ПСОРИАЗ. Чешуйчатый лишай, или псориаз (psoriasis vulgaris), - хронический рецидивирующий дерматоз, характеризующийся высыпаниями на коже обильно шелушащихся папул

Чешуйчатый лишай, или псориаз (psoriasis vulgaris), - хронический рецидивирующий дерматоз, характеризующийся высыпаниями на коже обильно шелушащихся папул. Одновременно с поражением кожи возможно заболевание суставов и слизистых оболочек. Это один из наиболее часто встречающихся дерматозов, который может начаться в любом возрасте.

Классификация

1. Непустулёзные формы:

Обычный псориаз

Псориатическая эритродермия

2. Пустулезные формы:

Ладонно-подошвенный псориаз

Пустулёзный псориаз

Генерализованный пустулёзный псориаз

3. Клинические проявления псориаза различаются по морфологическим элементам и локализации.

а)Морфологические варианты

Хронический бляшечный псориаз

Каплевидный псориаз

Пустулёзный псориаз

Эритродермический псориаз

б)Локализация

Псориаз волосистой части головы

Ладонно-подошвенный псориаз

Инверсный псориаз

Псориаз ногтей

Псориатический артрит

в) По распространённости процесса

Ограниченный псориаз

Распространённый псориаз

г) По формам

Летняя форма псориаза

Зимняя форма псориаза

Смешанная

д) Типы псориатического артрита

Асиметричный(60-70%)

Симметричный(15%)

Дистальный межфаланговый(5%)

Деструктивный(5%)

Аксиальный(5%)

Этиология и патогенез. Не установлены. Имеются данные о вирусной природе заболевания.

Существует предположение о возникновении псориаза как инфекционно-аллергического заболевания, прослеживается связь развития псориаза с действием микробного фактора у одних больных, генетически обусловленной недостаточностью противоинфекционной защиты, нарушением систем регуляции обмена веществ – у других, что дает основание выделить микробно-средовый и микробно-генетический варианты этиологии и патогенеза заболевания. В недавнем прошлом дискутировалось значение концепции инфицирования организма через миндалины, ибо после тонзиллэктомии наблюдается ремиссия псориаза, отмеченная рядом авторов. Известно также, что острому каплевидному псориазу, особенно у детей и подростков, часто предшествует развитие острой стрепто- или стафилококковой инфекции верхних дыхательных путей.

Общепризнано, что псориаз представляет собой системный процесс, формирующийся у больных не только с иммунными нарушениями, но и выраженными функциональными и морфологическими изменениями ряда органов и систем. У больных псориазом можно констатировать проявления нарушения функций центральной, периферической и вегетативной нервной системы, эндокринных желез, метаболические изменения, особенно выраженные при остром и распространенном псориазе. Причины столь сложных патологических процессов у больных псориазом недостаточно ясны. Однако, по мнению многих исследователей, эти изменения закодированы в структуре гена.

Клиническая картина. Псориатические эффлоресценции на коже представлены чаще всего папулами. Это резко отграниченные, плоско возвышающиеся уплотнения розово-красного цвета, покрытые серебристо-белыми пластинчатыми чешуйками. При поскабливании количество чешуек увеличивается и поверхность узелка приобретает сходство с каплей застывшего стеарина (феномен стеаринового пятна). Если продолжать поскабливание и удалить все чешуйки, то обнаружится тонкая полупрозрачная пленка (феномен псориатической пленки). При дальнейшем поскабливании на поверхности пленки проступают мельчайшие капельки крови (феномен точечного кровотечения или кровяной росы). Псориатические папулы склонны к периферическому росту и слиянию с образованием бляшек и крупных участков поражения вплоть до эритродермии. Высыпания могут возникать на любом участке кожного покрова, но преимущественно располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, особенно локтевых и коленных суставов. Высыпания обычно симметричны. Эти проявления характерны для клиники вульгарного псориаза.

