Природжені вади серця

Вроджені аномалії розвитку серця становлять 1-2% від усіх органічних захворювань серця. За класифікацією Е. Туссіг, природжені вади поділяються на дві групи: вади серця з ціанозом ("сині вади") та без ціанозу ("білі вади"). До групи вад серця, що супроводжуються ціанозом, належать тетрада та тріада Фалло, стеноз легеневого стовбура. До аномалій розвитку з незмінним легеневим кровотоком належать незарощена артеріальна протока, дефект міжшлуночкової та міжпередсердної перегородок, коарктація аорти, декстрокардія тощо.

Тетрада Фалло зустрічається у ²/₃ випадків усіх синіх аномалій розвитку. Характеризується наявністю стенозу отвору легеневого стовбура, високого дефекту міжшлуночкової перегородки, зміщення вправо (декстропозиція) отвору аорти, що відходить від обох шлуночків, та гіпертрофії правого шлуночка, що розвивається вторинно. Через стеноз легеневого стовбура і декстропозицію аорти частина венозної крові потрапляє із правого шлуночка в систему великого кола кровообігу, що зумовлює недостатню оксигенацію крові і ціаноз.

На рентгенограмі в прямій передній проекції виявляється збіднення легеневого малюнка, підвищення прозорості легень, зменшення коренів легень. Серце має аортальну конфігурацію з трохи піднятою вгору і заокругленою верхівкою серця, що пояснюється гіпертрофією правого шлуночка (мал. 24). Висхідна частина аорти розширена та зміщена вправо. Рентгеноскопічно визначається глибока пульсація висхідної частини аорти та глибока пульсація правого шлуночка, яка переважає пульсацію лівого шлуночка.

Мал..24. Тетрада Фало.

При ангіокардіографії контрастна речовина одночасно заповнює легеневий стовбур та аорту. Ультразвукове дослідження виявляє дефект міжшлуночкової перегородки, розширену аорту над міжшлуночковою перегородкою, стовщення стінки правого шлуночка та міжшлуночкової перегородки, звуження артеріального конуса правого шлуночка. За допомогою кіно-магнітно-резонансної томографії, синхронізованої з електрокардіографією виконують зрізи, що дозволяють візуалізувати і вимірювати порожнини серця, внутрішньосерцеві перегородки, клапани та великі судини. Допплерографія та магнітно-резонансна ангіокардіографія дозволяє виявляти напрямок і швидкість руху крові в камерах серця та великих судинах.

Для зменшення променевого навантаження на дитину з природженою вадою серця основними методами променевої діагностики слід вважати УЗД та МРТ. Ці методи дослідження можна застосовувати і для післяопераційного спостереженням за пацієнтом.

Тріада Фаллохарактеризується стенозом отвору легеневого стовбура, дефектом міжпередсердної перегородки і гіпертрофією правого шлуночка, яка розвивається вторинно. Порушення гемодинаміки при ізольованому стенозі легеневого стовбура також призводить до гіпертрофії стінки правого шлуночка з наступною дилатацією його порожнини, до чого приєднується гіпертрофія і дилатація правого передсердя. Хворі скаржаться на слабкість, запаморочення, задишку в стані спокою. Пульс частий, в II-III міжребер'ях вздовж лівого краю грудини вислуховується систолічний шум. Рентгенографічне відзначається збіднений легеневий малюнок, світлі легеневі поля, збільшення правих відділів серця. Застосування УЗД, МРТ, ангіокардіографії верифікує діагноз.

Відкрита артеріальна, або боталова протока зустрічається частіше інших вад розвитку. У внутрішньоутробному періоді розвитку ця протока з'єднує дугу аорти з легеневим стовбуром. Після народження протока зане­падає і заростає протягам перших двох років життя дитини, в 0,1-0,2% випадків вона залишається відкритою. Скидання частини крові з великого кола кровообігу до малого через відкриту артеріальну протоку призводить до недостатності кровообігу, що проявляється у дітей слабкістю, швидкою стомлюваністю, задишкою, тахікардією, серцебиттям, відставанням у фізичному розвитку. В ІІ-III міжребер'ї ліворуч вислуховується типовий систоло-діастолічний шум, діастолічний тиск знижений.

