Классификация органических, включая симптоматические, психических, расстройств.

F00 Деменция при болезни Альцгеймера

F01 Сосудистая деменция

F02 Деменция при болезнях, квалифицированных в других разделах

F03 Деменция, неуточненная

F04 Органический амнестический синдром, не обусловленный алкоголем или другими психоактивными веществами

F05 Делирий, не обусловленный алкоголем или другими психоактивными веществами

F06 Другие психические расстройства вследствие повреждения или дисфункции головного мозга, либо вследствие физической болезни

F07 Расстройства личности и поведения вследствие болезни, повреждения и дисфункции головного мозга

F09 Неуточненные расстройства

Деменция при болезни Альцгеймера

Эпидемиология. Согласно эпидемиологическим данным, в целом в населении 5%лиц старше 65 лет страдают проявлениями деменции. Первичная дегенеративная деменция типа Альцгеймера выявляется у 50 – 60% всех лиц, страдающих деменцией.

Этиология и патоморфология. Этиология заболевания точно неизвестна. Имеются данные о том, что в основе форм заболевания с ранним началом основным этиологическим фактором является генетическая неполноценность, которая в настоящее время четко идентифицирована в 21 хромосоме. Кроме того, при болезни Альцгеймера выявлены нарушения обмена нейротрансмиттеров и нейромодуляторов, а также повышенное накопление солей алюминия в клетках мозга.

Болезнь Альцгеймера (БА) является первичным дегенаративным церебральным заболеванием с характерными нейропатологическими и нейрохимическими признаками.

Патологические изменения при БА не поддаются точному определению. Дело в том, что некоторые из них в какой-то степени проявляются и при нормальном старении. Общепринятого количественного различия, которое можно было бы провести между нормальным старением и БА, до настоящего времени не существует. Ключевым отличием изменений, относимых к нормальному старению или БА, является большее их число, а некоторых – более широкое распространение при БА.

Таким образом, для БА характерны следующие признаки:

· Наличие многочисленных сенильных бляшек (СБ) в коре мозга, гиппокампе и определённых подкорковых ядрах, в частности – в миндалине, базальных ядрах, голубом пятне и гипоталамусе.

· Наличие отдельных нейрофибриллярных клубочков (НФК) в гиппокампе и коре мозга. Причём некоторые НФК находятся вне клеток, когда содержавшие их клетки погибли.

· Отложения А4/бета-протеина в форме амилоида в стенах мелких сосудов мягкой паутинной оболочки и коре головного мозга практически у всех страдающих БА. Часто выявляются признаки грануловакуольной дегенерации нейронов и многочисленные тельца Хирано в гиппокампе.

Эти изменения сопровождаются существенным сокращением числа нервных клеток (30% и более) в популяциях, подверженных образованию НФК, таких как пирамидные клетки неокортекса и гиппокампа.

Масса и объем мозга, в частности его полушарий, при БА снижаются. По патологоанатомическим данным, уменьшение массы мозга у страдавших БА, по сравнению со здоровыми, достигает 7 - 8%. Иногда при БА выявляют массивную генерализованную атрофию коры мозга, как правило, - у относительно молодых больных. Также у страдающих БА уменьшены в объеме белое и глубокое серое вещество. Избирательно поражаются миндалина, гиппокамп, парагиппокампальная извилина, а нижние рога желудочков компенсаторно расширены. Уменьшение гиппокампа и миндалины в объёме можно определить прижизненно на компьютерных томограммах височной доли или путем ЯМР - исследования. У некоторых больных толщина коры в отделах мозга, прилегающих к венечному шву, по краям бывает уменьшена.

Клиника. Обычно заболевание имеет постепенное начало и медленно, но неуклонно развивается в течение нескольких лет. По времени это может быть и 2, и 3 года, но иногда значительно больше. Начало может быть в среднем возрасте или даже раньше (БА с началом в пресенильном возрасте), однако заболеваемость выше в позднем возрасте и старше (БА с началом в сенильном возрасте). В случаях с началом заболевания до 65-70 лет имеется вероятность наличия в семейном анамнезе схожих форм деменции, более быстрого темпа течения и характерных признаков повреждения мозга в височной и теменной области, включая симптомы дисфазии и диспраксии. В случаях с более поздним началом намечается тенденция к более медленному развитию, заболевание в этих случаях характеризуется общим поражением высших корковых функций. Больные с синдромом Дауна подвержены высокому риску заболеть БА.

