Общие сведения. Дисфункция вегетативной нервной системы, или дизавтономия, протекает как сегментарное или генерализованное заболевание центральной и пе­риферической нервной

Дисфункция вегетативной нервной системы, или дизавтономия, протекает как сегментарное или генерализованное заболевание центральной и пе­риферической нервной системы. Неврологичес­кая симптоматика — генерализованная, сегмен-тарная или очаговая. Заболевание может быть врожденным, наследственным и приобретенным. К наиболее распространенным симптомам отно­сят импотенцию, дисфункцию мочевого пузыря и кишечника, нарушения водно-электролитного обмена, ортостатическую гипотонию и уменьше­ние секреции пота, слезы и слюны. Самое опасное проявление заболевания — ортостатическая гипо­тония.

Приобретенная дисфункция вегетативной нервной системы носит изолированный характер (чистая дизавтономия), или представляет собой проявления генерализованного (синдром Шая-Дрейджера, болезнь Паркинсона, оливопонтоцере-

беллярная дистрофия), или сегментарного (рассе­янный склероз, сирингомиелия, рефлекторная симпатическая дистрофия, травма спинного моз­га) заболевания, а также периферической нейропа-тии (синдром Гийена-Барре, сахарный диабет, хронический алкоголизм, амилоидоз, порфирия). Лечение включает назначение внутрь дополни­тельного количества соли, сон в обратном положе­нии Тренделенбурга (для снижения ночного диу­реза и профилактики артериальной гипертонии в положении на спине), а также различные лекар­ственные препараты, в т. ч. минералокортикоиды (флудрокортизон —- флоринеф), ингибиторы про-стагландинов (ибупрофен), (3-адреноблокаторы, симпатомиметики, антагонисты дофамина (меток-лопрамид), синтетический аналог вазопрессина десмопрессин (дДАВП) и синтетический аналог соматостатина октреотид (сандостатин).

Врожденная, или семейная, дизавтономия чаще встречается у европейских евреев-ашкенази в детском возрасте и обычно протекает в рамках синдрома Райли-Дея. Этому заболеванию свой­ственны тяжелые проявления, обусловленные ге-нерализованным снижением чувствительности и высокой эмоциональной лабильностью. Стресс провоцирует вегетативные кризы, характеризую­щиеся значительной артериальной гипертонией, тахикардией, болью в животе, профузными пота­ми и рвотой. Диазепам в/в эффективно устраняет эти кризы. Описана наследственная дизавтоно­мия, сочетанная с дефицитом дофамин-р-гидро-ксилазы. Для лечения применяют а-дигидрокси-фенилсерин (а-ДОФС), который уменьшает выраженность клинических проявлений.