Рентгенологічне серце має мітральну форму, корені легень розширені, особливо з лівого боку, проте структурність їх збережена. Легеневий малюнок посилений або рівномірно з обох боків (при сполученні із легеневим стовбуром), або переважно з лівого боку (при сполученні з лівою легеневою артерією) (див. мал..25.). В нижніх легеневих полях часто спостерігається симптом "ампутації" артерій без поділу їх на дрібні гілки, що вказує на активну легеневу гіпертензію.

Мал..25. Відкрита аортальна протока на рентгенограмах та доплерограмі.

Ангіокардіографія виявляє повторне заповнення контрастованою кров'ю легеневої артерії з аорти через 5-6 с після введення контрастної речовини, тривалу затримка контрастної речовини у малому колі кровообігу, скидання крові з легеневого стовбура до аорти у випадку розвитку високої легеневої гіпертензії. Аортографія виявляє скидання контрастованої крові з аорти до легеневого стовбура.

УЗД виявляє збільшення лівого шлуночка, порушення співвідношення розмірів діаметра аорти та лівого передсердя (в нормі 1:1), помітна глибока посилена пульсація легеневого стовбура, аорти та лівого шлуночка. Контрастна ехокардіографія виявляє надходження з аорти до легеневої артерії контрастної речовини, яку новонародженим вводять у пупкову артерію.

Дефект міжпередсердної перегородкиналежить до частих природжених пороків, особливо в поєднанні з іншими аномаліями розвитку серця. Розміри дефекту можуть бути різними - від незарощеного овального отвору до повної відсутності перегородки. Невеликий незарощений овальний отвір не супроводжується порушенням гемодинаміки, тому що закривається заслінкою овального отвору під час скорочень передсердь.

В лівому передсерді тиск вищий, ніж у правому, тому за наявності великого дефекту міжпередсердної перегородки кров скидається з лівого передсердя в праве, внаслідок чого відбувається переповнення правих камер серця кров'ю. Розміри правого передсердя, правого шлуночка та легеневого стовбура збільшуються. При невеликих дефектах міжпередсердної перегородки ніяких клінічних проявів даного пороку не спостерігається. При значних дефектах настає серцева недостатність, з'являється задишка. При аускультації у ІІ-ІН міжребер'ї у лівого краю грудини чути систолічний шум. Пульсовий тиск знижений через недостатню кількість крові, що надходить у велике коло кровообігу. На електрокардіограмі відмічається правограма, деформація зубця Р.

При рентгенологічному дослідженні відзначається розширені, тяжисті, структуровані корені легень. Легеневий малюнок посилений, в напрямі до периферії є симптом раптового обриву артерій. При рентгенологічному дослідженні серця в прямій проекції відмічається різке випинання дуги легеневого стовбура, що надає серцю мітральної конфігурації. Верхівка серця зміщена вліво розширеним правим шлуночком. Дуга правого передсердя збільшена вправо, правий серцево-судинний кут зміщений вгору.

УЗД виявляє збільшення порожнин правого передсердя та шлуночка, зменшення лівого шлуночка, глибоку пульсація обох шлуночків та легеневого стовбура. За допомогою двомірної ехокардіографії з'ясовується розташування та розміри дефекту міжпередсердної перегородки.

Мал..26. ДМПП на рентгенограмі, ультрасонограмі та доплерограмі.

Можливість проведення катетера з правого передсердя до лівого під час катетеризації серця підтверджує наявність дефекту міжпередсердної перегородки.