Псориаз у детей, особенно грудного возраста, отличается появлением не узелков, а эритематозных очагов, чаще всего в складках кожи. Резко очерченные розово-красные участки обычно шелушатся. Но иногда, при проявлениях экссудации, свойственной детям, наблюдаются мацерация и отслойка рогового слоя по периферии, что может напоминать опрелость, кандидоз или экзематиды. У детей высыпания чаще появляются в не типичных для псориаза местах (лицо, половые органы, естественные складки). Нередко первые высыпания появляются на волосистой части головы, где на фоне слегка инфильтрированной эритемы образуются скопления корок-чешуек. Поражение слизистых оболочек рта, конъюнктивы и половых органов является продолжением псориатических эффлоресценций на коже. Наиболее часто высыпания локализуются на слизистой оболочке щек, языка, красной каймы губ. Клиническая картина поражения слизистой оболочки рта при псориазе зависит от формы заболевания.

При обычном псориазе слизистая оболочка рта поражается у 1-2% больных, наиболее часто высыпания локализуются на щеках, губах, языке. Возникают овальной или неправильной формы, слегка выстоящие над окружающей слизистой оболочкой резко отграниченные узелки белесоватой или серовато-белой окраски с розовым ободком вокруг. На определенном этапе развития высыпания могут быть покрыты рыхлым беловато-серым налетом, который легко удалить шпателем. После удаления такого налета обнажается ярко-красная поверхность с явлениями точечного или паренхиматозного кровотечения.

Если псориатическая бляшка появляется на дне полости рта, то очаг имеет неправильные очертания, его поверхность напоминает как бы налепленную пленку. Вокруг такого очага всегда имеется воспалительный венчик. В редких случаях псориатические высыпания сопровождаются жжением. Высыпания во рту появляются во время обострения псориатического процесса на коже, однако исчезают высыпания на слизистой оболочке рта и коже не всегда одновременно.

При пустулезном псориазе слизистая оболочка вовлекается в процесс значительно чаще, чем при обычной форме. Поражается преимущественно язык, при этом клинические изменения внешне не отличимы от географического глоссита. На спинке и латеральных поверхностях языка возникают сливающиеся между собой очаги кольцевидной формы с белыми, немного возвышающимися краями. Иногда в течение нескольких часов очаги могут разрастаться, покрыть всю поверхность языка. В центре таких очагов слизистая оболочка несколько истончена, сосочки языка атрофированы. Кроме этих изменений, у больных пустулезным псориазом на слизистой оболочке щек, деснах могут появляться отдельные гладкие красные очаги с несколько возвышающимися серовато-белыми краями, которые отличаются друг от друга размерами и очертаниями, причем очертания и размеры этих очагов варьируют в течение дня.

В развитии псориатического процесса на коже различают три стадии. Первая стадия – прогрессирующая, характеризуется появлением новых папул на коже и увеличением размеров уже существующих элементов с образованием вокруг очагов эритематозного бордюра, называемого зоной периферического роста. В остром периоде псориаза возможно образование псориатических папул на месте даже незначительной травмы кожи – так называемая изофорфная реакция (симптом Кебнера). Прогрессирующая стадия может резко обостриться при стрессовых ситуациях, нерациональном лечении с диффузным поражением всего кожного покрова. Так формируется псориатическая эритродермия.

