гически различные группы по признаку полного отсутствия лимфоцитов. Диффузный склероз сопровождается резким преобладанием разрастаний грубых тяжей волокнистой соединительной ткани с выпадением аморфных белковых масс, среди которых на отдельных участках располагаются не-значительные скопления клеток, главным образом Ходжкина, Березовско-го-Штернберга, фибробластов. Ретикулярному варианту свойственны пре-

обладания ретикулярных клеток, атипичных и типичных клеток Штерн-берга и умеренно выраженный фиброз.

При прогрессировании заболевания из очагов поражения исчезают лимфоциты, что наглядно отражается в смене гистологических вариантов (форма с преобладанием лимфоидной ткани ® смешанноклеточный вари-нт ® форма с подавлением лимфоидной ткани), которые в сущности явля-ются фазами развития заболевания. Наиболее стабилен вариант нодулярно-го склероза (Г.А.Франк, 1981; Н.А.Краевский, Н.Н.Покровская, 1982).

Выделение гистологических вариантов не противоречит представле-нию о морфологической динамичности болезни и в то же время помогает прогнозу, так как существует определенная зависимость между морфоло-гическими особенностями и течением процесса.

Вариант с лимфоидным преобладанием соответствует началу заболе-вания, он часто определяется при I стадии; при этой гистологической форме наблюдаются случаи с длительностью болезни 15 лет и более. Нодулярный склероз особенно часто бывает при поражении лимфатических узлов (ЛУ) средостения. Этот гистологический вариант поздно генерализуется с появлением общих симптомов.

Заболевание при смешанноклеточном варианте соответствует классическому описанию клиники ЛГМ с длительностью 3-4 года. Варианты с лимфоидным истощением наиболее часто встречаются при подостром заболевании (И.А.Кассирский, Г.А.Алексеев, З.В.Манкин, 1938).