Дефект міжшлуночкової перегородки, як і дефект міжпередсердньої перегородки, частіше зустрічається в комбінації з іншими аномаліями розвитку серця. Невеликий дефект в м'язовій частині перегородки не супроводжується порушенням гемодинаміки, тому що скорочення шлуночків під час систоли закриває дефект. Гемодинамічні порушення при значному дефекті міжшлуночкової перегородки полягають у скиданні крові з лівого шлуночка в правий, внаслідок чого відбувається переповнення легеневого кола кровообігу і недостатнє заповнення кров'ю великого кола кровообігу. Клінічно це проявляється відставанням дитини у фізичному розвитку, скаргами на задишку при навантаженні. Об'єктивно виявляється блідість шкірних покривів, розширення меж серця вправо, грубий систолічний шум на верхівці.

Рентгенологічне дослідження виявляє розширені корені легень, посилений легеневий малюнок з вираженою активною гіпертензією. Серце має мітральну форму. По лівому контуру серцево-судинної тіні виступають дуги легеневого стовбура та лівого шлуночка, який відтісняється правим шлуночком; верхівка серця трохи піднята і закруглена. Праві межі тіні серця збільшені за рахунок правого шлуночка. Рентгеноскопічно відзначається посилена пульсація правого та лівого шлуночків.

При ангіокардіографії спостерігається надходження контрастної речовини з правого шлуночка в лівий, а при вентрікулографії -переміщення контрастної речовини з лівого шлуночка в правий.

При зондуванні серця часто вдається провести зонд із правого шлуночка в лівий і тим самим довести наявність дефекту міжшлуночкової перегородки.

УЗД безпосередньо виявляє локалізацію та розміри дефекту, збільшення порожнини і товщини стінки правого шлуночка, зменшення розмірів лівого шлуночка.

Мал..27. ДМЖП на рентгенограмі, ультрасонограмі та доплерограмі.

Коарктація аорти - це природжене сегментарне звуження аорти від 1 см до 1-2 мм, що найчастіше локалізується в ділянці її перешийка. У зв'язку з цим, в лівому шлуночку і в артеріальних гілках, що відходять від аорти до звуження І живлять верхні відділи тіла, тиск підвищений, а в артеріях, що відходять нижче звуження і живлять нижні відділи тіла, тиск знижений. Різниця в тиску викликає компенсаторний розвиток колатералей, розширюються передні та задні міжреберні артерії, підшкірні артеріальні гілки на передній грудній стінці.

На рентгенограмах грудної клітки після 12 років визначаються узури нижніх країв III-VI ребер симетрично з обох боків (мал. 105), а вздовж нижнього краю цих ребер спостерігається потовщення компактної кісткової речовини (відзначаються у 75% хворих на коарктацію дорослих). Серце аортальної форми, лівий шлуночок гіпертрофований, його верхівка заокруглена та піднята над діафрагмою, контрастований стравохід на рівні серця відхилений вправо.

Рентгеноскопічно амплітуда пульсації лівого шлуночка та висхідної частини аорти поглиблені, низхідної частини аорти - послаблені.

Під час аортографії виявляється розширення висхідної аорти. Дуга аорти вздовж лівого контуру серцево-судинної тіні у місці переходу її в низхідну згладжена, звичайна опуклість її контуру відсутня. В лівій косій проекції в ділянці перешийка аорти виявляється звуження. В бічній проекції позаду грудини виявляють розширену внутрішню грудну артерію, що має вигляд довгастої тіні з хвилястим контуром.

Ангіокардіографія виявляє збільшення порожнин лівих передсердя і шлуночка, розширення висхідної частини аорти, звуження в ділянці перешийка аорти. За допомогою ехокардіографії спостерігають звуження аорти, посилену пульсацію аорти і турбулентний потік крові дистальніше звуження. МРТ в сагітальній площині і виявляє місце звуження та його довжину. Декстрокардіяхарактеризується дзеркальним, по відношенню до норми, розташуванням серця і внутрішніх органів, що легко виявляється усіма методами променевого дослідження (мал. 28). Дестрокардія часто поєднується з бронхоектазією і синуситом (тріада Картагенера).

Мал..28. Situs viscerus inversus.