Классические дисфункции, связанные с повреждением мозга

Значительная часть теоретических положений о функциях коры, представленных в предыдущем разделе, основана на клинических наблюдениях за способностями больных с повреждениями определенных областей мозга. В этом разделе мы обсудим некоторые формы дисфункций, имеющих традиционные названия и связанных с избирательными повреждениями мозга. Некоторые из них (непосредственно внесли свой вклад в общие представления, изложенные в предыдущем разделе. Другие дают дополнительную возможность проникнуть в механизмы взаимодействия различных областей мозга в сложном поведении. Существование нескольких форм апраксии, например, показывает, что в организации произвольного движения участвует отнюдь не одна только моторная область лобных долей.

Следует помнить о том, что любое из этих расстройств в действительности редко встречается изолированно от других дефектов. Среди различных последствий повреждения мозга эти расстройства являются только наиболее явными и наиболее поддающимися определению.

Агнозия

Агнозия означает «неспособность узнавать». Определены различные виды агнозий в соответствии с видом затронутой сенсорной модальности, а иногда—в соответствии с классом предметов или звуков, которые больной не способен опознать.

Под зрительной агнозией имеется в виду неспособность узнавать предметы, которую нельзя отнести за счет недостатка остроты зрения или объяснить ослаблением интеллекта¹. Описаны многие формы зрительной агнозии, в том числе агнозия на лица — прозопагнозия. Прозопатнозия является результатом повреждения, захватывающего задние области правого (недо-минантного) полушария, хотя наиболее тяжелые случаи обычно связаны с двусторонним повреждением .мозга. Наиболее тяжелые случаи агнозии на предметы наблюдаются при двустороннем поражении теменно-затылочных областей мозга или при повреждении этих областей в левом (доминантном) полушарии в сочетании с повреждением межполушарных связей.

¹ Не все клиницисты настаивают на необходимости демонстрации хорошей остроты зрения. Некоторые называют агнозиями случаи смешанных сенсорных и перцептивных нарушений. Часто очень трудно решить, является ли зрительный дефицит «чисто» сенсорным или он связан с затруднениями в восприятии на более высоком уровне. Большинство реальных случаев находится где-то между этими двумя крайними возможностями. —

Приложение

Полагают, что последняя ситуация воспроизводит эффект двустороннего повреждения за счет того, что все оставшиеся ин-тактными области, участвующие в обработке зрительной информации, отсоединены от речевых центров левого полушария. Больной со зрительной агнозией все же может узнать предмет с помощью осязания, однако обширные повреждения теменной области часто приводят к затруднениям, касающимся обеих сенсорных модальностей.

Слуховая агнозия — это состояние, при котором больной с интактным слухом не способен узнать или различить, что именно он слышит. Этими звуками могут быть музыкальные тоны или знакомые шумы, например телефонный звонок или шум льющейся воды. Ими могут быть также только звуки речи, но такого рода слуховая агнозия, называемая словесной глухотой, обычно рассматривается как тип афазии. Слуховая агнозия связана с повреждением областей височной доли в левом (доминантном) полушарии, хотя наиболее тяжелые нарушения такого рода возникают при двусторонних повреждениях.

Астереогнозис — термин, означающий неспособность узнавать знакомые предметы с помощью прикосновения или ощупывания, даже если руки сохраняют нормальную чувствительность. Такое состояние возникает обычно вследствие поражения областей теменной доли, расположенных по соседству с сома-тосенсорными проекционными зонами. Полагают, что повреждение^ этих областей затрагивает структуры, ответственные за приобретение и сохранение тактильно-кинестетической памяти, которая участвует в восприятии формы, (размера и строения.

Афазия

Афазия — это нарушение способности говорить или понимать речь, возникающее в результате повреждения мозга. У подавляющего большинства людей это нарушение связано с повреждением какой-либо из нескольких областей левого (доминантного) полушария. Органы речи и соответствующие мышцы (гортань, язык, губы и т. д.), а также иннервация речевого аппарата при этом не повреждены.

В зависимости от локализации и степени повреждения мозга выделено несколько различных типов афазий. Основные две формы — это экспрессивная («моторная») и рецептивная («сенсорная») афазии.

Экспрессивная афаэия (афазия Брока) состоит в нарушении главным образом собственной речи больного; понимание им чужой речи в основном сохраняется. Этот тип афазии связан с повреждением лобных областей левого полушария, контролирующих речевой выход, в особенности зоны Брока (см.

Приложение

ЗонаВепнике извилина

Рис. П.7. Области левого полушария мозга человека, связанные с речью и языком.

рис. П. 7). Больной с афазией Брока говорит очень мало. Если он пытается что-то сказать, то запинается и с большим трудом произносит слова. В речи отсутствуют некоторые грамматические формы и соответствующие интонации. Наблюдается также расстройство письма. Большинство больных, по-видимому, понимают устную и письменную речь, поэтому считается, что затруднения имеют место не в понимании, а на уровне моторного выхода речи. Представляется, что больные с афазией Брока осознают большую часть своих ошибок.