Вторая стадия – стационарная, при которой высыпание новых элементов прекращается, но размеры имеющихся папул и бляшек не изменяются. Третья стадия – регрессивная, характеризуется постепенным исчезновением высыпаний с образованием вокруг очагов белесоватой псевдоатрофической каймы (ободок Воронова). Субъективные ощущения бывают слабо выражены или вообще отсутствуют. Лишь у незначительного числа больных бывает небольшой зуд. Помимо типичной клинической формы псориаза, различают следующие клинические разновидности: пустулезный, универсальный (псориатическая эритродермия), артропатический (псориатический артрит), себорейный, рупиоидный, бородавчатый, интертригинозный и экссудативный. Пустулезный псориаз проявляется гнойными элементами поверхностного характера наподобие стрептостафилококкового импетиго. Выделяют пустулезный псориаз диссеминированный (тип Цумбуша) и ладоней и подошв (тип Барбера). Псориатическая эритродермия формируется при сплошном слиянии элементов. Папулы и бляшки становятся неразличимыми. Кожа туловища и конечностей приобретает вид плотного напряженного панциря засточно-бурой или ливидно-красной окраски. Инфильтрация выражена значительно, и больные жалуются на чувство скованности. Отмечаются увеличенные лимфатические узлы, плотные, слегка болезненные. Артропатический псориаз (псориатический артрит) может протекать доброкачественно по типу моно- или олигоартрита либо в виде полиартрита. У части больных псориатический артрит приобретает характер тяжелого деструктивного полиартрита. Псориатический артрит в большинстве случаев возникает несколько позже кожных поражений, но иногда суставной синдром может предшествовать кожным эффлоресценциям. Поражение суставов начинается с дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп. Постепенно в процесс вовлекаются средние и крупные сочленения, включая и позвоночник, с развитием анкилозирующего спондилоартрита. У детей артропатический псориаз почти не встречается. Другие клинические разновидности псориаза наблюдаются менее часто. Так, себорейный псориаз развивается у больных себореей с поражением волосистой части головы, носогубных складок, за ушными раковинами, на груди, лопаточной области спины. Рупиоидный псориаз возникает у подростков в виде округлых бляшек, покрытых слоем крупных сухих чешуек устрицеобразного вида, четко очерченных и плотно инфильтрированных. Веррукозный, или бородавчатый, псориаз характеризуется выраженной инфильтрацией с гиперкератозом и бородавчатыми разрастаниями, чаще располагающимися на коже туловища и нижних конечностей. При экссудативном псориазе папулы формируются с выраженной экссудацией, мокнутием с обильным образованием чешуйко-корок и массивных серозных корок. Экссудативные проявления псориаза нередко наблюдаются в крупных складках, протекают с выраженной отечностью, мацерацией, мокнутием и массивным образованием серозных корок. Эта разновидность именуется интертригинозным псориазом.

При псориазе также поражаются ногти, но клинические изменения бывают выражены различно. Выделяют три формы поражения ногтей: точечную, гипертрофическую и атрофическую ониходистрофию. При точечном поражении в ногтевых пластинках образуются точечные углубления, а ногтевые пластинки напоминают поверхность наперстка. Гипертрофическая ониходистрофия проявляется утолщением, деформацией ногтевых пластинок, которые приобретают серо-грязную окраску и становятся похожими на когти хищных птиц (онихогрифоз).

Атрофическая ониходистрофия, или псориатический онихолизис, манифестирует истончением вещества ногтя без предшествующих воспалительных изменений, ногтевая пластинка, постепенно истончаясь, отделяется от ногтевого ложа и, постепенно лизируясь, исчезает, оставляя незначительный остаток сероватого цвета у луночки.

Течение псориаза длительное, упорное. У большинства больных заболевание имеет сезонный характер: рецидивы или обострения наблюдаются в осенне-зимний (зимняя форма) или в весенне-летний (летняя форма) периоды, что следует учитывать при назначении лечения, в том числе санаторно-курортного.

Диагноз и дифференциальный диагноз. В типичных случаях основывается на клинической характеристике папул, наличии трех патогномоничных феноменов. В дифференциально-диагностическом отношении большие трудности представляет эритродермия, особенно при ее возникновении у детей. Она может быть сходна с врожденным ихтиозом и с десквамативной эритродермией Лейнера. Отличается врожденный ихтиоз наличием кожной патологии с дистрофиями при рождении ребенка. Десквамативная эритродермия также формируется в 1-й месяц жизни и сопровождается диспепсическими расстройствами, анемией, осложнениями типа пневмонии, отита, пиелонефрита. Диагноз артропатического псориаза труден в тех случаях, когда отсутствует поражение кожи, слизистых оболочек и ногтей. Диагностика базируется на данных генетического анамнеза и рентгенографии суставов.

