Классификация гемобластозов

Все гемобластозы делятся на лейкозы и гематосаркомы. Лейкозы, в свою очередь, делятся на острые и хронические. При этом имеется в виду не острота процесса как таковая по клиническим проявлениям, а морфологическая характеристика клеток крови. В частности, острый лейкоз характеризуется преобладанием молодых, незрелых (бластных) клеток, а хронический – дифференцирующихся, более или менее зрелых элементов крови. В зависимости от того, какие бластные клетки преобладают, из какого ростка происходят лейкозные клетки и различают разновидности острого лейкоза: лимфобластный, миелобластный, плазмобластный, мегакариобластный, промиелоцитарный, эритромиелоз, эритролейкоз и недифференцируемый вариант. Вариантами хронического лейкоза являются хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, эритромиелоз, эритремия, хронический моноцитарный лейкоз, хронический эозинофильный и базофильный лейкозы. К хроническим лейкозам лимфопролиферативной природы следует отнести и формы, при которых опухолевые клетки секретируют патологический белок парапротеин – парапротеинемические гемобластозы: миеломную болезнь, болезнь Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей.

К гематосаркомам относятся лимфогранулематоз (с обязательным присутствием клеток Березовского-Штернберга и Ходжкина), нелимфогрануломатозные (неходжкинские), лимфомы: лимфобластные (малодифференцированные) и гистиоцитарные (ретикулосаркомы).

Острый лейкоз (ОЛ)

Это опухолевое заболевание кроветворной системы, при котором субстрат опухоли составляют бластные клетки. Острый лейкоз является одним из наиболее тяжелых заболеваний из группы гемобластозов, составляя 1/3 от их общего числа. Встречается они у лиц любого возраста, при этом отмечается два пика заболеваемости: в возрасте 3-4 и 60-69 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Классификация:

Выделяют две большие группы ОЛ:

- лимфобластные (15% всех ОЛ);

- нелифобластные – основная масса ОЛ (80-85% всех ОЛ).

Каждая из этих двух больших групп ОЛ неоднородна и в них различают следующие формы. В группе лимфобластных лейкозов 70% составляет общая форма («ни Т ни В»-форма); 25% составляет Т-форма. Как следует из названия, субстратом опухоли при этой форме являются Т-лимфоциты. При В-форме (3-5%) таким субстратом являются, в основном, В-лимфоциты.

В группе нелимфобластных лейкозов выделяют следующие формы:

1. Острый миелобластный - субстратом опухоли при этом являются миелобласты – предшественники нейтрофильных лейкоцитов. Эта форма наиболее часто встречается (до 60% всех ОЛ).

2. Острый миеломонобластный – до 20% всех ОЛ. Субстратом опухоли являются предшественники моноцитов и нейтрофильных лейкоцитов.

3. Острый монобластный лейкоз – 3-7% всех ОЛ. Субстратом опухоли являются монобласты-предшественники моноцитов.

4. Острый промиелоцитарный лейкоз – 2-5% всех ОЛ. Субстрат опухоли промиелоциты (промежуточная форма созревания нейтрофилов).

5. Острый эритромиелоз – 2-5% всех ОЛ. Субстрат опухоли эритробласты (родоначальники эритроцитов).

6. Острый недифференцированный лейкоз – 2-3% всех ОЛ. Субстратом опухоли являются недифференцированные клетки (часто стволовые). Эта форма наиболее злокачественная из всех ОЛ.