Рецептивная афазия (афазия Вернике) является нарушением, при котором больной испытывает большие затруднения в понимании речи вообще. Этот вид афазии связан с повреждением задней области первой височной извилины (зона Вернике; см. рис. П. 7). Речь больного с рецептивной афазией значительно более беглая по сравнению с речью больного с экспрессивной афазией, но в зависимости от степени повреждения она может меняться от немного странной до совершенно бессмысленной. Больные часто употребляют несоответствующие (парафазии) и несуществующие (неологизмы) слова. В некоторых случаях речь больного представляет собой тарабарщину, или «словесную окрошку», хотя ритм и плавность речи сохранены. В тяжелых случаях речь может не иметь даже похожих на слова структур и состоять из бессмысленного набора фонем, однако звучит она плавно. Представляется, что больные часто не осознают дефектов или бессмысленности своей речи и продолжают говорить, как будто все в порядке. Чтение и письмо также в той или иной мере нарушены.

Приложение

Хотя относительно чистые формы рецептивной или экспрессивной афазии иногда встречаются, разделение афазий на эти два типа означает несколько большую степень их различия, чем это есть на самом деле. Больные с экспрессивной афазией, например, испытывают также некоторые затруднения и в понимании, когда им приходится иметь дело с информацией, передаваемой предложениями с более сложной грамматической структурой.

Были выделены некоторые другие типы афазий, рассматриваемые как следствие различного вида повреждений мозга.

Проводниковая афазия, как полагают, является следствием нарушения связи между зонами Вернике и Брока. Больной говорит так же, как больной с афазией Вернике (речь беглая, но бессмысленная), но обнаруживает явные признаки понимания речи и некоторую способность к чтению. Он может понимать, что ему сказали, но не в состоянии правильно повторить оказанное.

Словесная глухота возникает в результате повреждения, отсоединяющего зону Вернике от слуховых входов. Нарушено понимание только устной речи. Понимание написанного, а также способность выражать свои мысли в устной и письменной форме остаются нормальными. Это расстройство является по существу слуховой агнозией.

Анемическая афазия характеризуется затруднениями в назывании предметов. Хотя такие затруднения встречаются почти при всех афазиях, более «чистая», или изолированная, форма является результатом повреждения ограниченной зоны коры в области, называемой угловой извилиной (см. рис. 7). В условиях случайного, непринужденного разговора бальной с «чистой» анемической афазией будет нормально понимать и почти нормально говорить. Однако, если ему предъявили какие-то предметы для называния или если он пытается вспомнить название чего-либо или чье-либо имя, больной будет очень сильно запинаться. Затруднения часто бывают очень тяжелыми и мучительными. Предполагалось, что это нарушение является результатом разрушения мультисенсорных ассоциаций, вовлеченных в акт называния. Тот факт, что оно связано с повреждением мультимодальных ассоциативных областей задних отделов коры, поддерживает это утверждение.

Глобальная афазия означает тяжелое нарушение всех связанных с речью функций. Понимание речи и собственная речь либо дефектны, либо отсутствуют полностью. Можно попытаться общаться с помощью системы символов, но даже это затруднительно и иногда не имеет успеха. Глобальная афазия является результатом обширного повреждения левого полушария, захватывающего большую часть областей, которые, как полагают, играют роль в организации речи.

Приложение

Апраксин

Апраксин определяется как неспособность осуществлять определенные произвольные движения при отсутствии паралича или потери чувствительности¹. Сложное 'Произвольное движение организовано во времени и пространстве; оно осуществляется в виде последовательности двигательных актов, выработанной в течение жизни. Когда человек протягивает руку и берет в нее какой-то предмет, это действие состоит из ряда движений, выполняемых в значительной степени бессознательно и зависящих от сформировавшейся памяти об осуществлявшихся сходным образом действиях в прошлом. Апраксию можпо рассматривать как следствие разрушения программы, или «памяти», в которой написана последовательность движений, необходимая для осуществления какого-либо действия.

Кинетическая апраксия чаще всего связана с повреждениями премоторной области лобных долей. Это нарушение может быть ограничено какой-либо одной конечностью в зависимости от локализации повреждения в правом или левом полушарии. Нарушение состоит в неспособности выполнить хорошо знакомое движение, например правильно взять и держать ручку.

Идеомоторная апраксия обычно обусловлена повреждением теменной области левого (доминантного) полушария, но поведенческие эффекты повреждения являются, по-видимому, билатеральными. Больной не<в состоянии выполнить многие слож-ноорганизованные действия по инструкции, хотя в соответствующей ситуации он может осуществить их спонтанно. Затруднения особенно заметны, когда больного просят изобразить что-либо, например, говорят: «Сделайте вид, что вы чистите зубы» или «Как вы зажжете спичку?» Представляется, что больной понимает, о чем его просят, но выполнить этого не может. Имея дело с реальными предметами в соответствующей ситуации, больной обычно осуществляет действия намного лучше. Идеомоторная апраксия многими рассматривается как следствие прерывания путей между областью формирования словесного образа двигательного акта и моторными областями лобной доли, необходимыми для его выполнения.