Псориатическая эритродермия у взрослых отличается от эритродермической стадии лимфом кожи отсутствием гематологических изменений, клеток Сезари и наличием характерного лимфоцитарного инфильтрата в дерме. Наибольшие сложности представляет диагноз псориатического поражения слизистой оболочки рта. Поражение слизистой оболочки рта следует дифференцировать от красного плоского лишая, лейкоплакии, мягкой лейкоплакии. При красном плоском лишае характерен рисунок поражения. В отличие от лейкоплакии псориатический очаг окаймлен венчиком гиперемии, а поверхность его сероватого цвета более рыхлая, однако следует учитывать, что у больных псориазом на слизистой оболочке рта может одновременно существовать классическая лейкоплакия или типичная форма красного плоского лишая. При ограниченной форме мягкой лейкоплакии на поверхности очага происходит эксфолиация эпителия по типу шелушения, а у больных псориазом, если эксфолиация имеет место, то она легко дает феномен точечного кровотечения.

Лечение. Общее и наружное лечение осуществляется с учетом стадии процесса, сезонности, клинической разновидности дерматоза.

Этиотропное лечение не разработано, поэтому основное внимание уделяют патогенетическим и симптоматическим воздействиям.

В прогрессирующей стадии назначают 30% раствор натрия тиосульфата внутривенно в количестве 10-15 вливаний, 25% раствор магния сульфата также внутривенно или внутримышечно (10-12 инъекций), 10% раствор кальция хлорида или кальция глюконата по 5,0-10,0 мл внутривенно (10-12 инъекций), антигистаминные вещества (супрастин, тавегил, пипольфен и др.) парентерально или внутрь, гемодез внутривенно, капельно по 200-400 мл через день или 2 раза в неделю. Другие плазмозамещающие растворы (гидролизин, полиглюкин, реополиглюкин) так же применяются, как и гемодез, но действуют несколько слабее. Широко распространено применение у больных псориазом витаминов, активно влияющих на метаболические функции: витамины комплекса В (В₁, В₂, В₅, В₆, В₁₂, В₁₃, В₁₅), а также витамины А, Е, С, Р в комбинации с транквилизаторами, адаптогенами (элеутерококк, лимонник, левзея, аралия, родиола, заманиха и др.). В качестве ингибиторов клеточной протиферации и факторов активизации цАМФ рационально назначать этацизин, эуфиллин, теофиллин, папаверин, АТФ парентерально и внутрь.

В настоящее время разработаны и внедняются перспективные методы дезинтоксикации типа гемодиализа, гемосорбции, гемофильтрации, ультрафильтрации и плазмафереза, особенно необходимые в период прогрессирования процесса.

У больных псориазом, особенно тяжелыми хроническими формами, имеет место перегруженность патологическими иммунными циркулирующими комплексами, блокирование, подавленность физиологических систем защиты и регуляции, функциональные нарушения желудочно-кишечной системы. Такая ситуация создает синдром эндогенной интоксикации, в результате которого в организме накапливается избыточное количество межуточных и конечных метаболитов, оказывающих токсическое действие на функциональное состояние важнейших органов. Применение эфферентных методов оказывает детоксицирующее системное воздействие, при котором в результате удаления ксенобиотиков и различных токсических факторов осуществляется нелекарственная стимуляция систем естественного иммунитета, физиологических механизмов саногенеза с нормализацией жизненных процессов.

Детоксицирующая гемоперфузия (гемосорбция) в течение многих лет применяется для лечения всех форм псориаза. Данные многочисленных авторов установили ее высокую эффективность у лиц с тяжелыми и распространенными разновидностями дерматоза. Гемосорбция может применяться в комплексе с традиционными методами лечения, не сопровождаясь обычными явлениями и осложнениями. Кроме того, гемокарбоперфузия способствует в дальнейшем более доброкачественному течению дерматоза у больных псориатическим артритом, псориатической эритродермией, пустулезным и экссудативным псориазом. По принципу эфферентного воздействия используется и плазмаферез, обладающий выраженным терапевтическим эффектом. В связи с углубленными вирусологическими исследованиями расширяются показания к применению комплекса антибиотиков типа цефалоспоринов, макролидов с противовирусными средствами (интерферон, ремантадин, бонафтон). Сужены показания для применения цитостатиков и иммуносупрессивных препаратов. Осторожнее назначаются глюкокортикоидные гормоны для общего лечения и ограничивается их местное применение. Из глюкокортикоидов при псориазе наиболее эффективен триамцинолон в средних суточных дозах, но наш опыт свидетельствует о нецелесообразности назначения глюкокортикоидных гормонов при псориазе, особенно у детей.