Клинические признаки обычно сопровождаются также и повреждениями мозга. Однако прогрессирующее развитие клинических и органических изменений не всегда идет параллельно: может иметь место бесспорное присутствие одних симптомов с минимальным наличием других. Тем не менее, клинические признаки БА таковы, что очень часто можно поставить предположительный диагноз только на основании клинических данных.

В настоящее время БА необратима.

Для достоверного диагноза необходимо присутствие следующих признаков:

а) Наличие деменции, (как это описано в разделе общей психопатологии);

б) Постепенное начало с медленно нарастающим слабоумием;

Хотя время начала заболевания установить трудно, обнаружение окружающими существующих дефектов, может наступить внезапно. В развитии заболевания может отмечаться некоторое плато.

в) Отсутствие данных клинического или специальных исследований, которые могли бы говорить в пользу того, что психическое состояние обусловлено другими системными или мозговыми заболеваниями, приводящими к деменции (гипотиреоидизм, гнперкальцемия, дефицит витамина В-12, дефицит никотинамида, нейросифилис, гидроцефалия нормального давления, субдуральная гематома).

г) Отсутствие внезапного апоплектического начала или неврологических сим­птомов, связанных с повреждением мозга, таких как гемипарезы, потеря чувствительности, изменения полей зрения, нарушение координации, возникающих рано в процессе развития заболевания (правда, такие симптомы могут в дальнейшем развиваться и на фоне деменции).

Деменция при БА с началом до 65 лет с относительно быстро прогрессирующим течением и с множественными выраженными расстройствами высших корковых функций. В большинстве случаев на относительно ранних этапах деменции проявляются афазия, аграфия, алексия и апраксия.

Следует иметь в виду картину деменции, приведенную выше, с началом заболевания до 65 лет и быстрым прогрессированием симптомов. Данные семейного анамнеза, указывающие на наличие. в семье больных БА, могут быть дополнительным, но не обязательным фактором для установления данного диагноза, точно также как и сведения о наличии болезни Дауна или лимфоидоза.

При болезни Альцгеймера с поздним началом имеется клинически установленное время начала заболевания после 65 лет или обычно после 75 или позже. Отмечается медленное прогрессирование с нарушениями памяти как основная черта болезни.

Сосудистая деменция

Сосудистая (прежняя артериосклеротическая) деменция, включая и мультиинфарктную, отличается от деменции при болезни Альцгеймера имеющимися сведениями о начале заболевания, клинической картиной и последующим течением. В типичных случаях отмечаются преходящие ишемические эпизоды с кратковременной потерей сознания, нестойкими парезами, потерей зрения. Деменция также может наступить после серии острых цереброваскулярных эпизодов, или, что реже бывает, после одной большой геморрагии. В таких случаях становится очевидным нарушение памяти и мыслительной деятельности. Начало (деменции) может быть внезапным, вслед за каким-нибудь одним ишемическим эпизодом, или же иметь постепенное начало. Деменция обычно является результатом инфаркта мозга вследствие сосудистого заболевания, включая гипертензивную цереброваскулярную болезнь. Инфаркты обычно небольшие, но обладают кумулятивным эффектом.

Постановка диагноза предполагает наличие деменции, как это указано выше. Когнитивные нарушения обычно неровные и могут наблюдаться потеря памяти, интеллектуальное снижение и очаговые неврологические знаки. Критика и суждения могут быть относительно сохранны. Острое начало или ступенчатое ухудшение, также как и наличие очаговых неврологических знаков и симптомов увеличивают вероятность диагноза. Подтверждение диагноза может быть в некоторых случаях обеспечено компьютерной аксиальной томографией или, в конечном итоге, патологоанатомическими данными.

К сопутствующим симптомам относятся: гипертензия, каротидный шум, эмоциональная лабильность с преходящим депрессивным настроением, плаксивостью или взрывами смеха, преходящие эпизоды помрачненного сознания или делирия, которые могут быть спровоцированы дальнейшими инфарктами. Считается, «что личностные особенности относительно сохранны». Однако в некоторых случаях изменения личности также могут быть очевидными с появлением апатии или заторможенности или заострения прежних черт личности, таких как эгоцентризм, параноидная настроенность или раздражительность.

Сосудистые заболевания головного мозга сопровождаются различными психическими нарушениями, особенности которых зависят от формы сосудистой патологии, тяжести и этапа заболевания. Наиболее распространенной патологией сосудистого генеза являются атеросклероз, гипертоническая и гипотоническая болезни.