Идеационная апраксия включает неспособность сформировать соответствующую последовательность двигательных актов или правильно использовать предметы. Больной, по-видимому, знает, как выполнять отдельные движения (например, как чиркнуть спичкой о коробок, чтобы зажечь ее), но совершает

¹ Существуют некоторые исключения. А. Р. Лурия в книге «Высшие корковые функции у человека» определяет кинестетическую апраксию как апраксию, возникающую в результате потери обратной связи от конечностей, сигнализирующей об их положении в пространстве.

их неправильно. Например, если больному дали свечу и коробку спичек, он будет чиркать о коробок кончиком свечи. Больной может взять флакон духов и поднести его понюхать не к носу, а ко рту. Иногда нарушается порядок выполнения отдельных движений в сложноорганизованной последовательности. Так, больной начинает совершать необходимые для письма движения рукой прежде, чем он взял ручку.

Оценка больным собственных действий часто представляется дефектной; поэтому высказывалось предположение, что такого .рода апраксия представляет собой одну из форм агнозии. Относительно локализации повреждения при таких расстройствах нет единого мнения. Классическое представление связывает возникновение идеационной апраксии с повреждением теменной доли левого (доминантного) полушария или мо-золистого тела.

Конструкционная апраксия характеризуется потерей способности воспроизводить геометрические фигуры при их рисовании или сборке. По-видимому, здесь утрачивается зрительное руководство процессом или повреждается формирование зрительного образа необходимых действий, хотя основные зрительные и двигательные функции выглядят Сохранными. Это расстройство не рассматривается как чисто двигательное. Оно наблюдается в определенных случаях повреждения затылочной и теменной коры, возможно при повреждении путей между ними. Во многих исследованиях сообщалось, что конструкционная апраксия имеет более тяжелую форму у больных с повреждениями правого полушария. Другие исследователи утверждают, что существует качественное различие в типах ошибок, совершаемых при выполнении зрительно-конструктивных задач, в зависимости от того, какое полушарие повреждено. Трудность в согласовании мнений относительно конструкционной апраисии, так же как других расстройств, отчасти объясняется тем, что она не является четко определенной, отдельной дисфункцией. Соотношение между перцептивными (односторонняя пространственная агнозия и т. д.) и конструкционными формами связанного со зрением дефицита является сложным, и их симптомы нелегко отделить друг от друга.

Амнезия и локализация

Концепции локализации функции в мозгу долгое время включали представление о том, что существуют определенные места хранения памяти. Поиск «энграмм», т. е. следов памяти, продолжался десятилетиями. Представление о локализации памяти поддерживалось клиническими данными по амнезии—тяжелой форме потери памяти, наблюдавшейся при относительно локальных повреждениях определенных областей мозга, осо-

Приложение

Рис. П.8. Области человеческого мозга, поражение которых ведет к нарушениям памяти. Определенные процессы памяти связаны, по-видимому, со структурами, расположенными на внутренней поверхности височной доли, такими, как гиппокамп и миндалина. Одностороннее повреждение этих структур, как сообщалось, избирательно ухудшает память в зависимости от того, какое полушарие затронуто. Двустороннее повреждение вызывает, как известно, тяжелые расстройства памяти.

бенно височных долей и гиппокамиа (филогенетически более древняя часть коры, расположенная в глубине височных долей). На рис. П. 8 показаны некоторые области, повреждение которых приводит к расстройствам памяти. Кроме того, сообщалось о том, что разные виды памяти по-разному страдают в зависимости от локализации повреждения в височной доле правого или левого полушария. Повреждение височной доли левого полушария ухудшает, по-видимому, в большей степени вербальную, чем зрительную память. Повреждение височной доли правого полушария приводит к противоположному эффекту.

Большинство амнестических синдромов не содержит убедительных признаков истинной потери долговременной памяти. Расстройства памяти обычно затрагивают недавние события и только что выученное. В тех случаях, когда затрагивается память на более давние события, нарушен, по имеющимся данным, доступ к хранящейся информации; по прошествии какого-то времени или при напоминании эта память восстанавливается.

Некоторые данные о локализации долговременной памяти получены в исследованиях канадского нейрохирурга Уайлдера Пенфилда и его сотрудников. Проводя операции по удалению пораженной ткани мозга, Пенфилд применял раздражение электрическим током различных точек мозга, расположенных вблизи от оперируемой области. Он сообщил об интересных

реакциях на стимуляцию точек височной области, гиппокампа и миндалины (другая структура, расположенная в глубине височной доли). Больные иногда рассказывали, что у них возникают зрительные и слуховые воспоминания, и утверждали, что эти воспоминания настолько живы, как будто все это происходит снова наяву. Однако удаление целой области, по-видимому, не уничтожало никаких воспоминаний. Представляется вероятным, что большая часть случаев ухудшения памяти вследствие очаговых поражений мозга связана не столько с уничтожением расположенной где-то «энграммы», сколько с повреждением каких-либо звеньев или этапов формирования памяти или воспроизведения.