В стационарной и регрессивной стадиях используют неспецифическую иммунотерапию: пирогенал, продигиозан, декарис, метилурацил, спленин, аутогемотерапию, гамма-глобулин, диуцифон и др. Под влиянием этих препаратов увеличивается количество лимфоцитов, повышается функциональная активность иммунокомпетентных клеток, стимулируются антителообразование, фагоцитоз, выработка лизоцима, эндогенного интерферона, а также улучшаются обменные процессы, микроциркуляция, снижается потенциал воспалительной реакции, митотическая активность кератиноцитов. В зависимости от выявленных иммунных нарушений могут быть использованы тактивин, тимозин, тималин, леокадин. При нарушениях функции печени, липидного обмена целесообразно назначение мисклерона, липамида, цетамифена, сирепара, апилака, сочетанное применение унитиола, кислот липоевой и аскорбиновой с метионином. Также показаны карсил, вигератин, эссенциале, панзинорм форте, ЛИВ-52, легалон, дипромоний, фосфаден и др.

Из цитостатиков при псориазе чаще назначается метотрексат. Наиболее безопасной схемой является его применение по 2 таблетки (в каждой по 0,00025 г) после еды 3 дня подряд, затем следует 5-6-дневный перерыв и цикл повторяют (3-5 циклов). В лечении псориаза у детей метотрексат не применяется.

Имеются сообщения об успешном применении ретиноидов – тигазона, этретината по 25-75 мг в день (чаще по 1 мг\кг массы тела), иногда в комбинации с ПУВА-терапией.

Больным псориатическим артритом назначают внутрь D-пеницилламин, сульфасалазин, салазопиридазин, широко используют такие средства, как натрия салицилат по 0,5 г 4 раза в сутки после еды или внутривенно по 10 мл 10% раствора, иногда с 5-10 мл 40% раствора гексаметилентетрамина, бутадион по 0,15 г 3 раза в сутки, реопирин по 0,5 г 3-4 раза внутрь по 5 мл внутримышечно (вводить медленно). Также эффективны ибупрофен, индометацин (метиндол), ортофен, напросин, мефенамовая кислота. При упорных, застарелых формах псориаза или псориатического артрита целесообразен метод Г.М.Беляева (1984): триамцинолон или другой глюкокортикоид (1-2 таблетки в сутки) и одновременно внутримышечно 1% масляный раствор тестостерона пропионата и 0,1% масляный раствор эстрадиола бензоата, чередуя их по 1 мл 2 раза в неделю. На курс 10-12 инъекций. Теоникол назначают внутрь по 5 таблеток в сутки. При летней форме псориаза для предупреждения обострений в зимне-весеннее время проводят лечение хингамином (делагилом), плаквенилом, кислотой никотиновой, кальция пангаматом циклами по 5-10 дней с интервалом 2 нед. По другой схеме один из указанных препаратов назначается 1 раз в день внутрь, на ночь, длительно от 2 до 6 мес.

