ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ К ЛЕЙЦИНУ

 

Хотя у здоровых лиц прием белка с пищей или инфузия амино­кислот стимулирует секрецию инсулина, симптомы гипогликемии появляются только под влиянием лейцина. Лейциновая гипоглике­мия может встречаться в качестве редкого врожденного дефекта обмена веществ, но может быть и приобретенной у больных гипер­инсулинизмом (инсулинома или незидиобластоз) или у здоровых лиц, принимающих препараты сульфонилмочевины.

Врожденная чувствительность к лейцину — обычно семейная патология, которой в равной степени поражаются представители обоего пола. Болезнь, как правило, обнаруживается в раннем дет­стве, проявляясь повторными приступами или нарушением нор­мального развития. Гипогликемия может наблюдаться и натощак, но особенно выражена после приема белковой пищи с высоким содержанием лейцина. Хотя у некоторых больных снижение уров­ня глюкозы в крови может наблюдаться и под влиянием метабо­литов лейцина (изовалериановой и a-кетоизокапроновой кислот), а также других аминокислот с разветвленной цепью (изолейцин и валин), они оказывают далеко не столь сильное действие, как лейцин. С возрастом частота гипогликемических приступов умень­шается, так что у детей в возрасте 6—10 лет симптомы лейциновой гипогликемии встречаются редко. Тем не менее, если это состояние не будет диагностировано, могут развиться стойкие мозговые нару­шения.

Диагноз чувствительности к лейцину лучше всего устанавли­вается путем регистрации реакции инсулина и глюкозы плазмы на оральную нагрузку лейцином (150 мг/кг). У детей, чувстви­тельных к лейцину, прием ее вызывает резкую гиперинсулинеми­ческую реакцию, что в свою очередь приводит к глубокой гипогли­кемии. В отличие от этого у здоровых детей регистрируется гораздо меньший прирост уровня инсулина в плазме (на 5— 40 мкЕД/мл) и незначительное (на 50—100 мг/л) снижение кон­центрации глюкозы в плазме. У таких больных не повышена реакция инсулина ни на глюкозу, ни на бутамид.

Лечение направлено на снижение содержания лейцина (белка) в продуктах питания. Однако подобрать диету с достаточно низ­ким содержанием лейцина, чтобы предотвратить гипогликемию, но в то же время удовлетворить суточные потребности детей в белке, бывает нелегко. В таких случаях может быть полезно лечение диазоксидом [46]. Некоторые больные поддаются лечению глюкокор­тикоидами, но в отсутствие очень тяжелой гипогликемии к этому способу лечения прибегать не стоит из-за опасности нарушения роста.

 








Дата добавления: 2015-01-19; просмотров: 1230;


Поиск по сайту:

При помощи поиска вы сможете найти нужную вам информацию.

Поделитесь с друзьями:

Если вам перенёс пользу информационный материал, или помог в учебе – поделитесь этим сайтом с друзьями и знакомыми.
helpiks.org - Хелпикс.Орг - 2014-2024 год. Материал сайта представляется для ознакомительного и учебного использования. | Поддержка
Генерация страницы за: 0.003 сек.