Наружное лечение определяется стадией заболевания. В прогрессирующем периоде рекомендуются 1-2% салициловая, борная, резорциновая мази, ланолиновый крем с добавлением ретинола, токоферола, 5-10% линимент дибунола. При выраженных воспалительных явлениях целесообразно добавлять в них кремы и мази с глюкокортикоидными гормонами («Флуцинар», «Дермозолон», «Синофлан», «Лоринден А», «Гиоксизон»). В стационарной и регрессивной стадиях используют 3-5% белую или 2% желтую ртутную, 5-10% нафталанную, 5-10% ихтиоловую, автоловую, 5-10% эуфиллиновую или теофиллиновую мази, линимент нафтальгин, 5-10% линимент дибунола пополам с 5% салициловой мазью. Выраженный эффект оказывают препараты дегтя в возрастающей концентрации (5-10-20%), применяемые под окклюзионную повязку с последующей теплой ванной. При поверхностной инфильтрации псориатических элементов рекомендуется смазывать их фукорцином, гепариновой мазью с добавлением 50-70% раствора димексида, смесью дегтя, эфира и спирта, взятых в равных количествах. На бляшки застарелые с выраженной инфильтрацией целесообразно накладывать мази и кремы с цитостатическими препаратами – 0,5-1% метотрексатом, 5%% фторурацилом, 0,5% меркаптопурином, а также мазь Вишневского с АСД (Ш фракция), эфирно-дегтярную 5-10% смесь, приготовленную на 70% этиловом спирте или 70% растворе димексида, а также проводить орошения хлорэтилом в сочетании с банками и герудотерапией.

Физиотерапевтические методы в настоящее время дополнились ПУВА-терапией. Основанием для применения данного метода послужило эффективное многолетнее использование кварцевого облучения и солнечной инсоляции в лечении псориаза. Метод предложили J.Parrish и соавт. (1974). Фотохимиотерапия, или ПУВА-терапия (от сочетания начальных букв: П – псорален, пувален, УВ – ультрафиолет в английской транскрипции и А – длинноволновый спектр УФ-лучей), основана на сочетанном использовании фотосенсибилизатора – 8-метоксипсоралена и мощного УФ-воздействия с максимумом эмиссии при 365 нм. Облучение проводят аппаратами ПУВА-22А или ПУВА-30. В качестве фотосенсибилизатора применяется чаще пувален из расчета 0,6 мг\кг массы тела, назначаемый за 2 ч до сеанса. Наиболее часто назначают по 4 облучения в неделю с однодневным перерывом после двух сеансов. Первоначальную дозу УФО (0,5 Дж/см²) с каждым последующим сеансом увеличивают на 0,5 Дж/см², максимально до 15 Дж/см² . После клинического эффекта (12-15 сеансов) проводят поддерживающее лечение (2, а затем 1 сеанс в неделю, 3-4 мес). Пувален и другие фотосенсибилизаторы (аммифурин, псорален, псоберан) могут быть использованы местно в виде 0,15% мази или 0,1% спиртового раствора, что часто применяется при ограниченных формах псориаза с локальным УФО. Эта форма лечения называется селективной ПУВА-терапией. Фотосенсибилизирующие препараты наносят на очаги поражения за 1 ч до воздействия длинноволновым УФ-излучением 3-4 раза в неделю (20-40 процедур). Побочными явлениями и осложнениями ПУВА-терапии являются склонность к появлению опухолевых и предраковых состояний, лучевое поражение глаз, формирование фотодерматозов, токсический гепатит, катаракта, сухость кожи, диспепсические явления, головокружения, зуд, папилломатоз.

Из других физиотерапевтических методов в лечении псориаза широко используют УФО (при зимней и смешанной форме в стационарно-регрессивной стадии), фонофорез мази с гидрокортизоном, аевитом, 10% желатином, 3-10% дипромонием. Лазеротерапия в сочетании с постоянным магнитным полем (магнитолазеротерапия), индуктотерапия, лазеропунктура, гипертермия в термокамере (42-45^оС), иглорефлексотерапия, аппликации озокерита, парафина могут использоваться как для лечения, так и для профилактики рецидивов.

В период стабилизации процесса показано санаторно-курортное лечение Красноусольск, Ассы, Сочи, Мацеста, Кемери, Пятигорск, Кисловодск, Талги, Немиров, Краинка, Миргород и др., массаж, ЛФК. Во всех периодах псориаза рекомендуются рациональный санитарно-гигиенический режим, диетотерапия.

Контрольные вопросы

1. Характер первичного элемента при псориазе?

2. Характерные особенности псориатической сыпи?

3. За счет каких изменений в коже образуется псориатическая папула?

4. Чем отличается псориатическая сыпь от красного плоского лишая и псрриазиформного сифилида?

5. Каково значение изоморфной реакции Кебнера при выборе метода
терапии псориаза?